儿童肾母细胞瘤的CT特征⋆

胡 文 郝跃文

陕西省西安市儿童医院影像科(陕西 西安 710043)

儿童肾脏恶性肿瘤中最常见的是肾母细胞瘤，约占原发性肾肿瘤85%以上。虽然CT诊断儿童肾母细胞瘤的准确率较高，但仍有较多误诊为肾母细胞瘤的病例，包括肾透明细胞肉瘤、肾恶性横纹肌样瘤、先天性中胚层肾瘤等[1]。本文回顾手术病理证实的儿童肾母细胞瘤CT图像，并对比误诊病例，总结肾母细胞瘤CT特征，提高儿童肾肿瘤的CT诊断能力，具体报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性收集了西安市儿童医院2018年6月至2021年12月期间腹部CT诊断为单侧肾母细胞瘤52例,按手术病理结果分组：肾母细胞瘤组共39例，年龄段为4月15天-8岁10月，中位年龄为2岁5月；误诊组13例，年龄段为4月18天-7岁2月，中位年龄为1岁1月。

1.2 方法采用Philips Brilliance 64 channel 扫描系统先行平扫，然后行增强扫描，扫描参数：扫描层厚5mm，120kV，80mAs。静脉推注碘海醇(300mg/mL)，剂量 1.5-2mL/kg(体重量)，采用快速手推，注射速率为2-3mL/s，一般10 s 内注射完毕，立即开始扫描。所有患儿术前均行腹部CT平扫和增强检查，不能配合的婴幼儿需在扫描前镇静，待其睡眠后再进行扫描。

由2位高年资放射科医师回顾性审阅CT图像，记录肿瘤最大径，辨别肿瘤有无包膜、中等度强化、出血、钙化、坏死囊变、残肾征及蟹足征，意见不一致时由上级医师确定。

1.3 统计学分析采用 SPSS18.0 软件进行统计分析，计数资料以百分比表示，组间比较采用χ2检验、校正χ2检验或Fisher精确概率法检验，计量资料用()表示，组间比较采用t检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料与临床首发症状一般资料中，误诊组性别比例高于肾母细胞瘤组，经χ2检验差异无统计学意义(P=0.149)；肿瘤发生左右肾的比例相同(P=1.0)；两组的年龄均经Shapiro-Wilk(W检验)不符合正态分布(肾母细胞瘤组P为0.001，误诊组为0.016)，年龄分布<3岁及≥3岁且≤5岁的病例比例相似(P>0.05)。

临床首发症状上，两组均主要表现为腹部包块、肉眼血尿、腹痛、腹胀或无明显症状等，其中误诊组中肉眼血尿的比例高于肾母细胞瘤组，但经χ2检验，两组无统计学差异，如表1所示。

表1 一般资料与临床表现的两组间比较

2.2 肿瘤CT征象的两组间比较肿瘤CT征象上肾母细胞瘤组中出现包膜、残肾征以及蟹足征的比例均高于误诊组，且经假设检验，P值均<0.05，差异有统计学意义；肾母细胞瘤组中肿瘤中等度强化、出血以及坏死囊变的比例高于误诊组，钙化的比例低于误诊组，经假设检验，P值均>0.05，差异无统计学意义；两组肿瘤的最大径无统计学差别(t=1.674，P=0.10)，如表2所示。

表2 肿瘤CT征象的两组间比较

2.3 肾母细胞瘤的CT图像(图1)与误诊病例的CT表现(图2-图6)在本组39例患儿中，肿瘤均具有较为特征性的CT表现。肾实质内较大、混杂密度的软组织肿块，常可见假包膜，肿瘤内多发低密度坏死囊变区和稍高密度出血灶，常表现为中等延迟强化，强化程度明显低于残余肾，可见“残肾征”、“蟹足征”，与误诊病例有不同(如图1-图6)。

图1 女，8月24天，肾母细胞瘤。CT增强上肿瘤中等强化，与明显强化的残余肾实质分界清晰。箭头示包膜，细箭示“残肾征”及“蟹足征”。图2 女，4岁1月，神经母细胞瘤。CT增强可见残肾征，肿瘤大部分位于肾外，没有包膜、蟹足征。图3 女，4岁，B淋巴母细胞瘤。CT表现为右肾实质内弥漫性破坏，无包膜，且肾门处肿瘤包绕右肾动脉。图4 男，1岁，透明细胞肉瘤。CT增强上右肾肿瘤中囊变坏死，肾被膜下积液。图5 男，6岁4月，横纹肌样瘤。CT增强上左肾肿瘤不均匀强化，肾被膜下有积液。图6 男，1岁，神经母细胞瘤。CT增强上肿瘤从肾门处侵及左肾，肿块包绕左肾动脉，肾被膜下积液。

3 讨论

肾母细胞瘤是儿童最常见的原发性肾肿瘤，好发年龄为1-3岁。本组39例肾母细胞瘤中发生于5岁以下共34例(87.2%)，其中3岁以下25例(64.1%)，男女(18/21)比例接近，与文献报道[2]一致。两组性别、左右肾以及腹部包块、肉眼血尿、腹痛等表现的占比经卡方检验均无明显统计学差异(见表1)，可见一般资料以及临床首发症状对于减少误诊的意义不大。

本组研究中CT诊断为肾母细胞瘤共52例，其中13例手术病理证实为误诊，误诊率高达25%。对比肾母细胞瘤组与误诊组的CT征象发现，肾母细胞瘤组包膜、“残肾征” 和“蟹足征”的发生率均比误诊组高，且差别存在统计学意义，对于诊断肾母细胞瘤可以作为比较特征的CT征象。这与肾母细胞瘤的病理特点有关：肾母细胞瘤主要为膨胀性生长，在增长的过程中，逐渐挤压邻近肾实质，由萎缩的肾实质慢慢包绕肿瘤形成包膜[3]，本组中38例出现包膜,另1例肿瘤因位于肾盂内，瘤体较小而未见包膜形成。同时肾母细胞瘤又多起于肾皮质内，因包膜的限制，不会影响残余肾实质的血供，所以增强上残余肾与对侧正常肾脏实质强化相同，即残肾征，本组中有37例出现，另外2例残余肾强化程度低于对侧肾实质且形态较小，可能是因为肿瘤巨大，跨中线生长，腹主动脉明显受压移位，肾动脉变窄从而影响残余肾的血供。同时上述2例也没有观察到蟹足征，另外1例肿瘤因位于肾盂内未见蟹足征，因为蟹足征是指肾皮质内肿瘤推移邻近残余肾组织，在肿瘤周围形成的蟹足样明显强化的肾组织结构[4](如图1)。

肿瘤CT征象中肿瘤最大径、瘤体中等度强化、出血、钙化以及坏死囊变两组间均无统计学差异，表明这些征象对于减少误诊帮助不大。在实际工作中儿童肾恶性肿瘤常常较大，可能与肾肿瘤位于腹膜后引起的症状隐匿，患儿年龄偏小无法表述有关。同时病理上这些恶性肿瘤又存在很多相似的地方，如肿瘤多为中等程度强化，可伴出血或钙化，坏死囊变多见等。但是因为本研究中误诊组的病理类型较多，所以结论并不是意味着这些征象对于鉴别诊断毫无价值，而是表明儿童肾母细胞瘤与其他肾恶性肿瘤或侵及肾的恶性肿瘤影像学征象有很多是重叠的[5]，这是误诊的主要原因，我们不能就其中一个征象就盲目确定肿瘤的性质。例如误诊组中5例存在定位错误：左侧肾上腺来源的1例神经母细胞，该肿瘤内钙化不显著，和1例肾肌纤维母细胞瘤，都因残肾征而诊断为肾母细胞瘤，但肿瘤的大部分瘤体都位于肾外，而且未见包膜、蟹足征，肿块形态也很不规则(如图2)。2例腹主动脉周围来源的神经母细胞瘤均从肾门处向肾内侵及，肾动脉均被瘤体包绕，1例出现肾被膜下积液。1例淋巴母细胞瘤中，右肾大部分实质弥漫性破坏，无包膜，肾门处也可见肿瘤包绕右肾动脉(如图3)。而肾母细胞瘤多局限于肾筋膜下，很少侵及脊柱旁，推移腹膜后大血管是其重要的定位征象[6-7]，可以与上述误诊病例进行鉴别。

误诊组中另外8例存在定性错误，这8例肿瘤最大径均值为8.6±4.2cm，经t检验与肾母细胞瘤组无明显差异(p=0.093)，CT征象中包膜(7例)、中等度强化(7例)、出血(3例)、钙化(1例)、坏死囊变(6例)、残肾征(7例)及蟹足征(7例)的比例均与肾母细胞瘤相似，后经Fisher假设检验各CT征象的P值均大于0.05，可见通过瘤体CT征象去鉴别十分困难。但儿童其余少见肾恶性肿瘤有各自特点，如中胚叶肾瘤发病年龄小，90%发生于1岁以内的婴儿，是与其他肾肿瘤鉴别的重要依据[8]，而本组1例中胚叶肾瘤，5月龄时因肉眼血尿就诊，年龄上符合其特点。透明细胞肉瘤早期即可发生骨转移[9-11]，是儿童第二常见的肾脏肿瘤，而肾母细胞瘤罕见骨转移，但回顾本组3例透明细胞肉瘤CT图像的骨窗，均未发现骨转移，可见影像学上有时无法鉴别两者。肾恶性横纹肌样瘤与胚胎性横纹肌肉瘤，属于儿童非肾母细胞瘤的肾肿瘤中恶性度最高的[12]，患儿就诊时多有局部或远处转移，易转移至肺、脑，被膜下积液具有相对的特征性，另外胚胎性横纹肌肉瘤还可早期发生输尿管膀胱的种植转移[13]，对诊断可能有提示意义。但本组中横纹肌样瘤3例，胚胎性横纹肌肉瘤1例，均未发现输尿管膀胱的种植转移，颅内和骨骼转移亦未发现，只能依靠病理鉴别两者。值得一提的是本组中仅1例横纹肌样瘤(1/3)出现被膜下积液，同时1例神经母细胞瘤(共3例)和1例透明细胞肉瘤(共3例)也出现了硬膜下积液的表现(如图4-6),是否与温洋等[13]认为被膜下积液是横纹肌样瘤相对特征性的CT表现不大相符，还需要进一步研究。

综上所述，儿童肾母细胞瘤具有较为特征性的CT表现，但仍多有误诊为肾母细胞瘤的病例，提高对儿童肾母细胞瘤的定位征象及罕见肾恶性肿瘤的特点的认识，对于降低误诊率，提高肿瘤诊断的准确性具有重要意义。