乳突型先天性胆脂瘤伴外伤后巨大血肿1例

郭瑞康，叶惠平

作者单位：贵州医科大学临床医学院，贵州 贵阳550000

1 资料与方法

本篇病例报告已征得病人及其近亲属同意，并签署相关知情同意书。病人，男，17 岁，因“左耳后撞伤肿胀疼痛9个月，加重4 d”于2021年2月9日入贵州医科大学附属医院。9 个月前病人左耳后受篮球撞击出现左乳突区肿胀、间断性疼痛，无耳流脓、流血，无耳鸣、耳闷、听力下降，无眩晕、恶心、呕吐等不适，立即就诊于当地诊所，予草药外敷后消肿，9 月来仍伴间断性左耳后疼痛，未予重视。1 d 前病人左耳后无明显诱因出现疼痛加重，自行冰敷左耳后区肿胀进一步加重，伴左耳持续性听力下降，遂就诊于当地医院，行相关检查后以“左乳突占位”收入院，拟行“左耳鼓室探查术”。10 h 前病人无明显诱因突发左耳流血性分泌物，左耳后皮肤肿胀减轻，左耳后皮肤稍塌陷，病人自觉左耳后肿胀感减轻。考虑手术风险较大，故转我院治疗。病人既往体健，各系统查体未见异常。专科查体：左外耳道肿胀狭窄，见少许血性分泌物，鼓膜窥不清。左乳突区肿胀，伴压痛，无发红，皮温不高。右耳（-）。音叉试验：→左。辅助检查：白细胞5.77×109∕L。中耳CT 平扫（图1A～1B）示：左侧乳突区大片状骨质破坏，其内充满混杂液性及软组织密度影（上层密度较低，下层密度较高），乙状窦板及颅骨外板不完整，左侧外耳道壁软组织肿胀，听小骨未见异常，左侧中耳鼓室腔、乳突窦密度增高，乳突窦口未见扩大，内耳区未见异常；右侧气化型乳突，小房气化良好，中、内耳结构、外耳道、双侧内听道无异常。中耳MRI平扫（图1C～1F）示（1C：T1WI，1D：T2WI，1E～1F（轴状位）：T2WI 压脂）：病灶边界清楚，其上部呈长T1、长T2 信号，下部呈等T1、短及稍短T2 信号，DWI（图1G）示病灶未见扩散受限。术后复查中耳CT平扫（图1H）。

图1 乳突型先天性胆脂瘤并外伤后巨大血肿1例病人影像学检查结果：A～B为中耳CT平扫；C为中耳MRI平扫T1WI；D～F为中耳MRI平扫T2WI；G为DWI；H为术后6月中耳CT平扫

外院耳内镜（图2A）：左外耳道皮肤明显红肿，外耳道狭窄呈裂隙状，内见血性分泌物流出，鼓膜未见穿孔。右侧外耳道通畅，鼓膜局部可见钙化斑，未见穿孔及异常分泌物。纯音听阈（图2B～2C）：左耳传导性听力下降，平均听阈AC 41 dB，BC 5 dB，右耳听力正常。入院诊断：①左乳突占位；②左耳传导性听力下降。术前予头孢哌酮钠舒巴坦钠1.5 g 静脉滴注1 次预防感染，地塞米松磷酸钠10 mg 静脉滴注1 次消肿。于2021 年2 月10 日显微镜下行左侧完壁式乳突根治术+乳突占位切除术。

图2 乳突型先天性胆脂瘤并外伤后巨大血肿1例病人术前耳内镜及术前纯音听阈结果：A为术前耳内镜结果；B～C为术前纯音听阈结果

手术取耳后C 型切口，开放乳突腔见乳突外侧壁骨质破坏。乳突腔内见大量血性液体及较多的膜性分隔样组织，予切除（图3A～3C）。乳突内侧壁见肉芽样新生物，予切除。乳突腔内大片骨质破坏，后颅底骨质、中颅底骨质大片破坏，硬脑膜暴露。乙状窦骨质破坏，周围有肉芽样新生物，予切除。用带蒂筋膜组织瓣修复，做任意瓣成形，并用不同方向带蒂肌皮瓣修复，耳后加压包扎。术后每12小时∕次予头孢哌酮钠舒巴坦钠1.5 g 静脉滴注抗感染，每天1 次地塞米松磷酸钠10 mg静脉滴注消肿，每天1次酚磺乙胺0.5 g静脉滴注止血。术后第1天病人诉左耳后术区疼痛，予布洛芬混悬液10 mL 口服止痛后未再诉疼痛。

图3 乳突型先天性胆脂瘤并外伤后巨大血肿1例病人术中情况：A为开放乳突腔后可见的乳突外侧壁骨质破坏；B为乳突腔内抽出的大量血性液体；C为切除的乳突腔内膜性分隔样组织

术后病理（图4A～4B）示：（乳突占位边缘）灰褐色组织少许，体积0.6 cm×0.5 cm×0.3 cm，周围为异物肉芽肿，内见异物巨细胞反应。（乳突占位中央）灰褐色组织少许，体积1 cm×0.7 cm×0.3 cm，内见炎细胞渗出。术后免疫组化（图4C～4D）示：（乳突占位边缘）HE 形态结合免疫组化标记结果支持炎性肉芽组织伴异物肉芽肿形成，符合胆脂瘤改变。免疫组化结果：细胞角蛋白（CK）（-），上皮膜抗原（EMA）（-），分化簇68（CD68）（部分+），分化簇163（CD163）（+），一种肿瘤抑制基因P63（-），一种与细胞周期密切相关的核蛋白Ki-67（热点区域约20%+），钙调结合蛋白（Caldesmon）（部分+），平滑肌肌动蛋白（SMA）（部分+），波形蛋白（Vim）（部分+），分化簇10（CD10）（部分+）。（乳突占位中央）免疫组化标记结果考虑纤维素及炎细胞渗出凝块。免疫组化结果：CK（-），EMA（-），一种神经特异性蛋白S100（-），胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（-），少突胶质细胞转录因子2（Olig-2）（-），分化簇56（CD56）（-）。术后诊断：①左颞骨胆脂瘤并血肿；②左耳传导性听力下降。术后6 个月复查（图4E）示：切口愈合良好，病人无耳痛、耳流脓、耳后肿胀、耳鸣、听力下降、头痛、头晕等症状。复查耳内镜（图4F）示：左外耳道通畅，鼓膜完整，标志清，见鼓室内积液征。右侧外耳道通畅，鼓膜完整，局部可见钙化斑，标志清。复查纯音听阈（图4G～4H）示：左耳听力基本恢复正常，平均听阈AC 15 dB，BC 6 dB，气骨导差较术前减小27 dB，右耳听力正常。

图4 乳突型先天性胆脂瘤并外伤后巨大血肿1例病人术后病理结果、免疫组化结果及术后恢复情况：A为术后病理结果（HE染色×200）；B为术后病理结果（HE染色×400）；C为免疫组化结果（免疫组化法×200）；D为免疫组化结果（免疫组化法×400）；E为术后6月耳后切口情况；F为术后6月耳内镜检查；G～H为术后6月纯音听阈

2 结果

手术彻底切除肿物并清除血肿，术后病理及免疫组化证实乳突占位中央为纤维素及炎细胞渗出凝块，乳突占位边缘为炎性肉芽组织伴异物肉芽肿形成，符合胆脂瘤改变。术后6个月随访，病人无耳痛、耳流脓、耳后肿胀、听力下降、眩晕等症状，复查耳内镜、颞骨CT 未见复发及进展征象，复查纯音听阈示左耳听力基本恢复正常。

3 讨论

颞骨胆脂瘤通常分为先天性胆脂瘤、后天性胆脂瘤两种类型。颞骨先天性胆脂瘤目前成因尚不明确，有学者认为其是胚胎时期外胚层组织异常残留于颞骨中，日后上皮逐渐生长堆积而成［1］。发病机制的假说主要有：表皮样物形成学说、羊水污染学说、迁移学说和包含学说［2］。发生于颞骨的先天性胆脂瘤在临床上少见，尤其成人颞骨先天性胆脂瘤更为罕见，文献报道，颞骨先天性胆脂瘤发病率约0.12∕10 000，约占所有胆脂瘤的2%～5%［3］，误诊率极高［4-5］。颞骨先天性胆脂瘤可发生于颞骨的不同部位，包括岩尖、膝状神经节、颈静脉孔、中耳、乳突、颞骨鳞部等，发生于乳突的先天性胆脂瘤最罕见［6-7］，其病变隐匿，病程较长，早期症状不典型，甚至无任何症状。Hidaka 等［6］的研究表明，早期先天性胆脂瘤病人中有2∕3 以上是通过偶然的临床检查而被诊断的。它倾向于在成年时出现，可能是因为症状轻微和就医延迟。乳突来源的胆脂瘤可表现为耳后肿胀、耳后疼痛、头晕等症状［8-9］，本研究耳后疼痛的原因可能是病变涉及骨膜，乳突皮质受到侵蚀。1 天前病人左乳突区肿胀加重伴压痛，可能为某些刺激引起乳突内血管破裂引发的再次出血，导致积血量增多，乳突区更加肿胀。本研究发生于颞骨乳突部，中耳CT示听骨链完整，左耳传导性听力下降考虑为乳突巨大血肿挤压致左外耳道肿胀所致。

先天性胆脂瘤的诊断标准，目前较为广泛采用1986 年Levenson 等［10］提出的诊断标准：①胆脂瘤位于鼓膜内侧，鼓膜紧张部及松弛部完整；②无鼓膜穿孔、鼓膜切开、耳手术史。本研究病变虽不是严格位于鼓膜内侧，但其位于乳突部，且既往无任何耳流脓、鼓膜穿孔、耳部手术的病史，所以其应属于乳突型先天性胆脂瘤。有研究表明，颞骨先天性胆脂瘤多发生于气化良好的乳突［11］，本研究病人为气化型乳突，也支持先天性胆脂瘤的诊断。

影像学检查为诊断颞骨胆脂瘤的重要手段，本研究病人中耳CT平扫示左乳突区大片骨质破坏，朝向乳突外侧，骨皮质已吸收，考虑胆脂瘤生长，反复积累、压迫、侵蚀乳突骨质，且外伤后机体炎症反应共同导致周围骨质的吸收。血肿在MRI 上的信号呈现多样化，这种多样化主要由血肿内红细胞膜破裂及游离态血红蛋白所决定［12］。本研究影像学表现为不同出血时期的混合状态，包括陈旧性出血、新鲜出血。9 月前病人乳突腔内第一次外伤致血管破裂后，形成血肿，此期血肿内部经历了复杂的病理变化，因时间较久，血红蛋白从氧合血红蛋白演变成含铁血黄素，造成中耳MRI 左乳突区下部T1WI、T2WI 均呈低信号；1 天前左乳突区第二次受刺激致新鲜出血，因时间较短，成分为氧合血红蛋白，故中耳MRI左乳突区上部T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。胆固醇肉芽肿在T1WI 上的信号可高可低，可与胆脂瘤同时存在。

本研究Ki-67（+），文献报道，Ki-67 可以被定义为胆脂瘤破坏模式的指标［13-14］。根据病史、辅助检查、术中情况、术后病理及免疫组化结果，此例诊断为胆脂瘤并血肿形成，其内包括异物巨细胞反应及炎症性反应，考虑合并形成胆固醇肉芽肿。胆脂瘤常伴有一种或几种病变［15］，如慢性炎症肉芽组织、胆固醇肉芽肿及出血等。本研究病人即胆脂瘤合并几种病变。胆固醇肉芽肿是机体对破裂红细胞和局部组织分解产生的胆固醇晶体的异物巨细胞反应。胆固醇肉芽肿常与胆脂瘤共存。但二者之间的因果关系尚不明确。

先天性胆脂瘤可与以下疾病相鉴别：①后天原发性胆脂瘤：病人既往无中耳炎、耳流脓等病史，且普氏间隙（鼓膜松弛部与锤骨颈之间的间隙）无增宽，故不考虑。②后天继发性胆脂瘤，一般认为先有中耳炎、外伤等造成鼓膜穿孔，边缘上皮化生或贴着鼓岬生长形成，与本研究影像学不符，故不考虑。③中耳神经胶质迷芽瘤：常见的易感因素有慢性感染、炎症、耳部手术或外伤史等所致的中耳异位或脑膨出。本研究有耳部外伤史，但免疫组化GFAP（-），S100（-）［16］，故鉴别。④面神经鞘瘤：根据影像学资料，左乳突占位与面神经有一定距离，故不考虑。⑤颞骨巨细胞修复性肉芽肿：病理组织学特点［17］为增生的纤维细胞形成肉芽肿包绕出血灶周围，富含胶原纤维细胞；类骨质或新骨形成，故鉴别。

颞骨胆脂瘤呈现对中耳听力结构和相邻颅骨的进行性破坏，多引起严重不良后果，因为胆脂瘤不仅会损害听力，侵袭破坏日趋严重，最终还可能导致周围性面瘫、迷路炎、脑膜炎、脑脓肿等危及生命的并发症［18］。先天性胆脂瘤的临床表现主要和胆脂瘤发生的部位有关，发生于乳突的先天性胆脂瘤症状不典型且轻微［19］。本研究发生于颞骨乳突部，距离重要结构有一定距离，外伤前病人无明显临床症状，术中见脑膜已暴露，若进一步发展可导致脑膜炎、颅内感染等并发症。所以，一经诊断就应该考虑尽早手术治疗。回顾本研究诊疗过程中的不足之处：术前因病人个人原因未做中耳增强CT、增强MRI，故不了解左乳突部是否有强化表现，对术前诊断造成一定困难。术中未做快速冰冻病理切片，对术中快速判断病变性质造成一定困难。

综上所述，乳突起源的先天性胆脂瘤倾向于发生在成年病人中，若不引起症状致诊断延迟，它可以在无任何临床表现下存在数年，并发展到巨大的水平。为了防止严重的并发症，早期影像学检查是必要的。耳鼻咽喉科医生应保持高度警惕，对于出现耳朵疼痛、耳分泌物、耳后肿物、头晕等症状者，应进行及时的影像学检查，尽早诊断并手术是预防严重并发症的关键。

（本文图1～4见插图6-8）