疑似季节性对称性肢端角化病1 例

郭小红 谭又吉 谢碧波

对称性肢端角化病指四肢皮肤对称出现边界清楚的色素性角化性斑片，可分为遗传性与获得性。2008 年由姜祎群等[1]报道11 例患者并命名为“对称性肢端角化症”。2021 年8 月笔者收治疑似季节性对称性肢端角化病患者1 例，现报道如下：

1 临床资料

1.1 一般资料 患者，男，31 岁，因“双手腕边缘泛黑伴皮肤增厚，清洗不干净3 年”就诊。入院前3 年患者无明显诱因出现双手腕轻微发黑，遇水3 ～5 分钟或出汗后皮损部位稍隆起且发白，初始面积小，未予治疗，随时间延长逐年面积增大，一般每年6—10 月会出现上述症状，10 月底症状逐渐消失，皮肤恢复正常。用手指抓挠，可见白色皮屑掉落，后皮损部位扩大，出现在肘关节及膝关节等四肢部位。患者自发病以来在当地医院诊断为色素沉着，用药不详，效果不理想。患者既往体健，无药物及食物过敏史，家族中也无类似病史，否认化学药品及药品接触史，期间换过工作岗位，症状仍反复。皮肤科查体：双手背及双腕部对称分布褐色角化性斑片，表面粗糙，似污垢样，边界较清楚，浸水约6 分钟后原有褐色斑片发白隆起，表现为白色丘疹及斑块（图1），肘关节及膝关节部位可见散在的污垢样结痂（图2）。

图1 双手背及双腕部皮损

图2 肘关节及膝关节部位皮损

1.2 实验室检查 真菌检查及培养结果提示无菌生长。血常规、生化全套、抗核抗体、免疫全套结果无明显异常。皮肤组织病理检查提示角质层增厚、表皮角化过度，真皮浅层有毛细血管扩张及少量淋巴细胞浸润（图3）。

图3 皮肤病理组织检查图像

1.3 诊断 根据患者临床症状、病史及实验室检查结果，临床诊断可能为季节性对称性肢端角化病。

1.4 治疗与转归 主要给予对症治疗，使用20%尿素乳膏加强保湿，同时用维A 酸乳膏每天晚上外涂，角质剥脱治疗，症状有明显好转，但停药后病情反复。

2 讨论

本例患者临床特点：① 青年男性，从事机械维修工作，更换其他职业后症状并无改善；② 家族中无类似病史，无化学品接触史；③ 每年夏季发病症状明显，10 月底开始出现好转；④ 皮损发生在双手背、双腕部及肘膝关节，对称分布褐色角化性斑片，表面粗糙，似污垢样，边界较清楚，浸水后3 ～5 分钟，原有褐色斑片发白隆起，表现为白色丘疹及斑块，干燥后皮损恢复原来状态，与凌昕[2]报道两例对称性肢端角化病患者较符合。

本病的病因及发病机制尚未明确，国内部分报道中合并寻常型鱼鳞病[2]。李蓝等[3]认为，对称性肢端角化病发病由遗传及环境因素共同作用导致。本例患者无家族遗传史，也未合并鱼鳞病，建议患者进行遗传学研究证实。季节因素也是本病非常重要特征，每年6—10 月发病，期间天气炎热、潮湿可能为重要诱发因素之一。

对称性肢端角化性皮损部分病例局部真菌检查提示有马拉色菌生长[4]。本例患者经真菌检查及培养结果，排除真菌感染可能性，故真菌感染不是引起该疾病皮损发生的原因。本病还需与水源性肢端角化病[5]鉴别：水源性肢端角化病好发于15 ～35 岁女性，无明显季节性，浸水后迅速变白，但干燥后皮损即消失，常伴手足多汗，其发病机制为角质层屏障功能缺陷导致过多的水分吸收。于燕华等[6]认为，水源性肢端角化病是遗传因素引起持续轻微的角化过度，在此基础上，反复接触水引起角质层肿胀，从而逐渐使皮损角化过度；同时汗腺导管壁的遗传缺陷导致其易随角质层肿胀继发性扩张。本例患者为男性，有明显季节性，且未接触水源，同时会在四肢部位对称出现褐色角化性斑片，表面粗糙皮损，故从临床症状可鉴别。

目前，本病无特效治疗方法，建议患者保持局部凉爽，尽量减少水源接触及出汗，酌情交替使用维A 酸乳膏、20%尿素乳膏及糖皮质激素软膏，可减轻症状但易反复，本例患者诊治结果证实这一点。对于重度患者，可考虑口服维甲酸类药物，但疗效需进一步观察[7]。