脾原发淋巴瘤的磁共振表现

张洪涛，盛复庚，张召学，高 珅，崔梦秋，许 伟，叶慧义

淋巴瘤是脾最常见的恶性肿瘤，通常表现为继发的弥漫性分布特征。然而，脾原发淋巴瘤(primary splenic lymphoma, PSL)非常少见，发病占全身淋巴瘤的1%左右[1,2]，当PSL表现为单发或多发的结节、肿块，且不伴有肿大淋巴结时，早期诊断十分困难。MRI检查是确定脾病变的重要手段，但误诊率非常高。本研究回顾性分析13例脾内呈单发或多发结节、肿块的PSL MRI图像，旨在提高其术前诊断的准确率。

1 资料与方法

1.1 资料来源 选择2010-01至2019-06在解放军总医院第一医学中心进行脾MR平扫及动态增强扫描的PSL患者临床资料。入组标准：(1)经手术切除病理诊断为PSL；(2)有完整的术前MRI影像资料。排除标准：(1)在MRI检查前接受化学药物疗法或放射疗法；(2)图像质量不佳，不能用于分析。

1.2 MRI检查方法 5例采用美国GE l.5 T Signal Excite HD MR扫描仪，8例采用GE 3.0 T Discovery 750 MR扫描仪，均采用体部表面相控阵线圈，患者取仰卧位。采用呼吸触发脂肪抑制FSE序列T2WI：TR 10 000～15 000 ms，TE 100～110 ms，层厚5～6 mm，层间距0.5 mm，视野(FOV) 36 cm×36 cm～40 cm×40 cm，矩阵224×288～320。扩散加权成像(DWI)： b=800 s/mm2，TR 4600 ms，TE 60 ms，激励次数(NEX)8，层厚、间距及FOV同T2WI。快速梯度回波序列化学位移成像：TR 220～260 ms，TE 4.5～5.8 ms(同相位)、2.2～2.5 ms(反相位)，矩阵256×170～192，层厚/层间距5/-2.5 mm，FOV同T2WI。动态增强扫描：采用三维快速扰相梯度回波腹部容积多期动态增强成像序列，首先行脂肪抑制T1WI预扫描，TR 4.6 ms，TE 2.2 ms，40～44层，层厚/层间距5/-2.5 mm。其中1.5 T扫描仪每次扫描屏气16～18 s，3.0 T扫描仪每次扫描屏气9～11 s，对比剂采用Gd-DTPA，采用高压注射器以1.5 ml/s的速度注射，剂量0.1 mmol/kg，注射对比剂后20～25 s行动脉期扫描，50～55 s行门脉期扫描，240 s后行延迟期扫描。

1.3 图像分析 所获得的图像先由两名分别具有5年和8年腹部MRI诊断经验的放射科医师独立阅片，不同结果由两人协商达成一致意见，作为最终结果进行分析。重点观察的内容包括：(1)病灶大小，病灶最大层面的最大径，两名医师分别测量取平均值；(2)T2WI信号，肿瘤实性成份与正常脾信号相比；(3)T1WI信号，肿瘤实性成份与正常脾信号相比；(4)DWI信号，肿瘤实性成份与正常脾信号相比；(5)坏死，位于肿块内部，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号且增强扫描不强化；(6)出血，T1WI高信号，脂肪抑制T1WI高信号仍存在，主要观察急性或亚急性出血改变；(7)囊变，T2WI呈高信号，信号类似于脑脊液；动态增强后各期不强化；(8)假包膜，T2WI病变周边环形低信号，延迟期可见强化；(9)动态增强肿瘤强化特点(分富血供和少血供，动脉期病变强化程度高于正常脾强化为富血供，低于等于正常脾强化为少血供)；(10)有无周围结构受侵。

2 结 果

2.1 一般资料 本组13例，单发8例，多发5例(共26个病灶)，共34个病灶；男6例，女7例；年龄42～70岁，中位年龄62岁。肿瘤直径0.6～14.6 cm，平均4.1 cm。临床表现：左上腹疼痛7例，腰部疼痛5例，无任何临床症状1例(在体检中偶然发现脾占位)。病理全部为非霍奇金淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤9例，B细胞淋巴瘤1例，NK/T细胞淋巴瘤1例，边缘区B细胞淋巴瘤1例，套细胞淋巴瘤1例。

病灶单发组和多发组间性别、年龄、病理类型及周围侵犯构成比方面比较，差异无统计学意义；多发组病灶直径短于单发组，差异有统计学意义(表1)。

表1 脾原发淋巴瘤在单发和多发病灶两组间临床资料的比较 (n;%)

2.2 MRI影像特征 两组间T2WI信号、DWI信号、有无假包膜方面差别都有统计学意义(表2)。单发病灶典型病例：女，57岁，左上腹疼痛发现脾占位性病变，脾切除术后病理为弥漫大B细胞淋巴瘤，病灶增强扫描均呈轻度渐进性强化(图1)。多发病灶典型病例：患者，女，70岁，左上腹疼痛发现脾多发占位性病变，脾切除术后病理为弥漫大B细胞淋巴瘤，病灶增强扫描均呈轻度渐进性强化(图2)。

表2 脾原发淋巴瘤在单发和多发病灶两组间MRI影像特征的比较 (n;%)

图1 脾原发淋巴瘤(女，57岁)单发病灶MRI表现

图2 脾原发淋巴瘤(女，70岁)多发病灶MRI表现

3 讨 论

3.1 PSL的定义 Dasgupta等[3]首先将其定义为脾切除术后至少6个月内脾和脾门淋巴结没有复发。Dachman等[4]支持这一严格定义，提出脾外受累仅限于脾内病变突破脾包膜直接延伸到脾外相连结构，而且无外周淋巴结和骨髓受累。许多研究人员，如Kehoe和Straus[5]已经使用了一个较为宽泛的定义，提出可以同时轻微累及肝脏和脾门外淋巴结，只要大部分病变在脾内。本研究纳入的病例全部采用Dachman的严格定义，病变仅限于在脾内或突破脾包膜延伸到脾以外结构。脾原发淋巴瘤的临床表现取决于淋巴瘤的位置、肿瘤的生长速度以及脾功能受损程度等[6]。本研究病例的临床表现主要是左上腹疼痛和腰痛，这些症状是非特异性的。病理类型全部是非霍奇金淋巴瘤，其中弥漫大B细胞淋巴瘤发病率最高，占69.2%，与文献[7，8]报道基本一致。

3.2 PSL的MRI表现 PSL单发病灶的MRI表现与文献[9]报道基本一致，T2WI呈等高信号，T1WI呈等低信号，DWI呈高信号，动态增强扫描为轻度渐进性强化。本组单发病例中62.5%出现坏死，高于多发病变出现坏死的比例(无统计学意义，可能与病例数少有关)，单发病变直径较大，从而导致病变内血供不足而出现坏死。25.0%的病灶出现出血，表现为T1WI病变内部可见少许高信号，病变大部分呈等低信号。本组病灶无一例出现囊变。笔者观察到单发病变全部可见假包膜，这在以前文献中很少提及。在T2WI上呈低信号，增强扫描延迟强化，所有病例均可见不完整假包膜，可能与恶性肿瘤突破包膜外生长有关。

PSL多发病灶的MRI表现与单发病灶不完全相同，T2WI等或高信号仅占23.1%，大部分呈短T2信号，DWI大部分病灶呈低信号(73.1%)，本研究认为是由于多发病灶内存在含铁血黄素沉着，从而导致T2WI和DWI呈低信号。T1WI病灶大部分呈等或低信号(占84.6%)，4个病灶大部分呈高信号。动态增强扫描全部为轻度渐进性强化。本组多发病例中23.1%出现坏死，15.4%出现出血，无病灶出现囊变。46.2%出现假包膜，出现率低于单发病例组(P<0.05)。通过两组特征对比分析发现，多发病灶的直径小于单发病灶，多发病灶直径较小不易引起临床症状，从而导致肿瘤存在时间较长，可能是导致多发病变含铁血黄素沉着的原因。另外多发病灶直径较小，对周围组织压迫较轻，可以解释多发病变假包膜出现比例低于单发病变。两组在病理类型差异和周围结构侵犯的发生率方面没有差别。

3.3 PSL的鉴别诊断 影像学定性诊断淋巴瘤是困难的，总准确率为57%[10]，对于没有周围肿大淋巴结的患者，诊断可能更困难。既往有淋巴瘤的病史，有助于脾继发淋巴瘤的诊断。孤立性脾肿块的鉴别诊断包括血管瘤、错构瘤、淋巴管瘤、硬化性血管瘤结节性转化、脾梗死、脾脓肿、转移瘤和血管肉瘤等[11，12]：(1)血管瘤，在无症状的患者中，脾局限性肿块最常见的是血管瘤，通常表现为早期周边结节状强化，并进行性填充，其他良性肿瘤的发生率比血管瘤低很多。(2)错构瘤，MRI表现为T1WI等或稍低信号，T2WI表现为等信号或不均匀高信号，动态增强扫描呈渐进性延迟强化，延迟期信号接近或稍高于正常脾实质。(3)淋巴管瘤，在T2WI 呈高信号，其内可见低信号纤维分隔，增强扫描边缘及分隔强化。(4)硬化性血管瘤结节性转化，在T1WI多呈等或略低信号，T2WI呈不均匀低信号(含铁血黄素沉积)，DWI呈低信号，增强扫描呈渐进性、向心性强化，可表现为结节样强化，典型影像表现可见“轮辐征”。(5)急性脾梗死，通常表现疼痛，临床上有明显的诱因，增强表现为尖端指向脾门的楔形无强化区。(6)脓肿，表现为T1WI低、T2WI高信号，脓腔DWI为高信号(弥散受限)，增强扫描时DWI高信号的脓腔无强化，周围囊壁强化。(7)转移瘤，对于无发热、有症状的患者，应考虑转移瘤，积极寻找原发恶性肿瘤；如果没有发现原发性恶性肿瘤，则应考虑PSL。(8)血管肉瘤，表现为脾增大，MR为T1WI稍低、T2WI不均匀高信号，DWI表现为弥散受限，增强扫描动脉期呈轻度或明显不均匀环状强化，门脉期和延迟期渐进性强化，部分可见合并肝及其他远处转移。多发病灶PSL主要与脾转移瘤鉴别，有原发肿瘤病史，对于转移瘤的诊断是有帮助的，影像表现与肝内转移瘤类似，MR上为T1WI稍低、T2WI稍高信号，增强扫描多为环形强化。

3.4 本研究的局限性 (1)回顾性研究；(2)病例数较少，主要原因是PSL罕见。

综上，脾原发淋巴瘤是一种罕见疾病，最常见的组织学类型是弥漫大B细胞淋巴瘤。在MRI上一般表现为一个或多个孤立性结节、肿块，单发和多发病灶两组在T2WI和DWI上表现不同，两组病变常可见坏死和轻度渐进性强化，单发病灶出现假包膜的比例更高，可以突破脾侵犯周围脏器。