腹盆部侵袭性血管黏液瘤的CT特征

孙侠，张璇，罗成华，郭勇*，赵殿江

1.北京大学国际医院放射科，北京 102206；2.北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科，北京 102206；*通信作者 郭勇 guoyong1@pkuih.edu.cn

侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是一种罕见的间叶组织源性肿瘤，于1983年首次报道[1]，好发于育龄期女性盆腔及盆底会阴区，具有侵袭性，手术切除后易复发。由于本病发生率低，既往影像学研究多为个案报道，充分认识其影像特征对于诊断及临床治疗至关重要。目前鲜有对其CT平扫及增强扫描进行量化分析的研究，本研究拟回顾性分析AAM的CT表现，进一步提高对本病影像特征的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性收集北京大学国际医院2015年1月—2020年12月经手术病理证实的12例AAM患者的临床及影像学资料。男2例，女10例，年龄27～49岁，平均（36.8±9.6）岁。原发10例，术后复发2例。临床偶然发现3例，伴有腹部不适2例，排便异常4例，肛周坠胀1例，术后复查肿瘤复发2例。患者均行腹盆部CT平扫和增强扫描，所有AAM病灶均行手术切除病理证实。本研究对10例病例进行随访，截至2020年12月，随访时间6～51个月，平均（24.5±15.5）个月，1例复发，2例失访。

1.2 仪器与方法 采用西门子Definition Flash双源CT。扫描前患者禁食4～6 h，常规采用仰卧位行腹盆部平扫、动脉期和静脉期增强扫描。扫描范围自膈顶至盆底。扫描参数：管电压120 kV，Dose 4D自动管电流调节，螺距0.6 mm，准直器宽度128×0.6 mm，视野374 mm×374 mm，矩阵512×512，扫描层厚0.6 mm，重建层厚1 mm，重建层间距1 mm。增强扫描经肘静脉注射碘海醇（350 mgI/ml，扬子江药业集团有限公司），剂量1 ml/kg，注射速度3.0 ml/s。采用CT示踪软件，当腹主动脉阈值达120 Hu后自动触发动脉期扫描，动脉期扫描完成后延迟30 s进行静脉期扫描。图像经工作站行MPR重建。

1.3 图像分析 由2名分别具有30年及6年工作经验的影像诊断主任医师及住院医师共同阅片，观察以下项目，并讨论达成一致：①病灶部位、大小、形态、生长方式、病灶与周围结构的关系；②病灶密度、强化特点、病灶内有无强化的血管；③病灶平扫与增强扫描各期CT值量化分析：在增强扫描静脉期图像上选取相对低密度区（避开坏死囊变区）和相对高密度区（避开血管），定义为低密度区和高密度区，测量平扫、增强扫描动脉期、静脉期相同部位的低密度区和高密度区CT值，分别选取3个区域进行测量，感兴趣区面积为30～50 mm2。本研究将增强扫描后CT值增幅0～10 Hu定义为轻微强化，11～30 Hu为轻度强化，31～60 Hu为中度强化，61 Hu以上为明显强化。

2 结果

2.1 病灶的形态学特征 ①部位：12例病灶均跨区生长。11例跨盆膈生长，其中10例位于盆腔及盆底会阴区，1例位于腹盆腔及盆底会阴区；另1例位于盆膈上方的腹盆腔。②大小：病灶最大径10.1～31.7 cm，平均（15.7±6.7）cm，其中3例为横径，9例为上下径。③形态：10例呈不规则形并钻缝生长，其中8例病灶向下延伸至坐骨肛门窝脂肪；2例呈分叶状肿块。④病灶与周围结构的关系：12例均可见周围组织器官受压移位，11例病灶与邻近结构关系密切，分界不清，其中8例累及直肠，10例累及阴道，1例累及闭孔内肌，4例累及输尿管，1例累及子宫及附件。

本组12例病灶均行手术完整切除，术后病理均为深部AAM。术中证实上述病灶与周围直肠、阴道、输尿管等结构紧密粘连的状态，4例手术完整切除肿瘤未伤及其他器官，其余病例切除肿瘤同时切除相应结构，其中4例切除部分直肠壁，3例切除部分阴道壁，3例切除部分输尿管。术中2例阴道壁破损，2例直肠壁破损，1例输尿管下段破损，并进行相应修补。

2.2 病灶密度及强化特征 CT平扫病灶密度明显低于肌肉密度[（51.6±3.9）Hu]，其中3例密度均匀，9例不均匀，1例病灶上部见边界清楚的巨大囊变区，囊壁光滑（图1）。所有病灶均未见脂肪及钙化。增强扫描后，所有病灶均呈渐进性强化，强化不均匀，10例病灶内可见低密度区与高密度区相间分布，即漩涡征或分层征，其中9例平扫及增强扫描均可见。增强扫描动脉期8例可见明显强化的小血管影，其中1例合并瘤样扩张（图2）。

图1 男，49岁，腹盆部AAM。A～C为平扫、增强扫描动脉期、静脉期轴面图像，D～E为增强扫描静脉期冠状面及矢状面图像；腹盆腔见巨大囊实性肿块，跨盆膈生长，平扫密度较低，上部见巨大囊变区，增强扫描实性部分不均匀渐进性强化，可见漩涡征（D、E），囊变区无强化，动脉期病灶内见强化的小血管影（箭，B），病变下部与直肠分界不清

图2 女，27岁，盆部AAM。A～C为平扫、增强扫描动脉期、静脉期轴面图像，D为增强扫描动脉期冠状面图像；盆腔见不规则肿块，跨盆膈生长，平扫密度较低，增强扫描不均匀渐进性强化，可见漩涡征（C），动脉期病灶内见瘤样扩张的血管影（箭，D），病变与直肠分界不清

2.3 病灶平扫与增强扫描各期CT值量化分析 本组12例病灶平扫及增强扫描各期CT值测量结果见表1，病灶增强扫描各期低密度区与高密度区强化程度见表2。增强扫描高密度区动脉期11例呈轻微或轻度强化，静脉期10例呈轻中度强化，低密度区12例两期均呈轻微或轻度强化。

表1 腹盆部AAM平扫及增强扫描CT值（Hu）

表2 腹盆部AAM增强扫描各期强化程度（例）

3 讨论

3.1 AAM的临床特点 AAM多见于育龄期女性，高峰年龄为30～40岁，男女比例为1∶6.6[2]，男性好发于腹股沟及阴囊区，女性好发于盆腔及盆底会阴区深部软组织内，偶发于四肢、头皮等罕见部位[3-4]。病灶生长缓慢，多数患者起病隐匿，无明显临床症状，当肿瘤较大时压迫邻近组织器官可出现腹胀、腹部不适、会阴坠胀、排便不畅等症状。AAM具有侵袭性，局部易复发，其2年术后复发率为9%[5]，远处转移少有报道。手术完整切除肿瘤是主要治疗方式，但是由于病灶通常较大且多沿泌尿生殖道和直肠延伸，部分病例完整切除可能导致年轻患者发生严重并发症，因此目前可以接受不完整切除，术后需长期随诊，仔细监测，及时发现和切除复发病灶[6]。

3.2 AAM的CT表现 腹盆部AAM表现为腹盆腔及盆底会阴区不规则形肿物，多呈钻缝生长，由于腹盆腔纵向空间大，肿瘤生长阻力小，常常上下径较大。病灶多跨盆膈生长。盆膈是由肛提肌和尾骨肌及其上下方的筋膜构成的盆底结构，它将盆腔和会阴隔开，肿瘤常沿其盆膈裂孔跨越盆膈生长，部分可延伸至阴道壁、会阴区皮下组织或坐骨肛门窝脂肪内。病灶无完整包膜，易累及直肠、阴道、闭孔内肌等周围组织器官。Kumar等[7]认为AAM多为推压而非浸润邻近组织器官。Miguez Gonzalez等[8]、孙孟言等[9]认为AAM有局部浸润的特点，可逐步压迫邻近器官，但不会对其侵犯，尽管肿瘤与邻近器官分界不清，但邻近组织器官仍保持完整。Zou等[10]认为AAM的侵袭性主要表现在镜下肿瘤细胞浸润邻近组织。本组病例不仅有周围组织器官受压移位，同时见11例病灶与邻近结构分界不清，且术中证实其紧密粘连状态，部分病例因分离困难进行相应结构的切除或修补，本研究认为AAM肿瘤存在向周围组织器官浸润的特点。

病理显示AAM主要由梭形或星芒状肿瘤细胞、胶原纤维、丰富的黏液样基质及成熟的血管组成[10]。CT平扫病灶呈不均匀低密度，明显低于肌肉密度，大片状低密度区内散在条片状边缘模糊的稍高密度影。由于病灶内富含细胞外黏液样基质，增强扫描后阻滞了对比剂流入，动脉期主要显示病灶内毛细血管的强化，实质仅呈轻微强化，随时间延迟，对比剂逐渐渗透至细胞外间隙，病灶呈不均匀渐进性强化，平扫高密度区增强扫描静脉期呈轻中度强化，且范围逐渐扩大，推测此区域富于肿瘤细胞及血管成分，而平扫低密度区增强扫描静脉期仅呈轻微或轻度强化，此区域则富于黏液样基质。多数文献[11-13]报道漩涡征或分层征为AAM的特征性影像表现，本组10例可见此征象，可能由于肿瘤体积较大，瘤体内各种成分生长不均，迂曲走行的血管和胶原纤维成分随肿瘤缓慢增大不断被牵拉卷曲所致[14]。

AAM病灶内较少发生囊变，囊变发生率为19%[15]，通常无脂肪及钙化成分，本组仅1例病灶见巨大囊变区。由于病灶内富含血管，增强扫描动脉期可见强化的小血管影，本组8例可见此征象，其中1例血管合并瘤样扩张，可能由于病灶内血管壁局部薄弱，长期血流冲击所致，既往鲜有报道病灶内小血管瘤样扩张表现。Surabhi等[15]发现CT增强扫描可见AAM病灶轻度强化背景下出现明显强化的壁结节，本组病例未发现此征象。

3.3 AAM的鉴别诊断 AAM好发于盆腔及盆底会阴区，需与盆腔及会阴区囊性病变、浆膜下子宫肌瘤及阴道壁肌瘤、黏液样脂肪肉瘤、血管肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤、神经鞘瘤等进行鉴别。盆腔及会阴区囊性病变多呈边界清楚的水样低密度病灶，增强后无强化。浆膜下子宫肌瘤及阴道壁肌瘤多呈类圆形，形态规则，密度略高于AAM，强化较其明显，无典型漩涡征。黏液样脂肪肉瘤表现为边界清楚的巨大软组织肿块，很少跨盆膈生长，因富含水及黏液CT多呈水样低密度，增强扫描轻度强化，常无漩涡征改变，当病灶内出现脂肪密度时较易诊断[16]。血管肌纤维母细胞瘤一般位于外阴及阴道等浅表部位，肿瘤边界不清，可侵犯周围组织，密度不均，增强扫描不均匀中等强化[17]。孤立性纤维瘤常表现为腹盆部类圆形软组织肿块，不跨越盆膈，密度不均匀，可伴斑片状钙化，增强扫描多不均匀明显强化[18]，呈“快进慢出”强化模式。神经鞘瘤发生于盆腔时多位于骶前，不跨盆膈生长，呈类圆形低密度肿块，多见囊变，增强扫描实性部分明显强化，囊变区无强化，无漩涡征改变，可合并骶孔扩大。

本研究为回顾性研究，病例未进行延迟期扫描，未能对本组病例延迟期强化特征进行观察；且由于AAM发病率低，本研究样本量偏小，未能对其影像特征进行统计学分析，今后尚需积累病例进行更多的前瞻性研究，以弥补本研究的不足。

总之，当育龄期女性发现跨盆膈生长的肿瘤，平扫密度明显低于肌肉，增强扫描不均匀渐进性强化，高密度区动脉期轻微或轻度强化，静脉期轻中度强化，低密度区两期均轻微或轻度强化，当出现漩涡征或分层征及病灶内成熟小血管影时，要考虑本病的可能性，最终确诊依赖病理诊断。