隆突性纤维皮肤肉瘤1例MRI分析

许 鹏 李 斌

山东省淄博市临淄区北大医疗鲁中医院影像科 (山东 淄博 255400)

1 临床资料

北大医疗鲁中医院骨二科2022年4月收治一名皮肤肿物患者，患者于半年前发现右大腿有一肿物，起初约花生大小，无疼痛，无麻木，无肢体功能受限，局部无红肿，无破溃，皮温正常。近来自觉肿物较前明显增大，来院就诊。右大腿MRI检查采用SIEMENS SOMATOM Definition 3.0T MRI扫描仪，体部线圈，扫描序列包括：横轴位T1WI(TR：560ms，TE：11ms)、FST2(TR：4650ms，TE：89ms)、矢状位FS-T2WI(TR：4590ms，TE：87ms)、DWI(TR：5300.0ms，TE：84.0ms)扫描，层厚3.0mm，层数30；冠状位FS-T2WI(TR：4740ms，TE：61ms)扫描，层厚4mm，层数22。

图1 患者右股部MRI图像示：图1A～图1B：图像示右股部皮下可见一不规则等T1、FS-T2高信号病灶(图1A～图1B：图像白箭所示)；图1C～图1E图像示右股部皮下可见一不规则等T1、FS-T2高信号病灶(图1C～图1E图像白箭所示，图1C～图1D图短白箭为“皮肤尾”征、脂肪尾”征，图1E图短白箭为病灶边缘短T2信号)。图1F～图1G:图像示病灶弥散受限，ADC值约0.8x10-3mm2/s(F、G白箭所示)。图1H：图像为病灶病理。

2 讨 论

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种罕见的皮肤纤维组织细胞肿瘤，由Darier和Ferrand于1924年首次提出。DFSP一词是Hoffman在1925年创造的 。起源于皮肤真皮层，并可扩展至皮下间叶组织的局限性低度恶性软组织肿瘤，呈浸润性生长，常伴有术后复发，据报道复发率高达60%。在2020版WHO软组织肿瘤分类中被归于成纤维细胞/肌纤维细胞肿瘤这一大类[1-4]。

DFSP可发生于任何年龄,好发于20-50岁,几乎可发生于身体的任何部位，最常见的部分是躯干，其次是四肢、头颈部，乳腺较少见[5]。

DFSP病理主要分为经典型、纤维肉瘤型、色素型、黏液型及颗粒细胞型，以经典型最为多见[6]。DFSP免疫组化常表达CD34阳性。本例病理：CD34强(+)，SMA(-)，SOX-10(-)，Ki67(5%，+)，符合隆突性纤维皮肤肉瘤的诊断。

本例磁共振表现：右股部可见不规则等T1、FS-T2高信号占位性病变，呈“多结节征”，有融合(见图1A~图1B)，病灶内部边缘可见细小的短T2信号(见图E短白箭)，边缘可见“皮肤尾征、脂肪尾征”(见图1C~图1D图短白箭)，未见明显钙化征象，病灶边缘清晰。弥散受限明显，ADC值约ADC值约0.8x10-3mm2/s。“多结节”征、“皮肤尾”征、“脂肪尾”征是隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的特征表现。多结节征提示病灶可能是患处皮肤的多中心起源相关[7]。皮肤尾征是肿瘤向邻近皮肤浸润所致，常伴有皮肤的增厚[8]。脂肪尾征为肿瘤向邻近脂肪层浸润而出现此征象[9]。“皮肤尾征”“脂肪尾征”都反映了该肿瘤的低度恶性特点。手术切除范围应包含该区域，以防止肿瘤的复发。隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的ADC值减低与肿瘤细胞增生活跃，细胞密度大，细胞外血管外间隙减小相关，它们共同作用导致水分子运动受限，ADC值减低。隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)ADC值减低这一特点可以作为与皮肤其它良性肿瘤的鉴别点之一。此外隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)还有“悬吊征”“筋膜尾征”等特异征象，但此病例未出现上述征象。

鉴别诊断：皮肤纤维瘤：病灶多位于真皮或皮下表浅部分，边界清晰，无包膜，体积较小，直径常在1cm左右，强化不明显[10-11]。神经鞘瘤典型者可见AntoniA和AntoniB区，囊变、坏死常见，增强扫描A区强化明显，B区强化不明显；血管瘤 T1WI多呈等或高信号，T2WI呈明显高信号，可见流空血管或钙化，ADC值常较高。黑色素瘤 信号多取决于病灶内黑色素含量，典型者呈短T1WI、短T2WI信号。脂肪瘤 常见的良性病变，边界清晰，其内可见明显脂肪信号，T1WI及T2WI均呈高信号，压脂像信号减低。

总之，DFSP是一种低度恶性纤维组织细胞肿瘤，往往患者是发现肿物增大才来院就诊，易复发，手术切除依然是主要治疗手段，一般情况下皮肤周边切缘＞3.0cm是减低复发率的关键。磁共振可以清楚显示病灶本身及向周围浸润范围，为手术提供可靠依据。影像上如发现与皮肤关系密切的肿物，T2WI及DWI呈高信号，ADC信号减低，其内发现“双低”信号(提示由纤维成分)，有“结节融合”征、“皮肤尾”征、“脂肪尾”征的占位应想到DFSP的可能。