胃上皮样黏液纤维肉瘤1例

刘思佳，杨亚英，尹 娇，付蓝琦

(昆明医科大学第一附属医院医学影像科，云南 昆明 650032)

患者女，41岁，上腹部胀痛1月余，进食后加重，体质量下降约4 kg，外院胃镜提示胃体部恶性肿瘤；既往体健。查体：贫血貌，上腹部压痛(+)。实验室检查：血红蛋白62 g/L，红细胞计数3.30×1012/L，大便潜血(+)。腹部CT：胃体小弯侧6.2 cm×5.1 cm×4.6 cm混杂密度软组织肿块凸向腔内，突破胃浆膜层，与邻近脂肪间隙分界欠清(图1A)，周围脂肪间隙内未见确切肿大淋巴结；增强后肿块实性部分明显不均匀强化，其内片状液性低密度区强化不明显(图1B、1C)；考虑恶性肿瘤，胃癌可能。行腹腔镜探查及开腹全胃切除术，术中见胃体小弯侧7.1 cm×6.3 cm×5.2 cm肿瘤，凸出于浆膜外，与周围组织分界尚清。术后病理：实性为主肿瘤，质偏硬，切面见胶冻状及鱼肉状物质；光镜下肿瘤细胞散在分布于黏液样基质，部分细胞簇状排列，肿瘤细胞呈圆形、多边形，胞质嗜伊红色，核圆形，部分细胞呈空泡状，局部细胞胞质内似有黏液(图1D)；免疫组织化学：CK(-)，CK7(-)，CK20(-)，CK8(-)，CD34(+)，CD117(-)，DOG-1(-)，Des(-)，SDHB(+)，S-100(部分+)，SOX-10(-)，Ki-67(约20%+)，HMB45(-)，CD31(-)，CD99(部分弱+)，Vim(+)，EMA(-)，STAT-6(-)，MyoD1(-)，Myo(-)，TFE-3(-)，MelanA(-)，SMA(-)，ERG(-)，Fli-1(-)，INI-1(+/-)。病理诊断：(胃)上皮样黏液纤维肉瘤(epithelioid myxofibrosarcoma, EMFS)。

图1 胃上皮样黏液纤维肉瘤 A.腹部轴位平扫CT图；B.腹部轴位动脉期增强CT图；C.腹部冠状位静脉期增强CT图；D.病理图(HE，×100) (箭示病灶)

讨论黏液纤维肉瘤是中老年人常见软组织肉瘤之一；EMFS在其中占3%，无明显性别倾向，多见于四肢及其附近，其次为躯干，少数可发生于头颈部，临床多表现为无痛性肿块，体积较大，直径约2～15 cm，少数可伴疼痛，发生于腹腔者可表现为腹胀。MRI上，EMFS多呈不均质混杂信号，增强后呈轻中度或明显不均匀强化，可伴囊变或分隔。本例EMFS CT表现为体积较大的不规则混杂密度软组织肿块，增强后实性部分明显不均匀强化，其内片状液性低密度区强化不明显，符合肿瘤黏液样区与致密区并存的病理特点。鉴别诊断：①胃神经鞘瘤，CT密度多较均匀，增强后多呈轻中度渐进性强化，出血、坏死、囊变、钙化等少见；②胃间质瘤，CT见胃部肿块向腔内或腔外生长，边缘光滑，增强后明显强化，免疫组织化学示CD117阳性。确诊有赖病理学检查。