心房内膜肉瘤1例

李 媛，刘玉建，姜 萍，吴 萍

(1.自贡市第四人民医院超声医学科，四川 自贡 643000；2.自贡市第一人民医院放射科，四川 自贡 643000)

患者男，44岁，反复呼吸困难2月余，活动后加重，无咳嗽、胸闷等；既往无特殊病史。查体：心率105次/分，律齐，心尖闻及舒张期隆隆样杂音。实验室检查：乳酸脱氢酶642 U/L，α-羟丁酸脱氢酶491 U/L。心脏超声：左心房增大，内见9.2 cm×3.7 cm形态不规则稍强回声(图1A)，与左心房后壁分界不清，活动度小，舒张期部分(4.0 cm×3.4 cm)经二尖瓣口脱入左心室且活动度大，致二尖瓣口狭窄(图1B)，收缩期回纳入左心房；二尖瓣口开放有效内径宽约0.9 cm；左心耳内未见明显异常回声；诊断：左心房占位，肉瘤可能大。胸部CT：左心房内8.9 cm×3.8 cm×5.2 cm均匀稍低密度肿块，边界不清，平扫CT值36 HU，增强后CT值45 HU，静脉期见左心房内充盈缺损(图1C)，与左心房后壁分界不清，部分堵塞双侧上肺静脉开口并分界不清(图1D)，心包未见增厚；诊断：左心房占位，考虑黏液瘤伴血栓可能。行体外循环下左心房肿瘤切除术+部分心肌切除术，术中见整个左心房被9.2 cm×8.0 cm×6.1 cm果冻状肿块所填充，其基底部附着于近右肺静脉处。病理：光镜下见肿瘤细胞呈梭形，细胞质呈弱嗜酸性，内见束状生长和坏死区域(图1E)；免疫组织化学：AE1/AE3(+)，ERG(+)，CD3I(灶+)，CK5/6(-)，S-100(-)，Des(-)，SMA(-)，Myo(-)，Vim(+)，Ki-67(80%+)，P63(-)，INI-1(+)，CD34(-)。病理诊断：左心房内膜肉瘤。

图1 左心房内膜肉瘤 A.心脏二维声像图(箭示左心房后壁)；B.CDFI(箭示二尖瓣口有效面积减小)；C.增强静脉期四腔心CT图(红箭示侵犯左心房后壁，黄箭示房间隔未受侵)；D.心脏静脉期冠状位重组CT图示肿瘤侵犯右上肺静脉开口(黄圈)及左上肺静脉口(红圈)；E.病理图(HE，×200)

讨论内膜肉瘤是发生于体循环和肺循环大血管的恶性间叶源性肿瘤，多位于肺动脉和主动脉等大血管，心脏罕见；常见于40岁以上女性，临床可出现呼吸困难、血栓栓塞综合征、心力衰竭甚至猝死。本例位于左心房，经彩色多普勒超声和 CT诊断。鉴别诊断：①心脏黏液瘤，边缘光滑，可移动，多从瘤蒂向中心逐渐强化；②心脏血栓，多位于左心耳，常继发于心肌梗死、心律失常、高凝状态、外周血管栓塞等，增强CT多无强化；增强MRI早期呈低信号、晚期强化，95%的血栓于短时间反转恢复序列呈高信号或等信号；③心脏转移癌，有原发肿瘤病史。最终诊断有赖于病理学检查。