右位心伴腔静脉异常及病态窦房结综合征1例

承 燕，张常莹，李宗斌，赵晓溪，王如兴

(南京医科大学附属无锡人民医院心血管内科，江苏 无锡 214023)

患者女，64岁，自觉心悸、乏力2个月；既往高血压10余年，最高180/100 mmHg，未经系统治疗。查体：心率49次/分，律齐，于右锁骨中线第5肋间扪及心尖搏动，对应各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。心电图：交界性心律，右位心。遥测心电监护发现多个长于5 s的RR间期。心脏超声：镜像右位心，冠状静脉窦(coronary sinus， CS)扩张。胸部增强CT：右位心，内脏反位，双上腔静脉(superior vena cava， SVC)，下腔静脉于肝下中断，扩张的奇静脉从后方汇入右侧SVC(图1A、1B)。临床诊断：病态窦房结综合征；镜像右位心、内脏反位、腔静脉异常及高血压3级(很高危)。行心脏起搏器植入术，经肘静脉注入对比剂见左侧SVC直接汇入右心房(图1C)、右侧SVC通过CS汇入右心房(图1D)；右心房造影见肝静脉和CS显示(图1E)；成功植入双腔起搏器(图1F)。症状明显改善，各项参数正常。

图1 右位心、腔静脉异常合并病态窦房结综合征 A、B.三维重建CT图示右位心、双侧SVC及下腔静脉中断； C～E.术中造影见左侧SVC(C)、右侧SVC及CS(D)及肝静脉(E)显影； F.以左右翻转功能模拟正常心脏影像显示植入心房和心室电极导线成功 (SVC：上腔静脉；AO：主动脉；PA：肺动脉；aa：奇静脉弓；av：奇静脉；CS：冠状静脉窦；HV：肝静脉)

讨论镜像右位心可伴血管发育畸形；本例合并双SVC和下腔静脉中断，极为罕见。右侧SVC即永存左上腔静脉，胚胎期肝静脉未与下主静脉融合可致其肝段后中断。对镜像右位心，采用左右翻转透视功能可模拟正常心脏影像。经永存左上腔静脉植入右心室电极导线时，需从CS通过三尖瓣，角度小而不易操作。本例存在双侧SVC，选择经相对易于操作的左侧SVC途径植入心室电极导线，此时需以多角

度透视观察，必要时以CS鞘管协助调整方向，以免误入扩张的CS。本例下腔静脉中断，使得经股静脉途径心脏介入操作难以施行；若术前未能完整评估心血管畸形，将增大手术难度、延长手术时间甚至引起并发症。影像学检查，包括术前心脏超声、超声造影、胸部增强CT，以及术中腔静脉和右心造影可明确大血管与心脏的连接关系及其具体解剖位置，引导植入起搏电极导线。