多发性毛母质瘤1例

黄思琪，于波，陈办成

（北京大学深圳医院，广东 深圳 518036）

1 病历摘要

患者男，15岁，因左颈部皮下包块8年余，于2020年1月16日来我院就诊。患者自诉既往于身体其他部位发现3个类似的包块，已行手术切除，病理显示为毛母质瘤。发病前无虫咬、外伤及其他器官肿瘤病史，家族中未见类似疾病发生。体格检查：各系统检查无异常。皮肤科情况：左颈部皮下可见1个7 cm×6 cm大小包块。左侧枕后皮下可扪及1个直径约1.3 cm大小包块，见图1。皮损组织病理检查：瘤组织由鬼影细胞及碱性细胞构成，并见较多多核巨细胞，见图2。病理诊断：“颈部”毛母质瘤。诊断：毛母质瘤。治疗：行手术切除，在局麻下先后将2处包块完整剥离摘除，见图3。术后恢复尚可，目前仍在随访中。

图1 左颈部包块

图2 皮损组织病理图片

图3 完整剥离包块

2 讨论

毛母质瘤又称钙化上皮瘤，是一种有毛母质角化的良性皮肤附属器肿瘤。毛母质瘤可发生在任何年龄，发病率呈双峰分布，较多见于儿童和青少年期，该病另一个发病高峰位于50～71岁[1]。男女发病率报道不一，多数报道该肿瘤女性发病多于男性，毛母质瘤一般为无自觉症状生长缓慢的肤色或蓝灰色结节，晚期皮损也可继发钙化和骨化。皮损一般小于3 cm，但也有达15 cm的巨大皮损报道[2]。瘤体可发生于全身各部位，头颈部多见。多为单发，多发性皮损少见。其组织病理学特点是位于真皮下或皮下脂肪交界区可见边界清楚的肿瘤团块，内含有嗜碱性细胞、无核嗜酸细胞即“影细胞”以及过渡细胞[3]。其中影细胞是确诊毛母质瘤的依据[4]。毛母质瘤大都为良性，恶变可能性极小，有报道称直径＞10～15 cm的较大范围病灶的钙化上皮瘤存在恶变可能，以手术切除治疗为主[5]。

由于毛母质瘤临床发病率低，临床误诊率较高[6]，该病的诊断主要根据组织病理学检查。毛母质瘤临床上多为单发，少数也可见多发，多发性合并巨大毛母质瘤临床更为罕见。误诊为无侵袭性良性病变例如囊肿等，造成治疗不及时而姑息肿瘤进展，累及神经、血管等加大手术难度及预后，甚至导致肿瘤恶变。误诊为侵袭性病变例如为腮腺混合瘤等恶性病变，会造成手术范围过大而过度治疗。本例患者左颈部皮下可见1个7 cm×6 cm大小包块，包块偏大，病理上瘤组织由影细胞及碱性细胞构成，符合毛母质瘤诊断，所以证实确有巨大毛母质瘤的类型。虽然毛母质瘤恶变可能性极小，但较大范围病灶钙化上皮瘤存在恶变可能，且切除不完全易复发，毛母质瘤包膜破裂引起的周围组织急、慢性炎性反应加大了肿瘤复发的概率[7]，本例复发并形成巨大类型也可能与此有关。患者既往于身体其他部位手术切除3个毛母质瘤，有文章称多发型毛母质瘤易并发其他系统肿瘤且与多种综合征有关，其中强直性肌营养不良症较多见[8]。综上所述，术中应完整剥离病灶减少复发概率及排除毛母质癌。结合患者多发性毛母质瘤的情况，嘱咐患者注意定期排查其他系统肿瘤及强直性肌营养不良症等多种综合征。