旁中心凹渗出性血管异常复合体

惠延年

作者单位：(710032)中国陕西省西安市，空军军医大学西京医院眼科 全军眼科研究所

0新疾病的由来

相干光断层扫描(OCT)开创了眼底成像的新纪元。应用OCT成像可以发现和观察到眼底以往未曾了解的新病变。本篇介绍一个例证。2011年，Querques等[1]在法国眼科杂志报告了2例独特的临床眼底病征(entity)，将其命名为“旁中心凹渗出性血管异常复合体”(PEVAC)。例1为82岁女性，例2为52岁男性，主诉均为右眼视物模糊。眼底检查显示旁中心凹有大而孤立的动脉瘤样病灶，伴有小出血点、视网膜内渗出、细小硬性渗出。荧光素眼底血管造影(FFA)与吲哚菁绿血管造影(ICGA)证实无其他相关的视网膜与脉络膜血管异常。OCT显示与PEVAC对应的圆形强反射病灶，由视网膜内囊腔包围。例2经3次每月1次的雷珠单抗玻璃体内注射，病灶无变化。作者推论，此病征的发生没有毛细血管缺血和炎症，可能由于视网膜血管内皮细胞变性引起。这可以解释对抗血管内皮生长因子(VEGF)治疗无应答。从形态学看，该病灶在病理学上属于扩张的动脉瘤。“异常血管复合体”这个名字，概念比较笼统，也许是为了与众不同。似称为“特发性旁中心凹动脉瘤”更接近病理特征。发现者有命名权。所以我们也要细致观察，有所发现。

1扩展谱与鉴别诊断

自首次报告后迄今的10a间，约有20多篇文献报道此病。Sacconi等[2]2017年在AmericanJournalofOphthalmology报告了PEVAC扩展谱。作者在4个视网膜转诊中心进行回顾性队列研究，纳入患者15例15眼，平均年龄73±13岁，其中6眼合并年龄相关性黄斑变性(ARMD)，2眼合并近视黄斑变性；12眼为单个病灶；相干光断层扫描血管成像(OCTA)显示病灶与视网膜毛细血管网相连。7例7眼随访13.0±10.5mo，无解剖与功能上的变化。3例3眼行抗VEGF治疗无改善。2眼出现与病灶偏心的3型新生血管。该研究证实此征可发生在“健康”患者或伴有黄斑病变者。Sacconi等[3]还报告了1例86岁女性高度近视患者，PEVAC与近视性脉络膜视网膜变性共病。作者强调应与MacTel Ⅰ型、初发3型新生血管[视网膜血管瘤样增生(RAP)]鉴别，以便准确治疗与随访。

2非渗出性与渗出性

关于PEVAC的进展和预后也有多篇报道。此病变通常不进展，对视力影响有限。视网膜内渗出伴大的动脉瘤样病变可引起视力下降和视物变形。据此，有学者建议将其区分为两种类型，即非渗出性和渗出性(e)PEVAC，而前者是后者的临床前阶段[2-3]。ePEVAC的渗出前阶段被称为非渗出性PEVAC(nePEVAC)。Sacconi等[4]于2020年再次报告了6例/眼，平均年龄75±10岁。基线时病灶周围毛细血管稀疏，无渗出和视力损害。随访15±9mo，4眼中3眼发生渗出伴视物变形和视力下降。3例玻璃体内注射抗VEGF药物但无明显改善。提示对非渗出性病灶需要用多模成像持续密切随访[4]。

3治疗与随访

多数病例无需治疗或没有治疗。局部激光光凝可能是一种有效的疗法，但仅有个案报告。Mrejen等[5]报告了8例患者，发病年龄68.6±13.7(45～84)岁。5例曾误诊。7例病灶单一，主要位于表层毛细血管网的2眼，限定在深层毛细血管网的2眼，位于两层的3眼。2个病灶(位于两层)的1眼。渗出逐渐消散的2例，其中1例进行了2次局部热激光光凝治疗；另1例进行了13次玻璃体内抗VEGF注射，但不能排除自发性改善。Tombolini等[6]新近报告了1例74岁男性，右眼视力下降，持续6mo。根据多模态眼底影像学诊断为渗出性(e)PEVAC。无高血压、糖尿病或其他血管病变病史。接受双氯芬酸局部治疗1mo后，视网膜内渗出逐渐消退。推测双氯芬酸在ePEVAC治疗中具有潜在作用。国内学者也分别报告了此病的个案。1例53岁女性糖尿病患者,病程7a，无糖尿病视网膜病变(DR)，视力下降1mo，FFA晚期有渗漏[7]。Fu等[8]报告1例56岁女性并随访2a，经2次微脉冲激光治疗，病灶明显消退。Verhoekx等[9]报告21例患者，年龄75.3±11.1(53～90)岁，随访24.3±13.8(9～46)mo。12例视网膜内囊腔无变化，9例囊腔消散或不见。提示长期预后影响不大。另有数篇个案或小病例组报告，包括577nm激光治疗有效的病例[10-15]。

4 PEVAC样病变

有趣的是，Smid等[16]在2021年报告了27例所谓的PEVAC样病变(PEVAC-resembling lesions)。这类动脉瘤样异常伴有DR或视网膜静脉阻塞等血管病变。相比同组的10例PEVAC(无视网膜血管病变，但8例有高血压或心血管疾病；均为单侧，1例多病灶，9例病灶在中央凹500μm内)，23%的PEVAC样病变出现在双侧；56%为单侧多病灶；56%病灶在中央凹500μm内。两者的OCT特征相似。由此推测PEVAC是一种原因不明的微血管病变。

5结语

总的看来，此病多发生于老年人，即使没有明显的视网膜血管病变，高血压或血管老化的基础性改变是存在的。由此推测微血管的动脉瘤样扩张，与视网膜微血管周细胞的变性凋亡有关。在影响到微血管的形态与功能时，出现渗出性变化；伴有缺血可引起类似RAP的视网膜内新生血管。应考虑对渗出性病例进行随访或低能量激光治疗。此病的提出和多篇临床报告，再次提示我们在临床实践中，要认真观察和思考，不放过任何疑问，才能有新的发现和认识。