先天性心脏病产前产后一体化诊疗模式的应用研究

夏健明，刘 康，赵 勇，柳 民，王 强，张 恒

(1.云南省阜外心血管病医院/昆明医科大学附属心血管病医院 心外科，云南 昆明 650102；2.中国医学科学院阜外医院 心外科，北京 100037)

先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)位居我国出生缺陷的首位，复杂型CHD致死率和致残率极高[1]。我国经济发达地区CHD患儿大多能得到有效的治疗，经济欠发达地区治疗的滞后导致很多患儿在新生儿或婴幼儿期发生心血管事件而死亡[2]。近年来随着小儿心脏外科的发展，危重复杂的先心病患儿的产前诊断产后治疗，明显降低了复杂型CHD患儿的死亡率[3]。本院对于复杂型CHD产前产后一体化诊疗模式进行了一些摸索和尝试，现将临床经验总结如下。

1 资料和方法

1.1 产前诊断

选取2017年9月-2021年1月本院超声科行胎儿心脏筛查的孕妇4929人次，孕妇年龄(29.19±4.99)岁，孕周(25.62±3.84)周，其中正常病例为2763例，筛查出胎儿患有CHD孕妇病例为2166例。2166例胎儿患有CHD孕妇中1084例在本院规律随诊，其中有675例孕妇正常分娩，392例孕妇终止妊娠。

根据胎儿心脏畸形的复杂程度和围产期发生的死亡率将患儿心脏畸形分为重度，中度和轻度，其中重度和中度心脏畸形出生后早期需要手术或者介入干预，定义为复杂型CHD[4-6]，见表1。

表1 产前诊断先心病的分类

1.2 产后治疗

21例复杂型CHD患儿家属要求手术治疗，其中男 12例、女 9 例，平均出生体质量(3.45±0.49)kg，入院时年龄(16.04±10.88)d，其中合并肺炎2例，黄疸2例，营养不良2例，呼吸机辅助呼吸3例，见表2。

表2 患儿术前临床数据统计(n)

1.3 手术方法

本组患儿均在出生后50 d内接受手术治疗。手术采用全身麻醉，正中切口，其中体外循环手术15例，非体外循环手术6例。手术方式包括主动脉瓣球囊扩张1例，主动脉瓣成形1例，右肺动脉起源于升主动脉矫治1例，诺伍德手术(Norwood procedure)Ⅰ期1例，法四矫治术1例，大动脉调转术1例，肺动脉瓣成形+右室流出道疏通2例，主动脉弓成形3例，肺动脉瓣球囊扩张5例，完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD)矫治5例。

1.4 统计学分析

SPSS25.0 统计学软件进行数据分析和处理。计量资料数值以均数±标准差表示，计数资料采用百分数表示。

2 结果

平均体外循环时间(138.14±60.96)min，平均主动脉阻断时间(86.5±71.7)min，术后平均机械通气时间(245.5±336.45)h，PICU平均住院时间(19.71±14.07)d，平均总住院时间(31.19±15.09)d。7例患儿术后出现并发症，4例出现肺部感染，2例术后出现伤口愈合不良，2例延迟关胸，3例使用腹膜透析，1例因心包积液行心包开窗引流术，1例发生肠缺血，无术后死亡病例，有2例患者自动出院。19例患者术后随访3个月，心脏超声显示畸形矫治满意，术后均恢复良好，见表3。

表3 患儿术后早期结果

3 讨论

CHD产前产后一体化诊疗模式是针对不同胎儿CHD在产前联合影像学、遗传学、产科、小儿心脏科等相关学科进行诊断、咨询、干预和救治一体化的医疗模式，可以为疑难或需要围产期干预和生后救治的胎儿提供一站式医疗服务，确定最佳的治疗时机和方案，以使胎儿获得相对良好的结局[7，8]。自从上世纪70年代第一例新生儿大动脉调转手术的成功实施，新生儿心脏手术的开展越来越广泛，随着产前诊断的进步，胎儿CHD产前产后一体化管理已经广泛开展。我国在先天性心脏病产前产后一体化诊疗技术的开展晚于欧美国家，但是近年来随着国家政策的引导和CHD防治关口前移，先天性心脏病产前产后一体化诊疗技术得到大力推广，明显降低了复杂CHD的患儿心血管事件的发生[9]。

复杂型CHD[10]是指在胎儿期就可能出现心功能退化，肺高压和严重缺氧，出生后即需尽快手术干预的患儿。本组病例中复杂CHD有两个特点：第一就诊率较低来院手术的患儿占比不到2%；第二患儿的就诊的时间晚，大多不是出生后就来到专科医院治疗。这可能跟区域的经济欠发达，人们对相关疾病的预期认识不够，不愿承担治疗的风险和费用等原因有关，针对区域CHD诊治特点需要制定更加个性化医疗模式。

本组病例术后并发症发生率较高、术后机械通气时间、PICU平均住院时间、平均总住院时间均偏长，与新生儿心脏手术的病理生理特点相关，新生儿心脏手术要耗费较多的医疗资源。 Lu C等[11]发现新生儿CHD术后并发症的发生率高于常规心脏手术。本组病例术后并发症发生率最高的器官是肺，新生儿肺本来就发育不成熟，体外循环对肺的打击以及肺脏缺血再灌注损伤，心功能的下降和出入量的不平衡等都是导致术后呼吸机使用较长的原因；其次是心脏和肾脏，心功能的恶化、心肌水肿常导致不能正常关胸，同时又影响肾功能，继而影响全身出入量平衡，发生渗漏影响其他脏器功能，延长了治疗时间，增加治疗风险。为了减少并发症的发生，要求团队在新生儿期实施心脏手术，需要了解新生儿独特的生理特点[12]：刚刚脱离母体子宫环境，要适应外界环境；新生儿胃排空时间短，术前可以缩短禁食时间，而不增加误吸的危险，术中麻醉操作过程中动静脉穿刺难度较大，穿刺速度要快，尽量减少出血和应激反应，此外新生儿心脏的供血方式为心率依赖性灌注，维持较快的心率有利于脑、心等重要脏器的灌注[13]；对于低龄低体重的患儿术中操作要精细，尽量避免手术负损伤，节约手术时间；体外循环转机时要控制患儿的液体预充量和血液稀释度，转机中超量氧供能改善组织灌注和氧合，促进重要器官功能的恢复，停机后应用改良超滤技术滤除炎症因子，提高血液中血红蛋白浓度；对于手术分级高，术后利尿效果不好的患儿尽早安装腹膜透析，有助于调节患儿的容量平衡，减轻心脏负荷[14]。新生儿心脏手术死亡的独立危险因素包括[15-17]：年龄，体重，较长的体外循环时间和手术分级。复杂型CHD一部分患者是早产儿，且体重都偏低，且病情复杂，这是CHD产前产后一体化诊疗的临床特点，因此这类手术都属高风险手术，手术分级都很高，需要经验丰富的外科团队来处理；体外循环时间是整个治疗过程中最具竞争力的指标，本组患儿体外循环时间和主动脉阻断时间并不长，为患儿术后顺利康复提供了保障。

新生儿复杂型先心病产前诊断产后治疗一体化诊疗模式对于提升区域内先心病救治水平有重要意义。诊疗团队默契配合能减少并发症发生，获得良好的治疗效果。