大动脉转位的外科治疗：单中心的临床治疗经验

姜爱萍，李星寰

(云南省阜外心血管病医院/昆明医科大学附属心血管病医院 麻醉科，云南 昆明 650102)

大动脉转位(transposition of the great arteries，TGA)包括完全型大动脉转位(dextrotransposition of the great arteries，D-TGA)与矫正型大动脉转位(congenitally corrected TGA，CC-TGA)；D-TGA发病率约为每10 000个活产婴儿中2例[1]，CC-TGA发病率约为每33 000个活产婴儿中1例[2]。目前，D-TGA的标准外科治疗方法为大动脉调转术(arterial switch operation，ASO)；CC-TGA由于合并多种心脏畸形，病理生理改变复杂，临床症状多样，需要接受个体化外科治疗。本院自2017年9月-2022年7月共收治TGA患者10例，其中D-TGA患者4例，均为儿童，CC-TGA患者6例，3例为儿童，3例为成人，现将治疗经验总结报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

本研究为回顾性研究，纳入2017年9月-2022年7月在云南省阜外心血管病医院接受外科治疗的TGA患者共10例，其中D-TGA患者4例，CC-TGA患者6例，患者术前基本资料见表1。

表1 接受外科治疗的大动脉转位患者术前临床资料

1.2 外科手术方法

4例D-TGA患者均接受ASO手术。

6例CC-TGA患者中，3例为儿童，2例患儿一期行肺动脉环缩术，以期在缓解症状的同时锻炼左心室功能，再择期完成双心室解剖矫治；其中1例患儿由于肺动脉环缩术后脉搏氧饱和度难以维持在75%以上，同期行双向Glenn手术(上腔静脉与肺动脉端侧吻合连接手术)。另外1例患儿由于就医年龄较大，左心室退化明显且已失去心肌重塑性，无双心室矫治可能，本次入院一期行双向Glenn手术，将最终完成全腔静脉肺动脉连接术(单心室矫治)。另外3例患者为成人，均接受了解剖三尖瓣(功能二尖瓣)置换手术。

1.3 术后随访

记录患者住院死亡率、早期死亡率(术后30 d内死亡)、术后并发症、再次手术干预等情况。所有患者出院后1、3、6和12个月常规回院复查，之后每年复查一次，复查时评估一般情况和超声心动图。

2 结果

患者无住院死亡与早期死亡。2例患者术后接受再次手术干预，其中1例D-TGA患儿术后第一天夜间由于循环难以维持，床旁超声提示疑似左心房血块压迫，急诊行开胸血肿清除术，其后临床过程平稳；1例CC-TGA患儿行肺动脉环缩术加双向Glenn手术，术后第一天夜间缺氧症状加重，考虑肺动脉环缩带过紧导致肺血流过少，急诊行肺动脉环缩扩大术并拆除双向Glenn手术，其后临床过程平稳。患者术中术后信息见表2，所有患者出院后在随访期间内尚未出现手术相关并发症。

表2 接受外科治疗的大动脉转位患者术中术后临床资料

3 讨论

3.1 D-TGA的外科治疗

D-TGA的特征为心室-大动脉连接不一致：左室发出肺动脉，右室发出主动脉；如果没有合并额外的心脏畸形，为室间隔完整的(TGA-intact ventricular septum，TGA-IVS)，如果合并其它的心内心外畸形，则是复杂D-TGA，包括合并室间隔缺损(TGA-VSD，约占病例总数的45%)、合并左室流出道狭窄(约占病例总数的25%)、合并主动脉弓缩窄(约占病例总数的5%)[3]。ASO通过解剖学矫治重建心室-大动脉连接的一致性，已成为TGA-IVS 与TGA-VSD的标准外科治疗术式，心房调转术(Mustard术或Senning术)作为一种历史性的治疗方式仅用于非常有限的患者。

3.1.1 D-TGA外科治疗的手术时机

TGA-IVS最佳手术时机为出生后3周内，否则随着肺循环阻力下降不可避免的发生左心室退化。在患儿出生后第1周的末期就可考虑择期ASO，对于出生后严重紫绀的患儿，为避免球囊房间隔造口术甚至可以在出生后几小时内接受ASO[3]。患儿最晚应该在出生后2个月内接受ASO，大于2个月的患儿建议一期行左心室训练，待左心室心肌质量大于(35±5)g/m3的安全阈值后二期再行ASO。对于错过最佳手术年龄的患儿，若术中测肺动脉收缩压不足主动脉的1/2，一期采用肺动脉环缩术同时扩大房间隔缺损，将主肺动脉近心端收缩压提升至主动脉收缩压的70%左右，以此锻炼左心室，为保证吸入氧浓度FiO260%～70%时患儿脉搏氧饱和度达到75%以上，必要时可同期加行体肺分流术增加肺循环供血[4]。随着外科技术发展与婴幼儿ECMO技术不断成熟，国外经验认为在有ECMO支持的背景下，可以把TGA-IVS一期ASO的治疗时间窗延长到出生后6个月[5]。对于TGA-VSD，由于合并室间隔缺损存在心内分流，患儿不容易发生左心室退化，但当不合并肺动脉瓣狭窄时，肺循环血量过多最终导致肺动脉高压。TGA-VSD患儿的最佳手术时机为出生后6个月，合并重度肺动脉高压将严重影响手术预后甚至成为手术禁忌症。对于大于6个月的患儿，可先通过药物治疗(如内皮素受体拮抗剂和西地那非等)或行肺动脉环缩术限制肺血后，二期行ASO。本院收治的4名D-TGA患儿均一期完成ASO，目前预后良好，其中：2例TGA-IVS患儿入院时已错过最佳手术时机，但术中测肺动脉收缩压为主动脉根部压力的1/2～2/3，充分评估后认为患儿左室功能尚且保留，可耐受一期ASO，手术过程顺利；2例TGA-VSD患儿，1例符合一期ASO指征，另1例入院时已合并中度肺动脉高压，术前接受规律药物治疗后右心导管检查提示吸氧后肺循环阻力明显下降，故一期行ASO治疗，目前恢复良好。

3.1.2 ASO的预后

ASO手术在我国开展了20多年，相关大样本量长期随访的临床研究较为有限。2017年青岛阜外心血管病医院报道了2006年6月-2012年12月在该院接受ASO手术患者的随访，结果显示，纳入的156例TGA患儿均在新生儿期接受ASO手术，术中无死亡病例，92例(58.97%)由于心肌水肿延迟关胸，21例(13.46%)发生术后感染，8例(5.13%)发生新建肺动脉狭窄，18例(11.54%)发生低心排综合征，17例(10.90%)发生呼吸道异常，13例(8.33%)发生心律失常，10例(6.41%)发生吻合口出血，其他并发症9例(5.77%)；术后5年死亡率18.59%，再手术率12.82%；冠状动脉异常、低心排综合征是导致患者不良预后的独立影响因素[6]。2020年广东省心血管病研究所通过双向队列研究，纳入了1997年至2016年接受ASO的患者共571例，报道的术后总死亡率和住院死亡率分别为 16.3%和15.1%，5年、10年和15年的累积生存率分别为83.3%、82.8%和82.8%[7]。国外开展ASO手术早于我国近20年，目前国外大型医疗中心报道的ASO早期术后死亡率约3%，若合并室间隔缺损，住院期间死亡率可能达到6.4%；10年生存率为88%～94%，10年内无需二次手术患者约占82%，其中96.7%的患者可继续存活至术后25年，期间二次干预率为3.8%；患者成年后主要面临的术后晚期并发症包括：冠状动脉阻塞，进行性的新建主动脉的扩张，进行性的新建肺动脉的狭窄和右室流出道梗阻[8]。欧洲一项最近发表的回顾性研究纳入了490名ASO术后患者并进行了43年的随访。该研究发现，对于顺利出院的ASO患者，10年总体生存率为97.9%，20年为94.5%，30年和40年均为94.5%，总体预后良好[9]。随着我国复杂先心病早期筛查与诊疗体系的稳步完善，越来越多的患儿将在手术时间窗内就诊，ASO手术预后将逐渐达到国际水平。

3.2 CC-TGA的外科治疗

CC-TGA 的特征为心房心室连接不一致，且心室大动脉连接不一致，呈现为右心房-左心室-肺动脉连接，左心房-右心室-主动脉连接。约80%的CC-TGA患者合并其它心脏畸形，包括室间隔缺损(60%～80%)、左室流出道狭窄(25%～50%)、主动脉缩窄与弓发育不良(约10%)、三尖瓣Ebstein 样畸形(约30%)、右位心和中位心(20%～25%)、心脏传导系统异常(15%～50%)、内脏反位(5%～8%)[10，11]。不合并室间隔缺损与左室流出道狭窄的CC-TGA患者可生存至成年而无须任何治疗，在疾病后期由于形态学右心室功能减退与解剖三尖瓣(功能二尖瓣)反流，需行解剖三尖瓣(功能二尖瓣)置换手术。本院完成3例成人CC-TGA患者解剖三尖瓣(功能二尖瓣)置换手术，一般认为该类手术应运用在心室射血分数保留(至少>40%)的患者[12]。对于儿童时期已经出现功能障碍与中度以上三尖瓣反流的患者，如果就诊时年龄较大，心室失去重塑性，一般认为此类患者已经失去手术矫治的机会，可按照心力衰竭的处理策略治疗，必要时考虑心脏移植。对于有机会接受外科矫治的患者，根据合并心脏畸形不同、形态学右心室与形态学左心室功能不同、年龄不同，需选择个体化外科治疗方案，包括肺动脉环缩术，和解剖矫治手术包括双心室矫治、“一个半”心室矫治、单心室矫治。肺动脉环缩术除作为一期手术进行限制肺血或左心室功能锻炼外，还是一种缓解性治疗方法，它通过增加左心室压力以减少室间隔左移，可以减轻三尖瓣反流并稳定右心室、室间隔、左心室和瓣下结构的正常解剖位置。解剖矫治手术术式的选择一般根据各医疗中心临床经验决定，可行双调转手术(心房调转+ASO)、心房调转+双动脉根部调转手术、心房调转+Rastelli手术(内隧道外管道手术，建立室间隔至主动脉内隧道与右心室外管道至肺动脉连接)、 心房调转+Rastelli+双向Glenn手术(“一个半”心室矫治术)，Fontan手术(单心室矫治手术)。2021年中国医学科学院阜外医院回顾了2004年8月-2019年5月在该院完成解剖矫治手术的120例CC-TGA患儿，其中：49例单纯CC-TGA接受双调转手术；33例合并限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良，接受Mustard+Rastelli+双向Glenn手术；24例合并非限制性室间隔缺损及左心室流出道狭窄，接受Senning+Rastelli手术；14例合并远离性室间隔缺损及左心室流出道狭窄，接受Senning+双动脉根部调转手术[13]。北美地区一项最新发表的研究通过收集The Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Surgery Database(STS-CHSD)系统数据，分析了985例CC-TGA患者外科治疗手术类型与相关死亡率及术后并发症[14]。研究结果显示，患者主要接受了Fontan手术、双调转手术、心房调转+Rastelli手术、三尖瓣置换或成形、室间隔缺损修补术和心脏移植；其中心房调转+Rastelli手术死亡率、术后并发症发生率、严重并发症发生率均最高，分别为8.4%、71.4%、38.2%，双调转手术为5.7%、61.8%、31.7%，Fontan手术为2.6%、51.6%、24.1%。总之，CC-TGA的外科治疗策略仍在探索中，需要更多的临床证据支持。

综上所述，TGA患者外科治疗策略的制定充满挑战。对于D-TGA患者，ASO是外科治疗标准术式，但手术时机仍存在争议，还需更多临床循证证据的累积。而对于CC-TGA患者，目前尚无外科治疗标准，个体化治疗策略多根据各个医疗中心临床经验决定，这也是先天性心脏病外科治疗团队技术水平的体现，更是亟待攻克的难关。