产前超声诊断胎儿口腔表皮样囊肿1例

王瑷琳，李天刚，马 斌，张登才，苏晓荣

(1.甘肃中医药大学第一临床医学院，甘肃 兰州 730050；2.甘肃省妇幼保健院超声科，甘肃 兰州 730050)

孕妇26岁，孕16周外院唐氏筛查提示21三体临界风险，孕22周超声提示胎儿口腔占位；既往孕3产0，无特殊家族史。孕23周查体：腹围90 cm，子宫高25 cm，估测胎儿体重800 g；实验室检查未见明显异常；超声示胎儿口腔内3.43 cm×1.49 cm囊性占位，边界欠清，其内透声较好、回声较均匀，CDFI未见明显血流信号，囊壁厚0.27 cm，羊水暗区最大深度6.24 cm，羊水指数22.41 cm(图1A)，提示胎儿口腔内囊性占位。孕26周MRI：胎儿口腔内3.60 cm×2.00 cm×3.70 cm弥漫性占位，边界不清，呈T1WI低信号、T2WI高信号(图1B)、弥散加权像低信号，内见线样分隔；提示胎儿口腔内弥漫性占位，考虑良性病变。孕妇要求终止妊娠，遂于孕27周引产，并于引产标本口腔中切除2.50 cm×1.00 cm×1.00 cm肿物送检。病理：红褐色囊壁样组织1块，壁厚0.30～1.00 cm，内壁尚光滑(图1C、1D)；光镜下见薄层纤维结缔组织构成的囊壁样结构，囊壁内衬复层鳞状上皮，细胞排列规则，无异型，腔内见大量均质红染无结构角化物(图1E)。病理诊断：(胎儿口腔)表皮样囊肿。

图1 胎儿口腔表皮样囊肿 A.二维超声声像图； B.MR T2WI； C～D.引产后标本(C)及自口腔切除肿物大体标本(D)； E.病理图(HE，×200) (箭示病灶)

讨论表皮样囊肿是来源于异位外胚层组织的良性发育性囊肿，生长缓慢，可发生于任何年龄，以20～50岁多见；其囊壁为表皮样结构，常由含角质透明颗粒的鳞状上皮细胞构成。超声主要表现为圆形或椭圆形囊肿，可呈多房性改变，囊肿壁与皮肤层关系较为密切；内部回声多呈均匀型，偶见不均匀型；伴感染时边界模糊，周边可见点状血流信号；螺纹征、洋葱皮征或漩涡状等多提示囊肿内容物形成多层分布的独特病理组织学改变。口腔表皮样囊肿占所有口腔囊肿的0.01%，可分为先天性和后天性，后者可能与口腔外伤史有关。本例胎儿先天性口腔表皮样囊肿自口腔向外凸出，与皮肤层关系不密切；囊内成分多为角化物，CDFI未见明显血流信号，亦未见明显螺纹征、洋葱皮征或旋涡状等表现。本病需与皮样囊肿、畸胎瘤等相鉴别。确诊依赖病理学检查。