疑似气管异物的甲减患儿术中确诊为气管畸形1例
2022-12-20杜艺敏
王 祥,钟 良,杜艺敏
(1.华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院麻醉科,湖北 武汉 430016;2.华中科技大学同济医学院附属同济医院护理部,湖北 武汉 430000)
先天性甲状腺功能减退(甲减)是小儿常见的内分泌疾病。甲减患儿处于低代谢状态,往往表现为发育迟缓且伴随智力异常,出生时可能伴随其他先天性疾病,但合并气管畸形的报道较少见。对于有异物呛咳史的患儿应想到可能合并气管畸形,在全身麻醉下通过硬质支气管镜取出异物是较好的治疗方式。对于异物取出术的麻醉管理,维持一定的麻醉深度联合表面麻醉能减轻手术操作引起的应激反应。在围手术期需要注意预防低氧血症及气道高反应性相关的喉痉挛、支气管痉挛、气道水肿等发生,联合使用激素、支气管舒张剂等有利于减轻气道炎症。通过优化麻醉方案尤其是加强气道管理,可为患儿围手术期安全提供保障。
1 临床资料
患儿,男,2岁3月,体重9 kg,身高79 cm。主诉为“阵发性咳吼1 d”。现病史:患儿于1 d前吃瓜子时突发剧烈呛咳,当时患儿有憋气,无明显口唇发紫,数秒钟后自行缓解,其后出现阵发性咳吼、哭闹及活动时加重,不伴发热。在当地医院予以抗炎治疗后无缓解,为求进一步治疗,于2022年3月2日收入华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院。门诊以“气管内异物”收入耳鼻喉科,患儿起病以来,精神、食欲及睡眠欠佳,大小便正常。患儿既往诊断为先天性甲减,现服用左甲状腺素钠片治疗。
入院后查体:体温36.5 ℃,呼吸25次/分,血压90/60 mm Hg,脉搏116次/分。视诊呼吸运动对称,触诊双侧语颤对称,叩诊双肺清音。听诊双肺呼吸音低,未闻及双肺啰音。其他查体异常为左手拇指多指畸形,甲状腺体积小,双侧睾丸体积小。入院后完善相关检查,血常规检查:白细胞计数11.2×109/L,红细胞计数4.30×1012/L,血小板计数225×109/L,血红蛋白131 g/dL。外周血染色体核型分型为46,XY。甲状腺功能检查:三碘甲状原氨酸T3为3.05 nmol/L、甲状腺素T4为119.80 nmol/L,游离T3为8.23 pmol/L,游离T4为17.15 pmol/L,促甲状腺素为7.426 μIU/mL(稍高),甲状腺球蛋白为47.0 ng/mL。平静呼吸时(吸入氧浓度为21%)血气分析结果:pH 7.42,动脉血氧分压63 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),动脉血二氧化碳分压38 mm Hg,HCO3-24 mmol/L。床旁心电图示窦性心动过速。肺部CT检查:气管中上段腔内可见一异常高密度影,截面大小为10 mm×2 mm(图1),主支气管内未见明显异常扩张、扭曲变形及移位。前上纵隔见正常大小的软组织密度胸腺影,两肺门影未见增大;肺窗见两肺纹理增强,双肺散在斑片状模糊影,双侧肺透亮度未见明显改变。右肺上叶气管性支气管,右侧主支气管较左侧稍窄,冠状位及仿真内窥镜显示气管中上段腔内异常密度灶。肺部CT诊断为:气管中上段腔内异常密度灶,异物多考虑;双肺少许炎性病变。住院诊断为:支气管肺炎、气管内异物。拟于急诊行气管内异物取出术。
麻醉及手术经过:患儿入手术室后,常规开放静脉通道,吸氧行心电监护,麻醉诱导药物为异丙酚(20 mg)、羟考酮(1 mg)、顺式阿曲库铵(1.5 mg),术中持续泵注异丙酚10 mg/(kg·h)复合瑞芬太尼0.1 μg/(kg·min)维持麻醉。调大麻醉机氧流量至10 L/min,手控呼吸球囊行过度通气,待患儿意识消失且无体动反应后,嘱外科医生常规抱患儿头部,经患儿口置入3.5×300.0 mm硬性支气管镜,可见其会厌正常,挑起会厌经过声门,见声门下气管后壁脊状隆起,此时硬质支气管镜无法通过,且患儿出现低氧血症,氧饱和度低至70%,遂退出硬质支气管镜。立即面罩加压给氧,患儿氧饱和度恢复至98%,麻醉医师置入2.0号喉罩通气管。外科医生重新回顾病例及CT检查结果,考虑该患儿诊断应该是气管畸形,与患儿家属商议后决定停止手术,待进一步检查后再行后续治疗。麻醉医师停止泵注静脉麻醉药,术中未见明显出血,共输注林格100 mL。待患儿苏醒及各项生命体征平稳后,送回病房。术后行吸氧、雾化等对症支持治疗。第2天请心胸外科医生会诊,会诊意见为:建议呼吸内科医生行纤维支气管镜明确异物性质;不排除外科手术处理气管内异物可能。但患儿家属自觉患儿病情好转后,未行进一步检查后出院。出院后嘱患儿院外定期复查肺部CT,不适随诊。
图1 肺部CT图
2 讨 论
先天性甲减是在胚胎时期由于各种原因导致下丘脑-垂体-甲状腺轴功能失调或其他原因导致甲状腺素合成或分泌减少的疾病。新生儿先天性甲减发生率约为1/4 000,早产儿尤其是低体重儿/极低体重儿是先天性甲减的高危人群,其他危险因素还包括家族病史、母亲高龄、妊娠期糖尿病、妊娠期用药、早产儿、过期产儿、双胎、多胎等[1]。由于甲状腺素的缺乏,机体的代谢能力降低,典型的甲减面容是头大、颈短、皮肤粗糙、全身黏液性水肿等,同时患儿往往表现出发育迟滞,尤其是当大脑发育受到影响时表现为智力低下[2]。先天性甲减患儿往往还伴随甲状腺缺如、生理性黄疸延迟、其他部位的畸形(如先天性心脏病)等。
先天性甲减的诊断依赖于检测血液中总甲状腺素、游离甲状腺素、促甲状腺素、甲状腺球蛋白水平等,甲状腺B超有助于辅助诊断。近年来,基因诊断在先天性甲减的检查方面大有作为,导致先天性甲减的致病基因有ALMS1基因、FOXE1基因、NKX2-1基因、FOXP3基因等。致病基因的发现将有利于先天性甲减的早期诊断和产前诊断[3]。先天性甲减的治疗主要是口服甲状腺素片,外源性补充机体所需的甲状腺素。对于合并甲减的患者,主要是警惕围手术期发生黏液性昏迷(甲减危象)的发生。选择全身麻醉时,要注意减少麻醉药的用量尤其是减少镇静药的用量;围手术期保证患儿体温正常,维持血流动力学稳定,调节机体内环境酸碱平衡,特别是监测呼气末二氧化碳水平在正常范围内比较重要。
气管异物吸入是小儿耳鼻喉科常见的急危重症。常见的气道异物为花生、瓜子、葵花子、板栗、核桃、笔帽等。根据异物的种类、性质、大小、异物所在的位置、异物停留的时间等因素不同,其临床表现也不同。麻醉医师一方面要维持患儿基本生命体征平稳,主要是患儿氧合状态及血流动力学稳定,另一方面要维持一定的麻醉深度,避免患儿术中呛咳及体动,抑制应激反应及创伤性刺激。完善的表面麻醉能减轻气道高反应性,在足够的麻醉深度下,以2%~4%的利多卡因行声门上及声门喷雾行表面麻醉是较好的方法[4]。临床上常用的麻醉方案为:吸入七氟醚方案;右美托咪定方案;异丙酚复合瑞芬太尼方案。不同的麻醉方法各有优缺点[5],需要根据患儿情况优化麻醉方案。而术中的通气方式也分为控制呼吸和保留自主呼吸(区别在于术中是否使用肌肉松弛药物)。在控制呼吸时,需要注意通过硬质支气管镜的侧孔行高流量给氧是较好的通气方式;有条件者还可使用高频通气模式,但要避免气道压力过高及张力性肺损伤。在小儿异物取出术后,需要预防术后相关并发症,包括喉痉挛、支气管痉挛、声门水肿、复张性肺水肿、高碳酸血症等。有研究表明,误吸、窒息及分泌物过多,是气管异物取出术后患儿恢复期气道阻塞的主要原因,临床医生需要根据不同的情况做出对应策略,降低术后肺部并发症发生率[6]。如果患儿术中或术毕不能维持氧合,则需行气管插管抢救生命,必要时使用心肺转流技术或者体外膜肺氧合技术。
本案例中,患儿诊断为甲减,其体重明显低于同龄儿童,查体见甲状腺小并睾丸小,合并多指并指畸形。麻醉诱导时根据体重测算并输注镇静药、镇痛药及肌松药。术中维持麻醉采用静脉麻醉方式,即持续泵注异丙酚复合瑞芬太尼,手动控制呼吸,能维持较理想的麻醉状态。在硬质纤维支气管镜置入后,通过硬质支气管镜的侧孔给高流量氧气,直视下见气管脊状隆起,硬镜不能通过此畸形处。此时,患儿血氧饱和度下降,是因为硬镜前端刚好抵达气管畸形处,使得氧气通过受限所致。这种情况在临床上极为少见,且此时退出硬质支气管镜,置入喉罩维持通气是明智的选择,因为气管导管也无法通过此畸形处。
对于有异物呛咳史的患儿,在术前及术中一定要考虑到气管畸形合并气管支气管异物的可能,常见的合并异物吸入史的气管畸形有气管性支气管、支气管桥、气管狭窄、气管支气管开口异位等[7]。关于气管畸形的处理,临床上往往根据畸形所在的部位选择不同的手术方式。对于隆突上气管畸形的治疗,结合肺部CT检查及纤维支气管镜检查结果,可选择气管切术并行气管重建术[8],术中既要维持良好的通气功能,又要保证手术的正常进行。
先天性甲减患儿往往发育迟缓,且合并多种畸形,但合并气管畸形的报道较少见。对于气管内异物取出术麻醉方式,可根据麻醉医师的工作经验,结合异物所在的部位、异物的特征、患儿全身状况及耳鼻喉科医生的水平选择,围手术期保证患儿基本生命体征特别是术中氧合状况尤为重要。儿童吸入异物是可以预防的,需要通过社区教育和提高认识来加强预防。接受支气管镜检查诊断气管异物的患儿中,需要制订个体化的全身麻醉方案及合理的通气模式[9]。对于甲减合并异物吸入史的患儿,在行异物取出术时要考虑到气管畸形的可能,要根据气管畸形的情况及异物的位置设计手术方案,加强围手术期处理。