儿童骨筋膜室综合征的研究进展

王乙辛 张志群

骨筋膜室综合征（acute compartment syndrome，ACS）是指封闭的骨筋膜室在各种因素作用下压力增高，增高的压力使骨筋膜室内组织灌注量减少，从而导致神经和肌肉急性缺血、缺氧产生一系列症状［1］，而长时间的缺血、缺氧将导致肌肉、神经和血管内皮发生不可逆转的变化，从而导致患肢永久性残疾，最终结局也就是所谓的“Volkmann 缺血性肌挛缩”［2］。而儿童骨筋膜室综合征（pediatric acute compartment syndrome，PACS）在发病原因、临床表现上并不完全与成人一致，且因患儿缺乏足够的表达沟通能力而更易被误诊和漏诊。美国国家儿科创伤登记中心的一项研究显示3 年内共登记在案130 例PACS 病例，但真实发病率很可能远高于此。目前对于PACS 的诊治存在着许多争议，尚无统一的标准。本文回顾总结了近年来对PACS的病因及诊治的研究现状，并进行分析及展望，希望为该病的及时诊治提供帮助。

一、文献检索及筛选策略

本文以“儿童骨筋膜室综合征”“儿童”“诊断”为中文关键词在中国知网、万方数据库中检索；以“pediatric acute compartment syndrome”“management”“etiology”“children”“ACS”为英文关键词，在PubMed、Web of Science中进行检索。文献纳入标准：①已正式发表的期刊文献；②文献内容涉及PACS的相关诊断、治疗及病因；③同类研究中高质量的文献。文献排除标准：①文献质量偏低或重复性研究；②无法获取全文或重复发表的文献；③非中英文文献；④学位论文、会议论文文献。⑤仅提及成人骨筋膜室综合征文献。⑥护理相关文献。本文共检索文献419篇（PubMed检索128篇，Web of Science 263篇；中国知网19篇，万方数据9篇），最终纳入40篇，其中中文文献1篇，英文文献39篇（图1）。

图1 文献纳入流程图

二、病理生理机制

PACS 与ACS 具有相同的病理生理机制，都是由于封闭的筋膜腔内压力增加导致血流灌注量减少进而造成组织损伤。但相比成人，儿童罹患ACS 的风险更大，尤其是青春期男孩，在运动、创伤和手术后发生ACS。这是因为该年龄段的青少年肌肉体积增大而肌筋膜变紧、变厚，筋膜结构更加坚固，降低了筋膜室的承压能力［3］。

三、常见病因

任何引起筋膜室容积减小或者内容物增多的因素均可诱发PACS。据文献统计，血管损伤或感染所致的PACS常发生于10岁以下儿童中，创伤或手术体位［4］引起的病例多发生在14 岁以上儿童［5］。但总体而言，不论是儿童还是成人，创伤都是导致骨筋膜室综合征的最常见病因。据此，可将该病分为两大类。

（一）创伤性PACS

众多文献综述显示，PACS的最常见损伤机制是高能量创伤［6］。数据显示最常导致PACS的为胫骨骨折（约占40%）［7-8］，其次为前臂/手腕和足部骨折。合并移位的前臂骨折和肱骨髁上骨折［9］（即漂浮肘）发生PACS 的风险尤其高（增加约33%）［10］。其中，有学者认为前臂开放性骨折以及髓内钉手术过程中长时间反复多次的尝试置钉会增加PACS 的风险［11］。其他创伤因素还包括挤压伤和没有造成骨折的肢体钝器伤。当临床上出现比较严重的软组织损伤时，无论骨折发生与否，都应保持高度警惕。这类病人往往因为缺乏对无骨折状态下出现PACS的认识而未能及时接受有效治疗。

（二）非创伤性PACS

常见的非创伤性病因包括手术、血管损伤、血液系统疾病［12］、收缩性敷料、感染［13］及动物咬伤［5］。以下主要阐述儿童特有的病因。

1.血管损伤

血管损伤是最常见的非创伤性病因。在PACS中这些常由动脉插管、深部动静脉血栓形成、自发性出血、血管炎、血管瘤［14］或体外肺膜氧合（ECMO）等造成。在血管相关性PACS中，PACS的典型体征和征状最初可能并不存在。根据Livingston等［5］的回顾性研究，在非骨折引起的PACS中，尽管有64%的患儿已明确存在血管改变、36%的患儿存在明显运动障碍，但只有55%的血管性PACS 病人表现出严重的疼痛。此外这些病人还存在很高的肌坏死可能，其预后也较差，约55%病人残留一定程度的神经或功能缺陷。由血管损伤引起的PACS 会更快导致缺血发作，因此外伤后有血管损伤时更要防止PACS的发生。

2.急性劳力性骨筋膜室综合征

这种综合征非常少见，患病群体多为十几岁左右的男性运动员，在进行中等强度的体育活动后出现［15-17］，这与前文所述的青少年的骨筋膜特点有着极大的关系。该病常容易被误诊为肌肉拉伤，因此诊断延误更久，也将带来更严重的后果。

3.新生儿PACS

对于骨筋膜室综合征，必须明确的是这不是大龄儿童和成人的“专利”，新生儿期也会发生［18］，尽管非常罕见。根据相关文献描述，导致新生儿PACS 的病因包括弥漫性血管内凝血、自发性动脉血栓、羊水过少和胎儿运动减少。文献也支持通过皮肤损伤以及水泡来早期诊断并采取积极手术治疗来降低远期并发症的发生率［19-21］。

4.医源性损伤

所有接受过手术治疗的患儿都存在着发生PACS 的可能。某些矫形手术更是将患儿置于PACS 的高危状态，例如使用髓内钉闭合复位尺桡骨骨折，这可能与术中多次复位有关［22］；以及儿童胫骨近端截骨术中因一些外科医生在实施此项手术时选择前室筋膜预防性切开［5］。肢体包扎过紧或使用夹板、石膏、绷带固定时，因过度施压导致筋膜室容积骤减也可引发PACS。

四、诊断

相比较ACS，目前PACS 遇到的最大困惑在于如何做到早期快速准确的诊断。由于儿童缺乏足够的沟通表达及认知能力，有时无法准确区分ACS所致症状与其它刺激损伤引起的症状，故而应用于ACS诊断的“5P”传统模式已远远不能满足PACS的早期诊断要求。笔者回顾分析发现目前提出的PACS诊断方式有以下几点改变：

（一）“3A”模式替代“5P”模式

与查体刺激不成比例的疼痛通常是ACS 首先出现的症状，故以往常用“5P”征即：疼痛（pain）或由疼痛转为无痛（painless）、苍白（pallor）、无脉（pulselessness）、麻痹（paralysis）和感觉异常（paresthesia）来描述ACS 的临床表现。然而这些体征和症状在儿童身上检测的可靠性较低，只有在组织发生不可逆转的损伤之后才会出现，一经发现往往提示PACS 已进入晚期阶段。Ulmer 等［23］分析认为传统“5P”表现的敏感性与阳性预测值较低，在烦躁、不会说话的儿童中，这些检查的作用更是微乎其微。基于此，Noonan和McCarthy［24］提出使用“3A”模式来替代传统“5P”模式，即躁动（agitation）、焦虑（anxiety）、止痛（analgesia）需求增加。这一点也得到了Bae等［25］系列研究的支持，他们发现在血管状态发生改变之前，镇痛需求增加的平均时间为7.3 h。而在国内临床中，对于PACS 的高危患儿很少使用止疼药，传统认知甚至认为止疼药的使用有可能掩盖病情恶化，不利于及早发现，但尚无有效证据能够证明这一观点［8］。但临床上确实发现PACS患儿往往会有更长时间的哭闹不止及疼痛难忍，因此，“3A”模式或许能成为诊断PACS的新方式。

（二）皮肤表现

不论是ACS 还是PACS，其致病机制归根结底都是由于组织间隙内压力的增高，因此皮肤张力增大和相应肌肉部位硬度变大都是外在表现。故而有学者认为可以借此判断间隙内压力的变化趋势，有研究显示腿部ACS 的灵敏度为24%，特异度为55%，手部的灵敏度为49%，特异度为79%［3］。

（三）测量筋膜室内压力

筋膜室内压力测定（ICP）是目前国内外认可的确诊ACS的手段之一，但这一方式存在很多的争论点。首先，测压方式及测量装置尚未统一标准。其次，选择筋膜室内压力测量值还是压力差值作为诊断标准也存在争议。目前普遍认为成人实行筋膜室切开的压力阈值为30 mmHg，但在儿童中一直未有明确的阈值标准，尽管多数人暂时使用30 mmHg作为PACS压力阈值。但有研究表明正常儿童的骨筋膜室内压力高于成人［26-27］，而且不同部位的间隔室压力存在差异，因此使用成人阈值指标诊断PACS 易导致过度治疗。此外，新生儿正常ICP 值尚未明确，故而该方法诊断新生儿PACS 的有效性和安全性值得怀疑。对于血管因素所致的PACS，因为缺血后的肌肉更容易受到间质压力增加的影响，因此该类病人应当适当降低施行切开手术的压力阈值标准。

（四）近红外光谱

随着医疗设备的进步与技术的发展，越来越多的无创检测方式逐渐应用于临床。近红外光谱［28］是一种理想方法，它是通过测量肌肉的氧合血红蛋白来反映组织的氧合或缺氧程度。肌肉氧合血红蛋白水平能有效体现筋膜室压力、灌注压以及肌肉神经功能的丧失程度。但是这种检验十分昂贵，测量深度有限，并且现阶段还缺乏诊断的确切阈值，尚停留在实验室阶段，目前还很难在临床推广使用。

（五）各项实验室指标

实验室检测可以包括完整的血细胞计数、基础代谢指标、肌酸激酶（CK）、尿液分析和尿肌红蛋白水平［29-30］。CK升高超过1 000 U/mL或肌红蛋白尿的存在可提示ACS，但这需要与横纹肌溶解症进行鉴别［3，31］。根据最新研究，已有学者发现肌肉内葡萄糖和氧分压在ACS 发作后15 min 内显著下降，这使得在不可逆转损伤发生之前就明确诊断ACS成为可能。因此，动态监测CK 或许可以成为早期诊断ACS 的方式之一，这一研究在成人中已经开展，在儿童中尚待进行。

五、治疗策略

PACS 是与时间赛跑的骨科急症，及时有效的治疗可以最大程度提升预后，对于高度怀疑或是保守治疗后2～4 h 的患儿应实施急诊手术［32］，切开患肢所有封闭的筋膜室，彻底释放筋膜室内压力从而缓解神经及肌肉的缺血、缺氧症状。若是已经形成大量坏死组织或者出现挤压综合征，应进行积极的清创抗感染治疗。

目前儿童筋膜切开术的相关指南（闭合方法，治疗的基本原理以及伤口闭合的时机）主要受成人文献的影响。然而，根据研究表明筋膜厚度、伤口愈合情况、筋膜室压力等生理状况以及术后转归均存在年龄差异性。因此对于儿童病人应当有自己的治疗策略而不应采用现有的成人指南［33］。

实行减压手术的时间宜早不宜迟，传统观念认为筋膜切开术的理想时间是损伤后6 h 内［34］，不建议损伤后36 h 进行筋膜切开术。当组织压力持续升高一段时间后，可能会发生不可逆的损伤，筋膜切开术在这种情况下可能是不利的。但根据Lin 等［35］的一项Meta 分析显示，在功能完全恢复的PACS 病人和未完全恢复的病人之间，其施行切开减压的时间在统计学上没有显著性差异。他们发现对于那些损伤超过48 h以上接受筋膜切开术的病人，88%的病人也获得了完全的功能恢复。故而，PACS患儿无论是否处于病情晚期，我们都应该积极行骨筋膜切开减压。

对于切开减压的方式一直存在着争议，传统上认为大切口更有利于坏死组织的切除和完全减压。但大切口可能出现感染并且需要二期缝合，甚至后期植皮、瘢痕修复可能［36-37］。目前已经有研究团队在明显肿胀和张力升高的区域使用多个小切口进行减压并取得了良好效果［38］。但小切口有其局限性，多个小皮肤切口只能实现减压，而不能完全清除缺血性坏死组织，修复受伤的血管或神经。因此该术式仅建议用于无血管神经损伤的早期PACS。

使用负压创伤疗法延迟闭合切口对于减少间质内渗出液，提高后期闭合能力也有极大好处［33，38］，这在临床研究中已经得到证实。此外根据Bauerly 等［39］的研究，还可辅助使用高压氧治疗及荧光微血管造影监测病情发展，连续的微血管造影能显著体现治疗效果并反映病情严重程度，借此判断是否需要实行截肢手术。但这一观点还需更多数据佐证。

六、总结与展望

综上所述，目前学术界对于PACS 的诊断及治疗尚无循证指南，相关文献也仍以病例报告为主，但可以明确的是尽管PACS 与ACS 的生理机制类似，由于儿童与成人机体的差异性，成人ACS临床指南并不完全适用于儿童。

ACS与PACS在诊断、治疗上有着明显的差异性，不应混为一谈。首先，从病因上来说，非创伤性原因导致的ACS 更容易发生在儿童，且可发生在任何年龄段。其次，诊断成人ACS 传统的“5P”指标在儿童病人中往往很难体现且常发生在疾病晚期，镇痛剂需求量增加，焦虑和躁动被认为是更敏感的临床指标。ICP被认为是诊断ACS的客观指标，在成人中使用30 mmHg作为行筋膜切开手术的临界值，但正常儿童的骨筋膜室内压力高于成人，而且不同部位其间隔室压力存在差异，因此诊断PACS 的临界阈值仍有争议。而且ICP 是一种有创侵入性检查，在清醒的患儿中实施面临较大难度，无创检查方法相比ICP更为患儿家长所接受，现阶段虽有了实质性的发展，但尚需更多的临床病例来验证其准确率。此外，儿童相较于成人有着更好的肌肉及皮肤条件，故其治疗时间窗较成人更宽，无论损伤时间多久，行切开减压手术都是有必要的，且其预后较成人更好［40］。

PACS是一种严重的具有潜在肢体坏死可能甚至生命危险的疾病，因此最好的方法并非手术而是预防。对高风险患儿我们应尽早解决其原发疾病、预防性减轻骨筋膜室内压力，延缓病情发展。如对于肿胀明显患儿应积极进行消肿治疗，改善微循环。

在实际临床工作中，儿外科医生常以患肢主动活动因疼痛受限、被动活动因肿胀中止并出现剧烈疼痛来判断PACS的可能性。据此，笔者设想以高危因素、患肢被动活动疼痛评分、患肢皮肤触痛及紧张程度、患肢筋膜室压力测量平均值作为指标设计量表，并开始在单中心实施，但这需要联合多研究中心提高该量表精确性。与此同时，改良骨筋膜室切开减压术从而降低术后感染率及美观影响也是我们进一步努力的方向。