胸腔镜手术治疗婴儿先天性肺气道畸形合并完全性心包缺如1例报告

赵华善 翟允鹏 郭 锐 许洪修 吕龙飞 张士松

(山东大学附属儿童医院 济南市儿童医院胸外肿瘤外科，济南 250022)

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)在儿童肺部畸形疾病中发病率较低，占出生活胎的1/72 000～1/35 000，随着产检超声等筛查手段的提高呈现增加态势[1，2]。先天性心包缺如是一种非常罕见的心脏疾病，大多数是在其他手术及尸检中偶然发现。CPAM合并先天性心包缺如更为罕见，婴儿病例更是鲜有报告。对于CPAM的手术治疗，胸腔镜手术与开胸手术一样有效和安全，但胸腔镜手术的优势更被大家接受[3]。2021年3月我们采用胸腔镜手术成功治疗1例CPAM合并完全性心包缺如，报道如下。

1 临床资料

男，7个月10天，因“孕期产检彩超示左肺CPAM 10个月”于2021年3月11日入院。患儿母孕26周时产检彩超示左侧CPAM，定期在当地产检复查肺部病变持续存在，患儿足月顺产，出生体重3.5 kg，生后无呼吸道异常表现，为求治疗CPAM入住我院。无家族史。体格检查：左肺上叶呼吸音稍低，胸廓外观及其他呼吸音未见异常。胸部增强CT：左肺上叶前段见团状软组织密度灶，增强扫描后软组织密度灶呈较明显强化，内见片状较低密度未强化区，可见邻近纵隔区多发细小血管显示，向软组织内走行，部分起源于左肺动脉主干，部分血管起源显示欠清，似为支气管动脉，病变范围大小约33.3 mm×28.7 mm×18.9 mm，未见确切前段支气管显示，符合左肺上叶CPAM的CT表现(图1)。肺病变超声：左肺上叶探及范围约30 mm×22 mm×14 mm的中等回声团块，边界不清，内回声不均质，内有小囊状无回声区，透声尚可，随呼吸运动移动，彩色多普勒血流显像 (color Doppler flow imaging，CDFI)：团块内示有稀疏血流信号，提示左肺上叶CPAM。心脏超声：房间隔中部探及一裂隙样回声中断，缺损周围可探及房间隔结构回声；CDFI：于房间隔缺损处可见左向右过隔血流束，连续波(continuous wave，CW)多普勒测最大压差4 mm Hg，峰速1.0 m/s，提示卵圆孔未闭。

积极完善相关检查及化验，排除手术禁忌证后2021年3月15日行胸腔镜手术。右侧卧位，全麻气管插管单肺通气。左侧腋后线第4肋间为观察孔，左侧腋中线第3、5肋间为操作孔，均为5 mm trocar。术中见病变肺叶，肺动脉3根，肺静脉2根，无气管，位于左肺上叶上方；心脏完全心包缺如，左侧心耳及冠脉显露明显。使用结扎夹夹闭病变肺叶血管后见结扎夹与裸露心脏摩擦状况比较严重，心外科会诊后将牛心包补片覆盖固定于结扎夹表面，将结扎夹与裸露心脏隔离开(图2)。术后病理(图3)：CPAM 3型(细支气管/肺泡型)，大部分细支气管内和部分肺泡内腔内充满黏液，局灶肺组织呈肺不张的形态改变。术后3 d停胸腔闭式引流管，术后5 d恢复顺利出院。2021年5月20日复查CT恢复良好(图4)。术后半年电话回访恢复良好，无呼吸异常,无心脏及胸部不适，生长发育良好。

2 讨论

CPAM无种族、性别及肺叶发病的明显不同[4]。本例患儿其母26孕周时产检彩超示左侧CPAM，出生后7个月复查CT提示左肺上叶前段见团状软组织密度灶，符合左肺上叶CPAM。目前,查阅相关文献有1例16岁开胸手术治疗CPAM合并先天性部分心包缺如的报道[5]，有4例肺隔离症伴先天性心包缺如的报道[6～9]。本例7个月婴儿CPAM合并完全性心包缺比较少见。

目前，CPAM大部分是在孕期彩超发现，根据患儿检测状况及肺头比来进行定期复查随访[10]。出生后进行胸部CT检查可将CPAM的大小、位置及病变与周围组织器官关系清晰地显示出来[11]。先天性心包缺如是一种非常罕见的心脏病，随着超声及影像医学的高水平发展，偶然发现的病例数逐渐增多。对于高度考虑心包缺如的病人，可以行心脏CT、心脏MRI来明确心包缺如的诊断，其中心脏MRI检查可以作为诊断心包缺如的金标准[12～16]。遗憾的是，本例术前心脏超声及胸部增强CT未能发现先天性心包缺如。对于完全双侧或完全左侧心包缺如的患者，无需治疗，但是部分心包缺如的患者存在心包嵌顿风险，往往需要手术处理[12]。

CPAM的治疗原则依据“先天性肺气道畸形诊疗中国专家共识(2021版)”[17]，如果出生后有临床症状(呼吸、循环障碍)建议尽早手术或相应对症治疗；出生后如果没有临床表现，是否需要尽早手术目前有争议[18，19]。本例患儿生后7个月复查CT示左侧胸腔见软组织肿块影像，肿块性质不明，对于实性肿块需要手术探查。胸腔镜手术探查见患儿左侧肺部病变，结扎夹夹闭血管后切除病灶，同时术中见先天性心包性缺如，属于心包完全缺如类型，左侧心耳及冠脉显露明显。对于完全双侧或完全左侧心包缺如无需治疗[12]。

手术心得体会：①操作尽量紧贴病变，继而减少操作对无心包心脏的刺激及损伤，因为心包完全缺失后心脏缺乏保护，更容易发生机械与电生理的损伤。②术中使用结扎夹(结扎操作方便)，但使用后发现结扎夹与缺如心包的心脏机械摩擦严重，由于心脏跳动及结扎安全距离较小等因素影响丝线结扎代替结扎失败，之后选用牛心包补片覆盖结扎夹(包裹结扎夹)，从而减小结扎与裸露心脏的摩擦损伤。这种操作方式为使用结扎夹者提供临床借鉴。③术中如果发现心包缺如建议先试行丝线结扎及缝扎处理血管，这样可避免结扎夹的不良反应。术后患儿顺利出院，术后2个月复查胸部CT恢复良好，术后半年电话随访恢复良好。