色素性玫瑰疹1 例并文献复习

贾文娟，李鹏，刘鑫鹏，马法库，王紫阳

(天津市中医药研究院附属医院，天津 300120)

患者，男，32 岁，周身散在大小不等红色及褐色斑1年余。1年前，无特殊原因，患者腋下出现多处红色斑片，无明显自觉症状，就诊于当地医院，诊断为接触性皮炎，予以口服盐酸西替利嗪片、外用丁酸氢化可的松软膏，未见明显效果，随后下肢、上肢屈侧、颈部、双手背依次出现红斑，为大小不等(0.5 cm×0.5 cm～3.0 cm×3.5 cm)的椭圆形、圆形皮疹，无脱屑，不伴有疼痛、瘙痒等自觉症状，红斑持续数天后消退，留有褐色斑片。其后多次以色素性玫瑰糠疹、色素性荨麻疹、色素性扁平苔藓、炎症后色素沉着等就诊，予依巴斯汀片、雷公藤、维生素C和维生素E及中药等治疗，均未见明显效果。既往体健，否认放射线接触史、疫区涉足史、冶游史、类似疾病家族史、药物过敏史和长期用药史，患者无吸烟、酗酒等不良生活习惯，父母非近亲结婚。

体格检查：一般检查未发现明显异常情况。皮肤科检查：患者双侧腋下、上肢屈侧、下肢、手背及颈部可见0.5 cm×0.5 cm～3.0 cm×3.5 cm大小不等的褐色斑，形状有圆形、不规则形和椭圆形，不高出皮肤表面，少数边缘绕以红晕，斑片表面光滑，无结痂或鳞屑情况，Darier＇s征阴性(见图1)。实验室检查：三大常规检查、皮质醇、生化检查、甲状腺激素检查等均未发现明显异常，肾上腺B超未见异常，类脂质抗体试验阴性[RPR(-)]，梅毒螺旋体抗体试验阴性[TPPA(-)]，艾滋病病毒阴性[HIV(-)]。颈部皮疹病理显示：表皮轻度角化过度，基底色素细胞增多，局灶性液化，真皮浅层明显载色素细胞浸润，血管周围非特异性炎细胞浸润(见图2)。诊断：色素性玫瑰疹。

图1 周身散在大小不等红色及褐色斑片

图2 组织病理图像(HE染色)

讨 论

色素性玫瑰疹属于发病率较低的一种皮肤病，1994年日本速水首先报道[1]。近年来国内对本病逐渐有一定的认识，但误诊率仍很高，临床诊断需结合病史、皮损特点及组织病理检查进行鉴别后确诊。该病发病原因不明，接触有毒物质、内分泌疾病、肿瘤、免疫缺陷、寄生虫感染等都是导致该病发生的危险因素。国内徐志莉等[2]报道1 例本病患者伴有脑垂体瘤。国外学者推测可能与病毒感染有关。本病的临床特点：好发于青春期后，好发部位为躯干、四肢，可累及颈部，疾病初发时表现为玫瑰色的红斑，数天至数周后颜色不断加深，演变为色素沉着斑，大小不等，不高出皮肤表面，与皮纹走向呈一致性，一般情况下患者不会出现明显症状，少数患者感觉微痒，且斑片不易消退[3]。病理变化：在红斑期角质层稍增厚，可见角化不全及棘层肥厚，基底液化，乳头层及网状层上层毛细血管扩张，其周围有以淋巴细胞为主的炎症浸润，载黑素细胞增多，色素沉着时载黑素细胞和真皮上层色素颗粒数量都会出现异常升高[4]。

本病误诊率较高，可能与临床皮疹表现不典型、伴随症状不明显及病程较长、患者不能提供有效病史等有关。需与以下疾病相鉴别。第一，特发性多发性斑状色素沉着症：该病好发部位、皮损形态、病理改变与色素性玫瑰疹后期基本相同，两者的主要区别在于前者皮损数目较少，面积较大，色素沉着期前无红斑期[5]。第二，色素性荨麻疹：表现为色素性的斑疹、斑丘疹，Darier＇s征阳性，瘙痒重。组织病理检查肥大细胞增生浸润，Giemsa染色可见肥大细胞胞浆内异染颗粒[6]。第三，持久性色素异常性红斑：初起为界限清楚的红斑，随后红斑逐渐变淡转为淡灰色，病变活动期斑片轻微隆起，还有一部分患者原色素沉着斑周围出现红润围绕情况，轻度浸润，红斑在数周至数月内消退。病理表现为表皮基底细胞与棘细胞内空泡形成，进而液化，偶见胶样小体真皮血管周围淋巴细胞、组织细胞、载黑素细胞浸润，晚期损害可见载黑色素细胞异常聚集，电子显微镜下可发现溶酶体膜将载黑素小体包裹环绕[7]。第四，阿狄森氏病：本病为肾上腺皮质功能减退，盐皮质类固醇与糖皮质类固醇分泌量明显减少，皮肤和黏膜出现全身弥漫性特征性青铜色、褐色色素沉着，以乳头、乳晕、生殖器部位为常见区域，常伴有内分泌系统及糖代谢功能紊乱等症状。实验室检查可见皮质醇、促肾上腺皮质激素、甲状腺激素及肾上腺B超异常。病理检查表现为表皮基底细胞层色素增加，真皮乳头层及网状浅层均可见载黑素细胞[8]。第五，色素性扁平苔藓：皮损表现为黑褐色斑疹或斑丘疹。病理改变以基底层液化变性、乳头层及浅层血管丛周围淋巴细胞为主的带状浸润、乳头层噬黑素细胞增多为特点[9]。第六，二期梅毒玫瑰疹：与色素性玫瑰疹某一时期症状表现相似，但梅毒有不洁性接触史、下疳史、RPR(+)、TPPA(+)，青霉素治疗有效。

色素性玫瑰疹目前无有效的治疗方法，但预后良好，可口服维生素C和维生素E，外用氢醌膏治疗。孙德飞等[10]用雷公藤多甙10 mg，每日3 次口服；氯雷他定10 mg，每日1 次口服；转移因子胶囊2粒，每日2 次口服；浓度为3%的过氧化氢外擦患处，每日2 次。治疗1 个月后患者斑片颜色明显变浅且部分皮疹完全消退。本例患者采用口服维生素C 0.2 g，每日3 次；复方丹参酮胶囊1 g，每日3 次。治疗1个月后患者斑片颜色明显变浅且部分皮疹完全消退。

综上所述，色素性玫瑰疹发病率低，误诊率高，且目前无有效的治疗方法，临床医生应提高对该病的认识，以免误诊。