室间隔完整型危重肺动脉瓣狭窄的产前超声心动图特征分析

王锟，张晓花，伊凤蕊，张思思，董凤群

（河北生殖妇产医院，河北 石家庄 050000）

肺动脉瓣狭窄（Pulmonary valve stenosis，PS）在活产婴儿中发病率为6/10 000～8/10 000，约占先天性心脏病的8%～10%，是常见的先天性心脏病之一[1-2]。重度PS 在胎儿期可导致右心室发育不良或三尖瓣功能障碍，甚至导致心衰或胎儿水肿而影响宫内生存。患儿出生后因狭窄程度不同，临床表现差异较大。室间隔完整型危重肺动脉瓣狭窄（Critical pulmonary stenosis with intact ventricle septum，CPS/IVS）是一种新生儿危重型紫绀型先天性心脏病，需依赖动脉导管分流获得足够的肺血流量，类似室间隔完整型肺动脉闭锁，需在新生儿期干预和治疗[3]。胎儿PS 严重程度可随孕周增大进展，尤其是胎儿期重度PS，部分出生后表现为危重型肺动脉瓣狭窄而危及患儿生命，本研究通过回顾性分析21 例在我院诊断为重度PS 的胎儿出生后临床结局，探讨超声心动图在CPS/IVS 产前诊断和预后评估中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选取2017 年11 月—2021 年11 月河北生殖妇产医院诊断为重度PS 且出生后有追踪结果的胎儿21例，孕妇年龄18～40岁，平均（28.9±4.8）岁；初次检查孕龄21～34周，平均（26.7±4.5）周，分娩孕周中位数为38（36～39）周。所有胎儿均接受1 次以上超声心动图检查。追踪其妊娠结局并于产后行超声心动图检查，随访其临床治疗结果。

1.2 仪器与方法

仪器：产前应用东芝Apilo500、Philips EPIQ7、三星HERA XW10 彩色多普勒超声诊断仪，PVT-375BT 凸阵探头，频率3～6 MHz；C5-1 凸阵探头，频率1～5 MHz；CA3-10A 凸阵探头，频率3～10 MHz，均设置产科和胎儿心脏检查模式。产后超声心动图检查应用Philips EPIQ7，S5-1 相控阵探头，频率1～5 MHz。

方法：21 例产前诊断为重度PS 的胎儿，产后复查超声心动图并根据临床症状分为两组：Ⅰ组13例，为CPS/IVS；Ⅱ组8例，为室间隔完整型非危重型肺动脉瓣狭窄（N-CPS/IVS）。

产前超声心动图检查及参数采集：应用超声诊断仪首先选取产科模式，测量双顶径、头围、腹围和股骨长等确定胎龄。再切换至胎儿心脏超声检查模式，依据中国医师协会超声医师分会编写的《中国胎儿心脏超声检查指南》[4]中，胎儿心脏规范化检查流程和标准切面进行检查和测量，遵循先天性心脏病的分节段诊断原则，顺序判断内脏心房位置、心房静脉连接、心房心室连接、心室大动脉连接关系。获取四腔心切面、左室流出道切面、右室流出道切面、三血管气管切面、大动脉短轴切面、双心室短轴切面等，测量右心室与左心室上下径比值（RV/LV-L）、右心室与左心室横径比值（RV/LV-T）、三尖瓣环与二尖瓣环内径比值（TV/MV）、三尖瓣Z 值（TV-Z）、肺动脉瓣环Z 值（PV-Z）、肺动脉瓣口峰值流速（VPV）、肺动脉瓣开放内径与肺动脉瓣环内径比值（PV-O/PA-D）、主肺动脉内径/升主动脉内径（MPA/AAO），观察右心室形态、有无合并冠状动脉异常及右心室依赖性冠状动脉循环（RVDCC）、三尖瓣反流量、动脉导管血流方向和静脉导管频谱形态。

产后应用Philips EPIQ7 超声诊断仪S5-1 探头行超声心动图检查，遵循先天性心脏病的分节段诊断原则，判断心内结构和PS 程度，并结合临床症状分为两组，随访其临床处理结果。

诊断标准：①产前胎儿重度PS 诊断标准[5]：肺动脉瓣回声增强，瓣叶增厚粘连，开放明显受限，瓣口血流呈五彩镶嵌样，流速＞1.4 m/s 或肺动脉瓣重度开放受限仅可见少量前向血流通过，同时伴有动脉导管血流逆向灌注肺动脉。②产后PS 诊断标准[6-7]：肺动脉瓣跨瓣压差＜40 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）诊断为轻度PS；40～＜80 mmHg 诊断为为中度PS；≥80 mmHg 诊断为重度PS；本研究若产后肺动脉瓣跨瓣压差≥80 mmHg 或肺动脉瓣重度狭窄近似闭锁，且为动脉导管依赖、需在新生儿期进行治疗者定义为CPS/IVS；若患儿产后虽存在PS 但不存在动脉导管依赖，则定义为N-CPS/IVS。

1.3 统计分析方法

采用统计学软件SPSS 21.0 行统计分析，对研究对象的各项参数指标进行描述分析，计量资料不同组间差异采用独立样本t 检验，P<0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

21 例胎儿产前均符合重度PS 的诊断标准，产后根据超声心动图检查结果和临床症状分为两组。Ⅰ组13 例CPS/IVS，产后立即静注前列腺素E1（PGE1）维持动脉导管开放，生命体征稳定后转诊行外科治疗（图1）；Ⅱ组8例，产后超声心动图诊断为中度PS，为N-CPS/IVS（图2），生命体征平稳，选择择期手术。

图1 CPS/IVS 产前产后超声心动图图像。图1a～1f:孕39+2 周超声心动图检查。图1a显示静脉导管频谱A 波反向；图1b 显示右心室腔小；图1c 显示三尖瓣大量反流；图1d 显示肺动脉瓣开放严重受限，瓣口可见少量高速花彩血流信号；图1e 显示肺动脉瓣口流速3.31 m/s；图1f 显示动脉导管逆向血流。图1g～1i 为产后1 d 超声心动图检查。图1g 显示右心室腔小；图1h 显示三尖瓣大量反流；图1i 显示肺动脉瓣口极少量低速血流信号，肺动脉瓣近似闭锁，动脉导管逆向血流。患儿严重缺氧，诊断为CPS/IVS，转诊后行急诊肺动脉瓣切开术。DV：静脉导管，LV：左心室，RV：右心室，TR：三尖瓣反流，PS：肺动脉狭窄，PDA：动脉导管未闭，DA：动脉导管。Figure 1.Prenatal and postpartum echocardiogram images of critical pulmonary valve stenosis with intact ventricular septal(CPS/IVS).Figure 1a～1f: Echocardiogram images at 39+2 weeks of gestation.Figure 1a: A wave of the catheter spectrum was reversed.Figure 1b: The right ventricular lumen was small.Figure 1c: Massive tricuspid regurgitation.Figure 1d: The opening of the pulmonary valve was severely limited,and a small number of high-speed colorful blood flow signals were seen in the valve orifice.Figure 1e: The velocity of pulmonary valve orifice was 3.31 m/s.Figure 1f: Reverse flow of the ductus arteriosus.Figure 1g～1i: Echocardiogram images at 1 day postpartum.Figure 1g: Dysplasia of the right ventricular lumen.Figure 1h: Massive tricuspid regurgitation.Figure 1i: There were very few lowspeed blood flow signals in the pulmonary valve orifice,the pulmonary valve was almost atresia,and the blood flow in the ductus arteriosus was backward.With severe hypoxia,this newborn was diagnosed with CPS/IVS,and emergency pulmonary valvectomy was performed after referral.

图2 N-CPS/IVS 产前产后超声心动图。图2a～2f：孕38+3 周超声心动图检查。图2a 显示静脉导管频谱形态正常；图2b 显示右心室腔偏小；图2c 显示三尖瓣大量反流；图2d 显示肺动脉瓣开放受限，瓣口可见高速花彩血流信号；图2e 显示肺动脉瓣口流速2.5 m/s；图2f 显示动脉导管逆向血流。图2g～2i 为产后3 d 超声心动图检查。图2g 显示左右心腔比例相当，右心室稍小；图2h 显示肺动脉瓣开放受限，瓣口高速花彩血流信号；图2i 显示肺动脉瓣口流速4.0 m/s，压差64 mmHg，诊断为中度PS。LA：左心房，RA：右心房，AO：主动脉；LV：左心室，RV：右心室，PS：肺动脉狭窄，TR：三尖瓣反流。Figure 2.Prenatal and postpartum echocardiogram images of non -critical pulmonary valve stenosis with intact ventricular septal(N-CPS/IVS).Figure 2a～2f: Echocardiogram images at 38+3 weeks of gestation.Figure 2a: The normal spectrum of ductus venosus.Figure 2b: The right ventricular lumen was small.Figure 2c: Massive tricuspid regurgitation.Figure 2d: The opening of the pulmonary valve was limited,and the signal of high-speed colorful blood flow could been seen in the valve orifice.Figure 2e: The velocity of pulmonary valve orifice was 2.5 m/s.Figure 2f:Reverse flow of the ductus arteriosus.Figure 2g～2i: Echocardiogram images at 3 days postpartum.Figure 2g: The right ventricle was slightly smaller than the left ventricle.Figure 2h: The opening of the pulmonary valve was limited,and the signal of high-speed colorful blood flow could been seen in the valve orifice.Figure 2i: Pulmonary valve orifice velocity was 4.0 m/s,differential pressure was 64 mmHg,was diagnosed with moderate pulmonary valve stenosis.

两组产前首次超声心动图检查参数比较见表1，分娩前超声心动图检查参数比较见表2。

表1 两组产前首次超声心动图检查参数比较

表2 两组分娩前超声心动图检查参数比较

两组病例产前超声均表现为右心室腔不同程度减小、三尖瓣中量或大量反流，三尖瓣多表现为回声增强，开放不同程度受限，均未合并三尖瓣下移畸形，无冠状动脉异常及RVDCC。

首次超声心动图检查均为中晚孕期，两组右心室流入部、小梁部和流出部均存在，两组比较RV/LV-L、TV/MV、TV-Z、PV-O/PA-D 比较有统计学意义；RV/LV-T、PV-Z、V-PV、MPA/AAO 比较无统计学意义。Ⅰ组（CPS/IVS 组）13 例均表现为静脉导管频谱形态异常、三尖瓣大量反流；Ⅱ组（N-CPS/IVS组）8 例静脉导管频谱形态正常、5 例三尖瓣中量反流、3 例三尖瓣大量反流。两组动脉导管血流均为逆向。

分娩前超声心动图特征比较，两组右心室流入部、小梁部和流出部均存在，动脉导管血流均为逆向。Ⅰ组（CPS/IVS 组）右心室减小程度较首次超声心动图检查明显加重；Ⅱ组（N-CPS/IVS 组）右心室减小程度较首次超声心动图检查不明显。两组比较RV/LV-L、TV/MV、TV-Z、PV-O/PA-D 比较有统计学意义，RV/LV-T、PV-Z、V-PV、MPA/AAO 比较无统计学意义。Ⅰ组13 例均表现为静脉导管频谱形态异常（缺失或反向）、三尖瓣大量反流；10 例肺动脉瓣口可见高速花彩射流，3 例因瓣膜开放重度受限可见少量低速血流通过。Ⅱ组8 例静脉导管频谱形态正常，1 例A 波缺失、4 例三尖瓣中量反流，4 例三尖瓣大量反流；肺动脉瓣口均表现为高速花彩射流。

3 讨论

PS 是指右心室与肺动脉间通道因先天畸形而产生的梗阻性病变，是常见的右室流出道梗阻性先天性心脏病，根据PS 的部位，可将其分为漏斗部狭窄、瓣膜狭窄、肺动脉主干及肺动脉分支狭窄，其中肺动脉瓣膜的狭窄最常见，约占所有肺动脉狭窄的80%～90%[7-8]。PS 因其狭窄程度不同，出生后症状差别很大，轻度狭窄者可无明显症状，严重者如室间隔完整的重度PS 血流动力学类似室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，称为CPS/IVS，属于新生儿期危重型先心病之一，若新生儿期未进行及时治疗，死亡率很高。本研究追踪21 例产前超声诊断为重度PS 的胎儿出生后超声心动图检查结果和临床症状，对其超声心动图诊断和预后评估要点进行分析。

胎儿重度PS 的诊断标准尚未统一，产前超声心动图检查是目前针对胎儿PS 的主要技术手段，有学者认为产前超声心动图检查具备以下特征者可诊断为重度PS：肺动脉瓣回声增强，瓣叶增厚粘连，开放明显受限，瓣口血流呈五彩镶嵌样，流速＞1.4 m/s或肺动脉瓣重度开放受限仅可见少量前向血流通过，同时伴有动脉导管血流逆向灌注肺动脉。本研究21 例胎儿产前超声心动图均符合以上标准，但产后13 例结合超声心动图检查和临床症状诊断为CPS/IVS，需在新生儿期行急症手术治疗；8 例产后超声心动图证实为非危重的中度PS，可根据病情择期手术治疗。因此，本研究认为该诊断标准仅可对胎儿重度PS 做出初步定性判断，不能完全反映狭窄的程度，其预后评估需更详细的指标进行分析。

分析21 例胎儿初次产前超声心动图和分娩前超声心动图特征，动脉导管逆向血流和三尖瓣中量或大量反流血流信号是胎儿重度PS 诊断的重要线索，胎儿心脏检查发现此征象时应警惕右室流出道严重梗阻性病变。Ⅰ组（CPS/IVS）自首次检查至分娩前静脉导管频谱均异常，表现为A 波反向或消失，与右心压力明显增高有关[9]，因此静脉导管A 波反向或消失可作为重度PS 胎儿预后评估的一个间接征象，有文献指出[10-11]胎儿期出现该征象时可能与胎儿心功能受限和水肿有相关性，需要密切随诊。

产前首次超声心动图与分娩前超声心动图特征比较，两组右心室流入部、小梁部和流出部均存在。但Ⅰ组（CPS/IVS）右心室减小程度较首次超声心动图检查明显加重；Ⅱ组（N-CPS/IVS）右心室减小程度较首次超声心动图检查不明显。右室流出道梗阻导致右室发育不良的原因尚不明确，目前普遍认为心室的发育与房室瓣前向血流的流量相关。当流出道梗阻严重时导致右心室充盈不足引起心室发育不良，其严重程度与梗阻发生的时间有关，胎儿期出现梗阻的时间越晚，则心室拥有相当充足前向血流充盈的时间越长，心室发育越好，Gardiner等[12]、Cao等[13]的研究报道指出，胎儿的TV-Z＜-3 时右心室发育差，可能存在流入部、小梁部、流出部的部分缺失，产后双心室矫治困难，预后不良。对于CPS/IVS 的胎儿，肺动脉瓣梗阻严重，经右室及肺循环的血流明显减少，加重肺动脉瓣的粘连，进而导致右室以及三尖瓣的发育明显受限，随着孕周的增加其右室发育不良较前加重更明显，因此，当诊断胎儿重度PS 尤其怀疑CPS/IVS时，产前超声心动图复查关注右心室流入部、小梁部和流出部是否存在及发育情况有很大的必要性。

Peterson等[14]认为孕23 周前胎儿三尖瓣环Z 值≤-4、30 之周前三尖瓣环直径≤5 mm、右心室/左心室上下径或者横径比＜0.5 提示出生后无法达到双心室修补，预后较差；国内汪晴[15]研究认为三尖瓣环Z 值＜-2.1 可对产后CPS/IVS 的有重要预测价值。对比分析本研究21 例胎儿首次超声心动图和分娩前超声心动图相关参数，Ⅰ组（CPS/IVS）与Ⅱ组（NCPS/IVS）比较RV/LV-L、TV/MV、TV-Z 等参数有统计学意义。本研究Ⅰ组（CPS/IVS）分娩前TV-Z 范围为-2.88±0.28，与汪晴等研究结果一致，同时TV/MV比值和RV/LV-L 值可反映右心室横径和纵径的发育状态，其测值较稳定且重复性好，不受孕周变化因素的影响，可间接反映TV-Z 的变化[16]。Wang等[17]研究认为孕晚期胎儿RV/LV-L＜0.86 的胎儿，新生儿期具有动脉导管依赖性肺循环的可能性明显升高，提示为胎儿CPS/IVS，出生后需在新生儿期进行治疗，对比本研究两组病例相关参数，RV/LV-L 较RV/LV-T 更能反映右心室发育的状态，对预测CPS/IVS 更有指导价值。因此RV/LV-L、TV/MV、TV-Z 等指标的综合应用，可提高胎儿重度PS 是否进展为CPS/IVS 的预后评估的准确性。

本研究发现两组胎儿V-PV 比较无统计学意义、PV-O/PA-D 比较具有统计学有意义，说明胎儿期V-PV 并不能完全反映狭窄程度，PV-O/PA-D 可间接反映肺动脉瓣的狭窄程度，同时可作为预测产后CPS/IVS 的参考指标。

有学者研究认为MPA/AAO 或肺动脉瓣环内径/主动脉瓣环内径比值<1.0，或者PV-Z<-2 可作为重度PS 的诊断指标[15-16]。本研究两组病例PV-Z、MPA/AAO 比较 无统计学意义，且PV-Z 均＞-2，MPA/AAO＞1.0，肺动脉瓣环发育接近正常，主肺动脉均出现窄后扩张，考虑一方面可能是本研究病例样本量较小，另一方面本研究病例大多肺动脉瓣口流速快，高速血流冲击主肺动脉导致其出现窄后扩张。

本研究尚存在一定局限性，由于CPS/IVS 发病率低，且需要新生儿期急症手术，治疗费用高且部分不能达到双心室修复等因素导致孕妇多选择引产，因此纳入病例数较少，结果存在偏倚。出生后病例缺乏临床治疗效果的远期随访，后续研究有待进一步完善。

综上所述，产前胎儿重度PS 的肺动脉瓣口流速、动脉导管逆向血流等不能完全反映其严重程度，RV/LV-L、TV/MV、TV-Z、静脉导管A 波缺失或反向等指标综合应用有助于产后CPS/IVS 的预测和预后评估，为临床治疗提供指导，保障患儿的生命安全。产前超声心动图对CPS/IVS 的诊断、预后评估和产后治疗时机的选择具有指导意义。