前上纵隔异位甲状旁腺瘤1 例

李永昊，陈雪红（兰州大学第二医院核医学科，甘肃 兰州 730000）

病例女，49岁，主因“胸部疼痛3 周余”入院。查体未见明显异常。患者3 月前因“右肾多发结石”于当地医院行手术治疗。此次入院后血清甲状旁腺激素（PTH）为2 257.00 pg/mL，血清钾2.44 mmol/L，血清钙3.54 mmol/L，血清磷0.53 mmol/L，血清镁0.45 mmol/L。甲状腺、甲状旁腺彩超检查均未见明显异常。胸部增强CT：前纵隔可见一大小约4.9 cm 肿块影，平扫密度约37 HU，增强双期密度分别为81 HU、76 HU，边界清楚，内部见囊变区，考虑胸腺瘤；胸廓骨质密度减低、双侧多发肋骨形态失常（图1～3）。注射99mTC-MDP（北京师宏药业有限公司）15 mCi 后2 h 行99mTC-MDP 全身骨显像，SPECT采用西门子公司生产的SymbiaT1b，配置低能通用准直器，矩阵256×1 024，能峰140 keV，窗宽20%，扫描速度22 cm/min，提示双侧顶骨放射性示踪剂异常浓聚，呈“头盔征”表现，两侧肋骨呈串珠状，四肢长骨骨皮质对称性异常浓聚。结合患者病史，前纵隔异位甲状旁腺瘤待排（图4）。行99mTC-MIBI双时相甲状旁腺显像，注射99mTC-MIBI（北京师宏药业有限公司）10 mCi 后15 min、2 h 分别采集早期相与延迟相，SPECT采用西门子公司生产的SymbiaT1b，配置低能通用准直器，矩阵256×256，能峰140 keV，窗宽20%，放大3.2倍，前位采集计数300 K，显像提示纵隔处团块状示踪剂异常浓聚影，考虑异位甲状旁腺瘤。进一步行SPECT-CT 局部断层显像示胸骨后前纵隔处类圆形示踪剂摄取影，颈部正常甲状旁腺区未见异常，考虑异位甲状旁腺瘤（图5，6）。随后患者在全麻下行胸腔镜纵隔病损切除术，术后病理：细胞示CK19（-），Syn（+），CgA（弱+），Ki-67（3%+）；结合HE、形态及免疫组化，符合异位甲状旁腺瘤（图7，8）。术后1 d 复查血清钾3.53 mmol/L，血清钙2.00 mmol/L，血清磷0.56 mmol/L，血清镁0.47 mmol。患者出院1 周后电话随访，家属代诉患者手足抽搐明显，建议患者于当地医院复查离子，结果回报血清钙1.75 mmol/L，加强补钙治疗后，患者症状好转。

讨论原发性甲状旁腺功能亢进症（Primary hyperparathyroidism，PHPT）是由于甲状旁腺自身病变导致PTH 水平升高，进而引起钙磷代谢紊乱。75%～80%的PHPT 是由甲状旁腺瘤引起的，其次为甲状旁腺增生，而甲状旁腺癌较为少见。甲状旁腺瘤中，孤立性腺瘤最为常见，而6%～10%的甲状旁腺瘤可异位于胸腺、心包及食管后等部位[1]。

甲状旁腺分为上下两对，上甲状旁腺由于重力作用可异位于喉返神经后方、甲状腺下动脉下方及后纵隔等部位，下甲状旁腺与胸腺共同起源于第三腮囊，随着胸腺的下降途径可异位于纵隔等部位。据文献报道，相较于原位甲状旁腺病变，异位甲状旁腺病变血清PTH、血清钙、碱性磷酸酶水平较高[2-3]，骨扫描具有典型代谢性改变特征。

甲状旁腺瘤的诊断需要依据患者的临床表现、实验室及影像学检查。其典型的临床表现有反复发作的尿路结石、骨痛、多发性骨折、畸形等。实验室检查包括高血清PTH、高血清钙、低血清磷、碱性磷酸酶升高、尿钙增高。超声、CT、MRI的联合应用对于正常部位的甲状旁腺瘤的诊断具有重要价值[4-6]。对于异位甲状旁腺瘤，由于其发病率相对较低，如超声等检查未能发现甲状旁腺区异常，应考虑到异位甲状旁腺的可能，以免漏诊、误诊。99mTC-MIBI 双时相甲状旁腺显像作为一种功能显像，对机体各部位亢进的病灶均可显示，对于异位甲状旁腺瘤的定位诊断具有重要意义[7]。

手术切除是异位甲状旁腺瘤的最佳治疗方式，手术成功后高钙血症和高PTH 血症将很快得到纠正，1～2 周骨痛开始减轻，但骨结构的修复需要1～2 年甚至更久。值得注意的是，对于有纤维囊性骨炎的患者，由于“骨饥饿”可继发严重的低钙血症[8]。本例患者出院后虽口服钙剂，但仍出现严重的低钙血症，对于这类患者，术后应加强补钙治疗并严密监测离子水平。