影像学研究硬脊膜动静脉瘘进展

袁小入，吴 钦，左 政，曾献军

(南昌大学第一附属医院影像科，江西 南昌 330006)

硬脊膜动静脉瘘(spinal dural arteriovenous fistula, SDAVF)是常见的脊髓血管异常，发病率约5/1 000 000～10/1 000 000，80%以上患者为男性，年龄多为40～60岁，目前病因尚不明确[1]；其主要病理机制为硬脊膜脊髓动、静脉间瘘口形成，脊髓根动脉血流经瘘口逆流至脊髓根静脉，使后者逐渐动脉化，致脊髓静脉压力逐渐升高，并反向引流至脊髓表面而形成纡曲、扩张的引流静脉，最终导致脊髓水肿、变性甚至坏死[2-4]。多数SDAVF仅有单一瘘口，通常位于胸椎中下段；双瘘口SDAVF罕见，大部分位于相邻3个椎体水平范围内[5]。

SDAVF为非自限性、进展性疾病，早期症状较隐匿且缺乏特异性，常表现为下肢无力、大小便失禁及感觉障碍等，易误诊为脊髓炎、髓内肿瘤、前列腺增生、椎管狭窄或脱髓鞘疾病等。少部分SDAVF患者无明显症状，此类病灶常位于颈椎，可能与颈椎丰富的侧支静脉及独特脑脊液循环有关[6-7]。目前早期诊断SDAVF主要依赖于影像学检查，但约35% SDAVF曾被误诊，而误诊时间越短，则干预后下肢运动功能及排尿功能改善程度越高[8-9]，故早期诊断SDAVF十分重要。本文就影像学诊断SDAVF的进展进行综述。

1 MRI

1.1 常规MRI 常规MRI为临床筛查SDAVF的常用手段。91.89%(34/37)SDAVF表现为多节段脊髓水肿；70.27%(26/37)脊髓背侧可见纡曲静脉，呈串珠状或虫蚀状改变[10]。有学者[11]认为，SDAVF脊髓水肿及静脉纡曲范围与临床症状严重程度呈正相关，脊髓水肿范围大往往提示预后不良；在疾病晚期，脊髓可因慢性缺氧而萎缩。ZALEWSKI等[12]报道，SDAVF所致脊髓病变T1WI呈低信号，增强后可不规则片状强化，与进行性静脉高压致脊髓-血液屏障破坏有关；43% 的SDAVF病变脊髓可见不连续强化，呈特征性“断层征”，表明未强化的脊髓具有良好的静脉回流系统。JABLAWI等[13]报道，32.50%(13/40) 的急性或亚急性SDAVF患者临床表现可快速恶化，其T2WI所见脊髓周围静脉纡曲较慢性SDAVF患者更为显著，可能与早期机体对脊髓静脉高压的代偿反应有关，使此类患者预后较好。赵洲洋等[14]认为通过纡曲、扩张的静脉的引流长度与预后呈正相关。SDAVF解剖结构复杂，常规MRI难以确定瘘口位置，且瘘口常位于T2WI所见脊髓信号变化范围之外，与髓周扩张血管之间并无明显关联[14-15]。

SDAVF所致纡曲脊髓静脉不甚明显时，常规MRI常显示不清而易致误诊。近年来动脉自旋标记(arterial spin labeling, ASL)常用于评估神经系统疾病。TAKAMATSU等[16]采用ASL评估颅颈交界区SDAVF，发现颅颈交界区异常高信号与引流静脉范围一致；经枕骨髁窝入路切除引流静脉治疗SDAVF后复查ASL，术前异常高信号未见显示，提示ASL可用于SDAVF术后随访。

1.2 MR血管成像 MR血管成像(MR angiography, MRA)是SDAVF的重要辅助检查方法，但需较高的分辨率方能定位病灶，明确供血动脉来源及引流静脉范围。增强MRA(contrast-enhanced MRA, CE-MRA)是目前临床较常用检查手段。LINDENHOLZ等[17]观察53例SDAVF患者，均经数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)确诊，CE-MRA均显示纡曲的脊髓血管，并于81.13%(43/53)患者准确定位病灶。3.0T场强下，动态CE-MRA(dynamic CE-MRA, DCE-MRA)具有良好对比度及信噪比。ZHOU等[15]报道，DCE-MRA可于73.3% 的SDAVF患者显示瘘口位置、供血动脉及引流静脉，瘘口常表现为脊髓静脉与供血动脉之间短小、模糊的异常强化；如未能明确显示瘘口，供血动脉与脊髓静脉之间存在信号间断区常可提示瘘口。DCE-MRA可提供多期图像，更易观察分流的血管，且高场强下成像更快，显示对比剂更为敏感。目前MR时间分辨对比剂动态显像(time resolved imaging of contrast kinetics, TRICKS)技术逐渐用于评价脊髓血管。部分学者[17-19]认为基于TRICKS技术的CE-MRA可检出并定位SDAVF的供血动脉及瘘口，指导进行脊髓DSA检查，且其结果与DSA所见的一致性较好。葛宇曦等[20]发现，CE-MRA所示瘘口位置常位于引流静脉之上或下2个椎体层面范围，且瘘口近端引流静脉往往较远端更多、更粗、更纡曲，故供血动脉显示不清时，可通过观察引流静脉表现寻找瘘口位置。

目前MRA用于SDAVF术后随访的报道较少。MATHUR等[21]报道，利用CE-MRA可评估SDAVF术后残留及复发，其敏感度和特异度分别为100%和95%，提示CE-MRA有望作为SDAVF重要术后随访手段。但CE-MRA亦有其局限性：①扫描时间长、扫描范围有限，难以把握扫描期相，应用对比剂可致肾源性纤维化；②易将其他脊髓血管异常所致血管增粗纡曲误诊为SDAVF；③不能直接显示脊髓病变；④分辨率有限，SDAVF瘘口较小、血流速度较慢、供血动脉纤细时，其评估结果的准确性有待观察；⑤对骨骼敏感度较低，不利于通过计数椎体定位瘘口。

1.3 其他MR技术 三维稳态结构相干(three-dimensional constructive interference steady state, 3D-CISS)、三维可变翻转角快速自旋回波(three-dimensional sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip-angle evolutions, 3D-SPACE)及三维快速稳态进动平衡(three-dimensional fast imaging employing steady-state acquisition, 3D-FIESTA)序列具备亚毫米体素分辨率及良好信噪比，能抑制脊髓血管中的血流信号，图像中脊髓血管与脑脊液的对比度良好，可减少脑脊液流动伪影，能无需对比剂显示脊髓畸形血管，且可进行多平面重建，有助于通过观察引流静脉走向而定位瘘口，近年来亦用于诊断SDAVF。UETANI等[22]发现，采用3D-CISS序列诊断SDAVF的准确率为75%，且与脊髓DSA具有较好的一致性。KANNANTH等[23]报道，针对16例经脊髓DSA确诊的SDAVF患者，3D-T2-SPACE 诊断SDAVF的准确率为93.75%(15/16)，2名观察者定位瘘口的准确率均超过80%。KRALIK等[24]认为，3D-T2-SPACE序列图像显示SDAVF所致脊髓表面血管纡曲更为明显，而常规脂肪抑制T2序列观察脊髓水肿更具优势，3D-T2-SPACE序列诊断SDAVF的特异度(92.3%)低于常规脂肪抑制T2序列(100%)；该组基于3D-T2-SPACE序列定位瘘口位置的准确率仅为33.33%(5/15)，可能与样本量较少有关。KANNATH等[25-26]认为3D-T2-SPACE联合TRICKS可提高诊断SDAVF的准确性。相比CTA及CE-MRA，上述MR序列具有优势：①无需对比剂；②可重复扫描；③能同时显示脊髓病变。另一方面，上述序列图像空间分辨率高，易显示脊髓正常血管而干扰诊断，同时显示瘘口欠佳，存在椎管狭窄时，可能影响定位瘘口。

2 CT血管造影

近年来，多排螺旋CT血管造影(CT angiography, CTA)逐渐代替单排CTA,分辨率明显增高，可实现脊髓小血管结构的可视化。相比脊髓CE-MRA，多排螺旋CTA扫描时间短，扫描范围大，价格低廉，可采用多种后处理技术观察供血动脉、引流静脉及瘘口，明确病变与周围骨性结构的关系；其不足之处在于图像软组织分辨率低、存在电离辐射及对比剂副作用[27]。目前4D-CTA逐渐用于诊断脑血管疾病。有学者[28]以4D-CTA观察脊髓血管畸形，发现其可动态显示脊髓血管血流动力学改变，从而较全面地评估SDAVF，但高剂量辐射及无法进行全脊柱扫描等缺点限制了其临床应用。

多排螺旋CTA诊断SDAVF的准确性略低于CE-MRA[29-30]，可能原因是其组织对比度低，由于骨性结构遮挡，CTA显示椎体附近的供血动脉及脊髓根静脉欠佳，易致误诊。脊髓CTA评估脊髓血管畸形术后是否存在病灶残留及复发的敏感度为90.2%、特异度为84.6%；联合常规MRI能提高其诊断特异度(98.1%)[31]。脊髓CTA亦可用于SDAVF术后评估，并在一定程度上替代DSA检查[31]。

3 DSA

DSA是目前诊断脊髓血管疾病、评估疗效及判断复发的金标准，可用于全面评估SDAVF，包括瘘口位置、数目、形态、供血动脉及引流静脉范围；SDAVF典型DSA表现为椎管内扩张、纡曲的血管，椎间孔处存在血流较慢的动静脉瘘口，由脊髓根动脉硬膜支供血，引流静脉通过脊髓根静脉向脊髓表面引流并纡曲、扩张。脊髓DSA有创，操作难度大、耗时长，辐射剂量大，常忽略一些微小瘘口及多瘘口，且存在一定并发症，故不能作为临床诊断SDAVF的首选方法。部分SDAVF动脉粥样硬化或血管较纤细，在某些节段性动脉插管困难，需经多次DSA检查才能确诊；脊髓DSA可使约2.8%患者脊髓静脉扩张、充血，临床症状明显加重[3]。迄今为止脊髓DSA仍是治疗SDAVF前必不可少的检查，临床常在DSA检查前采集脊髓CE-MRA及CTA，以观察瘘口大概位置，便于DSA术中于瘘口同侧及对侧平面上或下2个椎体范围内进行超选择动脉插管，评估瘘口及邻近血管结构。

3D-DSA是DSA技术、旋转血管造影技术及计算机三维图像处理技术相结合的产物，现已逐渐用于临床，相比常规DSA能够多方位、多角度观察瘘口、供血动脉及引流静脉，提高诊断准确性。

4 小结与展望

SDAVF致残率较高，早期诊断及治疗可改善预后[32]。临床疑诊SDAVF时，采用脊髓常规MRI联合3D-CISS(3D-SPACE或3D-FIESTA)序列能观察是否存在脊髓水肿及畸形血管，而后行CE-MRA或CTA可评估瘘口位置，为DSA检查提供指导，以减少不良反应。脊髓3D-CISS、3D-SPACE及3D-FIESTA序列可显示脊髓异常血管，用于定位瘘口则仍需足够的影像学诊断经验，其能否代替CE-MRA或CTA诊断SDAVF、定位瘘口及术后评估尚待进一步研究。