良性腹膜后副神经节瘤和神经鞘瘤的磁共振成像特征

韩 琳，谢 敏（通信作者）

（1无锡市滨湖区中医院医学影像科 江苏 无锡 214000）

（2南京医科大学附属无锡第二医院影像科 江苏 无锡 214002）

腹膜后副神经节瘤较为罕见，其属于肾上腺外副神经节瘤，临床表现以高血压较为常见，部分患者或有腹部疼痛症状，数据表明该病死亡率相对较高，近年来随着医学发展为其治疗提供了重要技术支撑，但由于临床上病例数相对较少，因而在对其临床表现及相关影像学特征进行分析时缺乏案例支撑，增加了诊断难度[1]。神经鞘瘤属于纵隔肿瘤常见病理分类，多为良性，可发生于身体任何部位，且由于腹膜后实质脏器好且组织间的间隙较大当肿瘤尺寸较小时可能不会出现明显的临床症状。而由于无明显症状因此难以通过临床表现进行诊断。同时，在临床中也存有腹膜后副神经节瘤与神经鞘瘤误诊情况。对此，本研究选取无锡市滨湖区中医院2017年3月—2022年3月经病理证实良性腹膜后副神经节瘤的患者23例及神经鞘瘤患者22例，对其MRI特征进行分析，详情报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取无锡市滨湖区中医院2017年3月—2022年3月经病理证实良性腹膜后副神经节瘤的患者23例（副神经节瘤组）及神经鞘瘤患者22例（神经鞘瘤组）。副神经节瘤组中男性12例，女性11例，患者年龄22～71岁，平均年龄（50.22±9.17）岁；神经鞘瘤组中男性6例，女性16例，患者年龄21～72岁，平均年龄（50.64±9.33）岁。纳入标准：①疾病类型经手术病理证实；②临床资料完整者；③手术耐受患者。排除标准：①术前已进行相关治疗者；②MRI检查禁忌患者。

1.2 方法

仪器采用CANON ELAN 1.5T超导磁共振，患者取仰卧位，平扫检查序列参数设置：T2WI（层间距1 mm，层厚5.05 mm，矩阵320×224）、T1WI（层间距1 mm，层厚5.05 mm，矩阵320×224）、DWI（层间距1 mm，层厚5.0 mm，矩阵128×128，b值：800 s/mm2）；以高压注射器静脉注射钆喷酸葡胺（生产厂家：拜耳医药保健有限公司广州分公司，进口药品注册标准JX20140214）进行增强扫描，包括动脉期扫描、静脉期扫描及延迟期扫描。图像传至工作站进行处理由两位资深放射科医生进行双盲法阅片。

1.3 观察指标

①病灶形状；②病灶位置；③病灶边界；④肿瘤组织；⑤肿瘤最大径；⑥信号特点；⑦强化方式：根据PAE值分为轻度强化（PAE＞1.3）、中至明显强化（PAE≥1.3），其中动脉期信号增强百分比（percentage arterial enhancement，PAE）=（SI动脉晚期-SI预扫描）/SI预扫描，SI为信号强度；⑧表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）。

1.4 统计学方法

2 结果

2.1 两组临床特征对比

如表1所示，副神经节瘤组与神经鞘瘤组患者年龄对比差异不显著（P＞0.05），术前诊断存在副神经节瘤和神经鞘瘤误诊情况，副神经节瘤组诊断准确率为82.60%，神经鞘瘤组诊断准确率为77.27%。副神经节瘤组首发症状多为高血压（52.17%）及腹痛（30.43%），神经鞘瘤无症状居多（86.36%）。神经鞘瘤组MNs和NMNs检查均呈阴性，副神经节瘤组MNs和NMNs阳性8例（34.78%）

表1 两组临床特征对比

2.2 两组MRI特征对比

两组在最大肿瘤直径、病灶形状、出血、PAE、肿瘤增强程度及增强模式上具有显著差异（P＜0.05）。其中副神经节瘤组发病部位左侧9例（39.13%）、右侧14例（60.87%），平均最大肿瘤直径（4.71±2.43）cm，圆形病灶13例（56.52%），不规则病灶10例（43.48%）肿瘤组织以实性肿瘤为主，共16例，占69.57%；23例患者中有7例（30.43%）伴有瘤内出血，边界清晰20例（86.96%）、肿瘤增强程度以中至明显强化为主，有17例（73.91%），轻度强化有患者6例（26.09%），增强模式18例（78.26%）呈持续强化，5例（21.74%）呈强化减低，ADC、PAE、SIpre-LAVA分别为（1.47±0.12）、（1.95±1.03）及（264.16±175.22）。神经鞘瘤组左侧12例（50.00%），右侧10例（45.45%），平均最大肿瘤直径显著小于副神经节瘤组（P＜0.05），为（3.75±1.21）cm，病灶形状以圆形为主，有20例（90.91%），2例不规则（9.09%）。肿瘤组织呈实性12例（54.55%），呈囊实性10例（45.45%），出血较少，仅有1例（4.55%），边界较为清楚，有21例（95.45%），ADC较副神经节瘤组较大，为（1.52±0.06），对比差异显著（P＜0.05）。PAE、SIpre-LAVA较副神经节瘤组较小，分别为（1.07±0.36）、（209.32±165.77），对比差异有统计学意义（P＜0.05）。肿瘤增强程度以轻度强化为主，有患者14例（63.64%），中至明显强化8例（36.36%），增强模式均表现出持续性强化。见表2。

表2 两组MRI特征对比

3 讨论

良性腹膜后副神经节瘤属于罕见腹膜后肿瘤，其和神经鞘瘤均可发生于椎旁区交感神经节与肾上腺髓质，在临床中需加强对这两种疾病鉴别诊断[2]。

神经鞘瘤临床上一般无明显症状，该病起源于施万细胞良性肿瘤，从表1数据来看，实验室检查也无特征性表现，其MNs和NMNs检查均呈阴性。而副神经节瘤组则在MNs和NMNs检查中表现出一定的敏感度，并且由于儿茶酚胺类物质分泌过多或出现相关性症状继而可被临床表现。但其中也有部分患者由于分泌低下导致无法被检测，在应激状态下则可能出现恶性高血压等症状。由此临床表现及实验室检查可作为神经鞘瘤与腹膜后肾上腺外副神经节瘤鉴别的参考信息[3-5]。

从MRI常规与增强扫描表现来看，两组也具有一定差异。①位置、形态、大小、边界：良性腹膜后副神经节瘤通常可局限于腹膜后，而神经鞘瘤发生位置则以脊柱旁为主且常沿着椎间孔生长形成“哑铃状”表现。两者在病灶形态上看均出现圆形或不规则形态且以边界清楚居多，但良性腹膜后副神经节瘤肿瘤显著较大（P＜0.05）。②信号特征、肿瘤组织及ADC：有研究表明副神经节瘤组在T2WI上表现出具有特异性的“灯泡征”，但其特征特异性及敏感度还有待更深入证明。神经鞘瘤则通常表现出T1WI低信号及T2WI高信号，这一表现在副神经节瘤组中也有类似表现，因此难以作为鉴别诊断的参考。两组在肿瘤组织上均以实性为主，但均可出现囊性变，继而在信号特征上表现上呈混杂不均，但两组的ADC数值差异不显著（P＞0.05）。其中神经鞘瘤囊性变多由内部血供不足导致，而良性腹膜后副神经节瘤多有瘤内出血导致。这一点可以两组出血表现作为佐证，在副神经节瘤组中部分患者可见血管流空影、迂曲血管影等等，可作为与神经鞘瘤的鉴别参考。同时有文献表明肿瘤大小会影响信号特征，肿瘤尺寸的增大或出现瘤内血供不足导致信号不均，肿瘤较小则信号相对均匀[6-9]。③信号强度及增强模式：副神经节瘤组血管丰富大多数在动脉期表现出中度及明显强化并在静脉期、延迟期表现出渐进性强化，神经鞘瘤组瘤内含有大量黏液基质会表现出轻至中度强化。此外研究中也有少部分患者在动脉期表现出轻度强化，继而在一定程度上增加了二者的鉴别难度，但从PEA数据对比上，两组具有显著差异（P＜0.05）。

在此基础上还可进行更为深入的分析，由于腹膜后神经源性肿瘤存在较多的病理类型，除腹膜后神经鞘瘤与副神经节瘤外还包括神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤以及较为罕见的恶性神经鞘瘤。由此除了进行两者的鉴别诊断还需对上述类型具有一定认知，比如神经节细胞瘤其病灶生长特性多为沿间隙嵌入式并伴有伪足样改变，恶性神经鞘瘤则表现出肿瘤体积大且呈浸润性生长，形态上多为分叶状及团块状。神经母细胞瘤则常见钙化且增强扫描后实行成分呈明显强化。神经纤维瘤则以多发为主且伴有相关局部表现。

在临床中存在“寂静性瘤”的描述，其由于肿瘤分泌低下继而表现出隐匿性，但在受到外伤或精神上的刺激后会有心律失常及高血压等表现[10]。腹膜后副神经节瘤则有相关性表现，而神经鞘瘤则通常无临床症状，因此在临床中难以被发现。两者均有囊性病变可能且强化程度存在一定相似性继而增加了两者误诊风险，但通过实验室检查与MRI等影像学诊断可为其鉴别提供可靠证据。

综上所述，在MRI中可作为两组鉴别参考的信息包括发生位置、大小、血管流空影及迂曲血管影等。神经鞘瘤肿瘤尺寸相对较小且呈“哑铃状”沿椎管生长且增强扫描未见迂曲增粗血管，在以轻度强化为主。良性腹膜后副神经节瘤肿瘤较大或对周围组织器官形成挤压，以中至明显强化为主且在PEA上与神经鞘瘤对比有明显差异，但由于该病较为少见，研究结果或受病例数影响需进行更进一步的研究。