从“玄府郁闭”辨治系统性硬化症的理论探讨*

李萌 周昕欣

(1.辽宁中医药大学，辽宁 沈阳 110032；2.辽宁中医药大学附属第二医院，辽宁 沈阳 110034)

系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)，又称硬皮病，是世界范围内较为罕见的皮肤科顽难病症。按皮肤受累范围可分为局限性SSc与弥漫性SSc，局限性SSc不涉及多系统内脏病变，预后较好，而弥漫性SSc则以血管损伤、免疫功能失调及多器官纤维化为主要病理机制，可导致严重的功能障碍和内脏器官衰竭，严重影响患者的生活质量和生命安全[1]。目前，SSc现代医学发病机制尚未完全阐明，也缺乏特异性高效治疗方法，西医药口服为主要治疗方法，但治疗效果并不理想，且副作用相对较多。SSc属于中医“皮痹”“肌痹”“脏腑痹”等痹症范畴，根据SSc发病的致病因素、病变部位、临床表现，可以认为“玄府郁闭”是本病的主要病机，针对病变的不同阶段，采用辛通走窜之风药，宣通畅达玄府通道，对于有效延缓SSc病程进展，防止或减轻多系统内脏损伤，具有一定的方法学指导价值。

1 “玄府郁闭”与SSc的病机

“玄府”之名首见于《黄帝内经》，如《灵枢·小针解》曰：“玄府者,汗孔也。”金代刘完素发挥《内经》狭义玄府认识，认为“玄府者，无物不有，人之脏腑、皮毛、肌肉、筋膜、骨髓、爪牙，至于世之万物，尽皆有之。”(《素问玄机原病式·六气为病》)，从物质结构上阐明其广泛分布特征，为玄府临床应用奠定了扎实的理论基础。现代中医药认为玄府是结构上幽远深奥难见、至微至小，功能上主于通达畅利，作用至为玄妙的一种遍布机体各处的微观结构[2]，主要具有流通气液、渗灌气血、调节阴阳、运转神机等重要功能。刘完素明确指出“玄府闭密，而气液，血脉，荣卫，精神，不能升降出入故也。”即玄府病证总以玄府闭密为基本变机，导致气血、津液、精神运转出入之孔道闭阻，无以激发促进各脏腑组织器官功能发挥而百病由生。

SSc发病初期风寒湿邪杂合侵袭，郁闭肌腠玄府孔道，汗液排泄不利而表现为无汗；寒湿阴邪，易于耗伤卫阳，郁遏营阴，导致卫阳不能温煦四肢，尤其是四肢末端，而表现为四肢怕冷，皮肤温度降低。营阴不能濡养肌肤，而表现为皮肤干燥，皱纹消失。寒邪牵引四肢肌腠经络，凝滞络脉气血，可表现出肤色苍白，甚者麻木、青紫。腠理玄府郁闭，精气津液阴阳运行不畅，渐致痰浊瘀血等病理产物蓄积肌腠，而出现汗腺受损或消失，毛囊破坏，皮肤真皮增厚，胶原纤维增生等皮肤病理损害。因SSc初期的病变部位主要在皮肤、肌腠、络脉，依《素问·痹论》所云：“五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也……脉痹不已，复感于邪，内会于心；肌痹不已，复感于邪，内舍于脾；皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”故SSc病变日久，正气渐衰，风寒湿邪内舍于肺，郁闭于肺泡与毛细血管，阻碍肺玄府气血津液运行、布散及交换，进而产生肺叶痿废不张之肺痿重证，若病变持续进展，可引起心、脾、肾、胃、小肠、大肠等多脏腑生理机能异常，甚则导致脏器功能衰竭。

2 “风药通玄”与SSc辨治

金代张元素《医学启源》首提风药之名，并取“药类法象”之旨，认为风药为“味之薄者”，具有“风升生”自然属性；清徐大椿《神农本草经百种录》则指出“凡药之质轻而气盛者，皆属风药”，从药物性质角度定义了风药概念；清·龙之章《蠢子医》云：“治病须兼风药，治病风药断不可少。”阐释了风药临床应用的广泛性及重要性。后世医家在深刻把握风药轻薄辛散性质基础上，不断拓展风药功效主治及临床适应症范畴，使风药理论日趋完善及系统。风药具有辛通发散及轻扬开泄之性，既能够外散六淫表邪，又可内调各脏腑精气阴阳，既生发上升，亦沉降下行。风药除疏风、祛风、散风、熄风、搜风等祛除内外风邪的基本功效外，亦多兼具燥湿化痰、行津润燥、活血散瘀、发散郁火、通窍启闭、通调五脏、引药归经等药效作用。由于玄府是遍布周身的微观孔道，发挥宣通气血、津液、阴阳、精神等功能，而风药善动不居而无处不到，亦具有辛通气血、津液及阴阳之效，且风药辛通走窜之性，又暗合玄府开阖通利特性，故风药被广泛用于玄府闭密不通病证。

2.1发汗解表，通达阳气 90%～98%的SSc常以继发性雷诺现象(raynaud phenomenon，RP)为首发症状[3]，表现为四肢远端皮肤苍白、发绀、潮红，伴有疼痛、麻木感，常在寒冷刺激后诱发或加重。为风寒湿邪痹阻腠理及四肢，营卫失常，卫阳不煦，营阴不养所致，故治疗应选用具有发汗解表功效之风药，以解散表邪，开通腠理玄府，恢复营卫周流运行。但汗法并不限于以发汗解表药，也泛指具有开泄腠理玄府作用的溻渍法、熏洗法、针刺法等外治疗法，如樊均明等[4]认为中药药浴亦属于汗法，可使药物直接作用于皮肤、孔窍、俞穴等，并迅速渗透直达病所，开通玄府，疏通经脉，促进气血运行,调理阴阳平衡。同时，汗法不仅开通肌表玄府腠理，亦可内达疏通脏腑玄府，具有流气血、和营卫、调升降、开塑闭、畅经络、行六腑等治疗效应[5]。其实质在于汗法具有通阳、助阳之功，通过升降双向效应显示了整体的调节作用[6]。因此，采用调和营卫治法可用于SSc合并肺间质改变治疗[7]，而以桂枝加葛根汤内外兼治，既可调和营卫，又能升督脉阳气、疏通气血、缓急止痛，在SSc临床证治中已有实践应用[8]。因此，适当加减化裁后，发汗解表风药可用于SSc皮肤及脏腑病变阶段治疗。

2.2宣通气液，行津化痰 玄府作为遍布周身各处的微细孔隙结构，承接六腑三焦结构，并进一步分支细化向外延展，功能亦延续三焦通行气液之职，可宣通气血及津液达于至微之处，发挥着滋润濡养脏腑体窍作用。若玄府郁闭，气液不宣，既可使腠理皮毛孔窍失于滋养，则常使津液停滞而化生痰饮水湿之邪。如SSc晚期患者皮下组织和肌肉萎缩，皮肤变薄而紧贴骨骼，呈现木板坚硬感，说明存在精气津液布散障碍，肌腠失于濡养的病理变化。现代医学研究显示，淋巴窦内皮细胞构成的结构是窦周间隙内外进行淋巴滤过的微观通道，而玄府的流通气液功能与窦周间隙的淋巴液流动及其信息传递相似[9]，而SSc初期可表现为皮肤轻度肿胀，通常呈非凹陷性水肿，则是外邪郁遏玄府气液通道而致水液停滞的结果。故采用辛通风药，通行气机，开宣玄府，布达津液，从而发挥行津化痰之效。然辛味风药药性多燥，仅适用于气化失司、水液代谢异常、津液输布障碍，脏腑失于滋润之证[10]，不适用于阴津耗伤之证，需谨防久用津伤之弊。

2.3升阳胜湿，助脾运化 约90%的SSc患者可出现消化系统受累，主要包括胃食管反流病、Barrett食管、胃轻瘫、假性肠梗阻、小肠细菌过度生长、便秘等[11]。中医藏象理论认为，虽然六腑间有序地发挥受纳及传化饮食功能，维系人体饮食清浊的摄纳及排泄，但离不开脾脏阳气的激发与调节，而脾主升清及运化作用发挥，需通过脾玄府将精微物质向四周布散全身，灌溉四旁[12]。若脾玄府开阖通利失常，升清散精障碍，可致胃受纳腐熟迟缓，胃动力不足，而发生胃轻瘫；脾胃升降相因，共同调节中焦气机交通，若脾不升清，通降不利，胃气上逆，则发生胃食管反流；若脾胃玄府开阖失度，气机郁滞，则引起假性肠梗阻及便秘等大肠传导失司病证。故采用辛散升提之风药，可激发脾气升散运动特性，通达肠道黏膜、血管、毛细血管、淋巴管、末梢神经等微玄府通道，促进粪便中的水分、电解质和其他物质吸收[13]，有助于改善SSc消化系统病变表现。

2.4活血行痹，通络散瘀 SSc各个阶段均存在血瘀病变征象，并以广泛的血管损伤和重度纤维化为主要特点，其中，血管病变主要表现为毛细血管数量改变、不规则扩大、排列异常。从临床证候类型来看，SSc实证也以血瘀阻络证(8.45%)最为常见[14]。现代医学研究认为，玄府可直接渗灌气血于五官、躯体、内脏器官、神明意识活动、四肢百骸，与现代医学微循环理论相符合[15]。而辛味风药多含挥发油、苷类及生物碱，具有较为明显的扩张血管、改善微循环等作用[16]，既可调理脏腑气血阴阳，又可行气活血化痰散结，运用风药开通闭塞玄府，扩宽络脉，外舒内展，以改善SSc血管形态结构损伤及微循环功能障碍。如孙妍等[17]验证了通脉化瘀方能改善SSc患者的甲襞微循环部分指标并调整Th17/Treg细胞失衡状态。活血祛瘀方熏洗可改善SSc患者症状、体征，减轻炎症损伤，提高生活质量，其作用可能与改善微循环、促进炎症因子吸收有[18]。

2.5通窍启闭，开阖神机 刘完素论曰：“热气怫郁，玄府闭密，而气液，血脉，荣卫，精神，不能升降出入故也。”指出玄府闭密，气血精津不布，使道内闭不通，神机发用失常，神气抟转不利，可致脏腑形体官窍功能失常。SSc病变晚期阶段，由于体窍玄府郁闭日久，气血阴阳渐衰，升降出入迟滞，痰瘀渗灌入微，渐致神机不用，多脏腑功能衰竭，乃至危及生命。以风药透达开通玄府，通调神气使道，恢复神机开阖之职。此外，由于脏可以养神，神可统脏驭形，若脏腑玄府郁闭，经隧不畅，神机不遂，五体运动失常，通过开玄达神，形神兼养，可以使体用如常，有助于恢复皮肤及肌腠玄府通利开阖功能特性，改变皮肤及内脏病理损伤程度[19]。

3 结语

SSc是皮肤及内脏损害为主的结缔组织病证，以血管病变、免疫紊乱、组织纤维化为主要病理特征[20]。目前，SSc治疗多采用中西医综合治疗方式，以期取得最佳的治疗效果。辨证论治及整体观念是中医药理论特色及诊疗原则，但也是中医药学缺少微观结构及功能认知的主要原因，一定程度上制约了中医药诊疗思路拓展及疑难杂症临床疗效发挥。刘完素玄微府理论提出，一定程度上弥补了中医药学微观研究不足的弊端，展示出较为强劲的理论发展态势。基于玄府结构特点及生理特性，探讨玄府与SSc病机之间的内在联系，并以风药辛散宣通之性，纠正SSc“玄府郁闭”病理状态，显然是对SSc中医药病机及治法的有益探索。但也应看到，即使玄府理论的临床应用已日渐增多，但微观玄府结构实质仍未有定论，风药开通玄府药效机制也仍未明确，更缺乏严格的循证医学证据支持，这都是亟待解决的现实问题。