胸膜外孤立性纤维性肿瘤CT、MRI影像学特征及误诊分析

叶永青，谢艺才，卢绍路，覃秋萍

（梧州市红十字会医院医学影像科 广西 梧州 543002）

孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶组织来源的肿瘤，主要起源于树突状间充质细胞的梭形细胞肿瘤，由Wagner于1870年第一次提出，Klember和Rabin在1931年第一次对其进行病理学描述[1]。该病发病率低，好发于胸膜，在其他部位均有报道，比如中枢神经系统、四肢、腹部、盆腔等可见相关文献报道[2]，但由于发病率低，临床认识常不足，尤其是发生于胸膜外的孤立性纤维性肿瘤容易误诊。为此，笔者通过回顾性分析于梧州市红十字会医院经手术及病理（免疫组化）证实的10例胸膜外SFT患者的CT及MRI影像学表现，结合肿瘤病理学，分析其误诊的原因，以提高对本病的认识及减少误诊。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性纳入2012年1月—2020年12月在梧州市红十字会医院行CT和/或MR检查的胸膜外孤立性纤维性肿瘤患者10例作为研究对象，所有患者均经手术及病理证实为孤立性纤维性肿瘤。10例患者中，男性6 例，女性4例，年龄为35～64岁，平均年龄（47.3±9.2） 岁。本研究患者知情并签署同意书。

1.2 方法

CT检查设备为德国西门子公司的Somatom Definition AS 64层螺旋CT扫描机。增强扫描患者检查前均签署知情同意书，扫描范围由具体部位决定，但均需包全病变。扫描参数为：管电压120 kV，自动调节管电流（Care Dose 4D），准直器厚度为0.625 mm，螺距1.0，重建层厚为5.0 mm及1.0 mm。胸腹部扫描嘱患者配合呼吸。多期增强扫描使用高压注射器，静脉团注非离子型对比剂（碘佛醇320 mgI/mL），根据个体差异，注射速率为2.5～4.0 mL/s，动静脉期、静脉期及延迟期的延迟时间分别为25～30 s、45～55 s及90～120 s，所有期相常规重建5 mm冠状位及矢状位。

MRI检查使用检查设备为Siemens Novus 1.5 T超导MR扫描仪，采用相控阵线圈，头先进模式。采用SE扫描序列行常规扫描，采用TSE序列，体部病灶加做脂肪抑制技术扫描，行横断面、冠状面及矢状面扫描，其中T2WI参数：TR 4 000～8 000 ms，TE 144～200 s，矩阵512×384，层厚3～4 mm；T1WI参数：TR 400～500 ms，TE 10 ms，矩阵512×384，层厚3～4 mm，平扫后推注对比剂钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）0.1～0.2 mmol/kg；注射速率为1.5 mL/s，注药16～20 s后开始扫描，头颅扫描加做T2-FLAIR（TR 5 460ms，TE 103 ms）。

1.3 图像处理与分析

所有患者图像均由两名影像科高年资主治以上医师进行分析、讨论，如存在争议，则通过协商解决。主要对肿瘤的发病部位、形态大小、边界、肿瘤内部情况、密度/信号、与周围组织关系、良恶性等情况进行判断并记录，总结胸膜外孤立性纤维性肿瘤的影像学特征，结合临床手术情况及病理情况，探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤在CT及MRI检查的术前诊断，并对误诊病例进行分析。

2 结果

2.1 诊断结果

本组病例共10例，所有病例术前均行CT平扫及增强扫描，4例行MRI检查。单发病例9例，多发病例1例。病灶分布于全身各个位置，肺部2例，颅内2例（1例侧脑室、1例枕叶），胸背部竖脊肌内1例，盆腔1例，右上臂1例，颈后部肌群2例，舌腹1例。术前影像学诊断正确1例，误诊8例，1例未进行定性诊断，其中误诊为神经源性肿瘤6例，误诊原始神经外胚层肿瘤1例，误诊为脑膜瘤或室管膜瘤1例。

2.2 影像学大体表现

肿瘤大小不一，肿瘤最大径为2.5～14.0 cm。肿瘤形态各异，其中圆形或类圆形5例，梭形3例，不规则分叶状2例。大部分肿瘤边界清楚，包膜相对完整，3例病灶见与周围组织局部分界不清，1例病灶见侵及相邻骨质，其余病灶与邻近组织分界清楚。1例病灶呈多发肿瘤，其余病灶均为单发。

2.3 CT及MRI检查密度/信号及强化特点

CT平扫肿物呈等、稍低混杂密度4例，密度均匀6例，其中1例病灶内见钙化，肿瘤较大者（＞7 cm）密度不均匀，肿瘤较小者密度均匀。多期增强扫描病灶呈渐进性明显强化，5例肿瘤在动脉期瘤体内见较多增粗迂曲血管影，增粗迂曲管随肿瘤增大而增粗，呈“蚯蚓钻土”征，静脉期及延迟期见病灶呈明显不均匀强化，3例肿瘤静脉期呈“地图样”强化，2例呈边缘明显强化。1例病灶位于后颈部颈椎旁，肿物见侵犯椎体，其余肿瘤对周围组织呈推移改变。

4例肿物行MRI检查，3例位于体部（后颈部肌群1例、舌腹侧1例、盆腔1例），T1WI序列呈等稍低信号（与相邻肌肉相比），T2WI序列呈等、高、低混杂信号，病灶内见多发线状低信号影，T1WI增强扫描示肿物实性部分呈明显强化，2例肿物内见增粗血管影。1例位于颅内左侧侧脑室内的肿瘤，T2WI及T2-FLAIR序列以低信号为主，中间见条状高信号，T1WI呈低信号，DWI序列呈低信号，ADC呈等、稍高信号，增强扫描呈明显强化。

2.4 病理结果

10例肿物术后病理均诊断为孤立性纤维性肿瘤（SFT），其中良性7例，恶性2例，交界性1例。良性肿物大体病理表现为包膜完整，肿物呈实性，质韧，切面多呈灰白色、灰黄色，镜下见肿瘤由丰富的梭形细胞构成，呈编织席纹状，可见细胞疏松区与密集区，纤维性间隔。恶性者大体病理表现为包膜不完整，质嫩，切面灰白色，局部出血、坏死，镜下见较多奇异核的瘤巨细胞，核浆比增大，异型性明显。免疫组化：Vimentin+（16例），CD34+（16例），CD99+（14例），Desmin-（16例），Bcl-2+（15例）等。

3 讨论

3.1 临床特点

孤立性纤维性肿瘤是一种起源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，起源于CD34阳性的网状树突细胞，2020年版WHO软组织肿瘤分类将其归类为成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤，为中间性、恶性肿物，少见转移灶[3]。该肿瘤多见于胸膜（脏层胸膜约占80%，壁层胸膜约占20%），其他亦可见于肺部、腹膜后间隙、盆腔、颈部软组织及中枢神经系统等部位，本组搜集了10例位于胸膜外的孤立性纤维性肿瘤，发生于肺部2例，颅内2例（1例位于侧脑室内、1例位于枕叶），胸背部竖脊肌内1例，盆腔骶前间隙1例，右上臂1例，颈后部肌群2例，舌腹1例。孤立性纤维性肿瘤为一种中间性肿瘤，以良性单发为主，转移灶少见。此次回顾性分析10例病例中，均未见转移灶，其中可见一例为多发病灶，位于右上臂肌群，其余9例均为单发病例。1例为中间型、低度恶性，2例为恶性，其中1例恶性病灶伴纤维肉瘤过度，其余7例为良性。10例患者均无石棉接触病史，肿瘤好发于青壮年和老年人，男女发病率无明显差异[4]。该类肿瘤患者临床表现与肿瘤的大小、发病部位及良恶性有密切关系，其中发生于腹盆腔者肿瘤较小时一般无明显症状，常在体检时或因其他疾病检查时偶然发现；发生于浅表位置时，因触诊占位性病变而发现；发生于颅内可因出现颅脑症状而发现，主要表现为头痛、呕吐、视力障碍、步态不稳、肢体无力等。

3.2 CT、MRI主要表现

随着影像学技术的发展，随着多排螺旋CT（multidetector CT, MDCT）及MRI的广泛应用，我们可以利用多排螺旋CT进行薄层扫描、多平面重组技术，利用MRI的多方位成像，对肿瘤进行更加具体、直观、准确地显示。同时MRI检查能显示肿瘤发生的黏液样变性、出血、坏死、囊变等信息，由此反映肿瘤的组织特征。因此，可以对肿瘤的定位、大小、性质、形态、影像学特点、毗邻关系等内容进行更加细致的观察，大大提高了胸膜外孤立性纤维性肿瘤的术前诊断准确性。综合文献资料及本组病例的特点，对胸膜外孤立性纤维性肿瘤的CT及MRI表现总结为以下几点：①良性病灶均为单发，肿瘤边界清楚，轮廓光整，占位效应不明显，较大病灶对周围组织呈推移改变。恶性病灶边缘呈分叶状，部分为多发病灶，侵及相邻肌肉、骨骼等组织。②良性病灶CT、MRI检查密度及信号均匀，体部病灶低于肌肉组织，神经系统病灶密度高于脑实质，T2WI及T2-FLAIR序列以低信号为主，肿瘤内部可见条状高信号，T1WI呈低信号，DWI序列呈低信号[5]。较大病灶及恶性病灶密度及信号不均匀，可见囊变坏死区。③增强扫描病灶强化方式多样，有文献报道为由于肿瘤内的病理组成成分不同所致，但大部分均为中度或明显强化[6]，强化主要与致密胶原纤维和细胞致密区、囊变或黏液样变情况有关。动态增强扫描对于肿物的定性具有明显的帮助，动脉期多呈轻度-重度强化，静脉期持续强化，呈典型的“地图样”强化，本组病例中可见与之相符的强化方式，其中强化明显区与肿瘤血管丰富区及细胞密集区有关，细胞稀疏区及致密胶原纤维区强化相对较弱，囊变坏死区无强化。另外，部分体积较大肿瘤内可见增粗紊乱血管影，呈“蚯蚓钻土”征。④MRI扫描具有较高的软组织分辨率，能够清晰显示肿瘤内部组织成分，尤其以神经系统病灶明显，有文献报道，孤立性纤维性肿瘤在T2WI表现为等高或高低混杂信号，对肿瘤的诊断有较重要的意义，高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区，低信号区反映致密胶原纤维[7]。

3.3 误诊原因分析

胸膜外孤立性纤维性肿瘤在术前的正确诊断较困难，容易与发生于其他部位的实性或囊实性肿物相混淆。现将误诊的原因分析如下：①肿瘤大部分呈实性，边界清楚，影像表现不典型而导致误诊，为主要误诊原因。本组中有6例误诊为神经源性肿瘤，肿物发病部位无明显特异性，肿物的螺旋CT及MRI检查显示为实性肿物，边界清楚，因肿瘤体积不大，增强扫描呈均匀强化，临近脏器受压推移，未见侵犯，与神经源性肿瘤在影像学检查上无法明确区分，造成误诊。②对胸膜外孤立性纤维性肿瘤的影像表现认识不足，导致误诊。误诊病例中，一例位于颈后肌群的肿瘤，经病理证实为恶性孤立性纤维性肿瘤，误诊为原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor, PNET），经仔细分析，肿物边界清楚，行螺旋CT多期增强后发现，肿瘤动脉期可见多发增粗迂曲血管影，静脉期及实质期可见较典型的“地图样”强化，肿物虽然侵犯临近颈椎，破坏的颈椎骨质边缘呈增生硬化改变，并形成肿瘤骨，而原始神经外胚层肿瘤是一种由原始未分化的小圆形细胞组成的恶性肿瘤，肿瘤边界不清，容易侵犯周围软组织，对周围骨质的破坏以溶骨性破坏为主，与恶性胸膜外孤立性纤维性肿瘤侵犯骨质的改变不相符。③对肿块影像鉴别分析不够。1例位于左侧侧脑室内肿瘤，误诊为脑膜瘤或室管膜瘤，MRI表现为T2WI及T2-FLAIR序列以低信号为主，中间见条状高信号，T1WI呈低信号，DWI序列呈低信号，ADC呈等、稍高信号，增强扫描呈明显强化，孤立性纤维瘤MRI检查中，以T2WI低信号具有特征性，增强扫描呈显著延迟强化，与肿瘤瘤体内含有丰富的致密胶原纤维成分有关，而且因孤立性纤维性肿瘤瘤体内富含血管，肿瘤内可见血管流空影，而脑膜瘤呈密度/信号均匀的实性肿物，MRI信号为等T1稍高T2信号，边缘清楚，增强扫描呈明显均匀强化，病灶以宽基底与脑膜相连，局部可见“脑膜尾”征。

综上所述，胸膜外孤立性纤维性肿瘤由于其肿瘤细胞、血管及胶原纤维的构成比例存在差异，肿物的影像表现多种多样，而且肿物多为单发病灶，发病部位较多，临床表现不典型，肿瘤长大后，以推移周围结构完整，转移少见。影像学上出现“地图样”强化、“蚯蚓钻土”征、T2WI低信号具有特征性，增强扫描呈显著延迟强化等征象可考虑该肿瘤可能，但是最终确诊还需依靠病理及免疫组织化学检查。