甲周纤维瘤继发甲脱落一例

吕 晨 张 帆 刘永霞 孙勇虎

山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院)，山东省皮肤病性病防治研究所,济南，250022

临床资料患者，女，57岁。因右手中指指甲侧缘出现肿物，指甲开裂半年来我院就诊。患者半年前无明显诱因发现右手中指指甲右侧边缘有一鲜红色新生肿物，指甲逐渐开裂，无自觉症状，未进行治疗。患者既往体健，智力正常，无癫痫及类似疾病家族史。

体格检查：各项系统检查未见明显异常。皮肤科查体：右手中指指甲开裂，开裂处颜色变白，远端甲板增厚，颜色变黄失去光泽，甲下有一不规则黑色淤血带，近端甲板畸形，表面光滑；右侧边缘有一鲜红色光滑赘生物，呈疣状(图1)。

皮肤镜检查示：甲板右侧缘有一鲜红色光滑肿物自甲皱长出，呈疣状生长，远端角化；甲板平面分裂为两层，远端甲板层裂处平面高起，甲板增厚，颜色变黄而失去光泽，甲下有不规则暗红色、黑色均质化区域，

近端新生甲板畸形(图1b、1c)。

实验室及辅助检查：血常规及肝肾糖脂生化无明显异常。取右手中指灰白灰红梭形甲及肿物组织切除后行病理检查，结果示：(右手中指肿物)表皮角化过度，真皮可见致密的胶原纤维，呈垂直走向；(右手中指双层甲)表皮角化过度、灶性角化不全、灶性渗出(图2)。

诊断及治疗：结合临床典型表现及甲组织病理、皮肤镜检查结果，诊断为甲周纤维瘤继发甲脱落。予以外科手术切除甲周疣状肿物及上层甲板，目前随访中。

讨论甲周纤维瘤多为结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex，TSC)相关的多发性损害，是一种临床少见的皮肤良性肿瘤[1]。临床表现为自甲皱长出的鲜红色结节，表面光滑，质中，呈无痛性缓慢生长。根据生长部位的不同，瘤体对甲的损害可造成不同程度的影响，若损害甲母质，可造成甲板变形[2]。手指和足趾均可受累，多伴有癫痫、智力低下及多器官受累，面部可有血管纤维瘤，腰骶部出现鲛鱼皮样斑[3]。

甲周纤维瘤的诊断主要依靠组织病理学检查，该患者组织病理示：(右手中指肿物)表皮角化过度、棘层肥厚，损害中央有成纤维细胞和致密胶原束，呈垂直走向，符合甲周纤维瘤典型表现；皮肤镜检查、组织病理学结果均提示患者右手中指呈双层甲表现，考虑甲周纤维瘤的生长对甲母质造成损害，导致甲板自近端甲襞脱离，新生甲板对远端脱落甲板产生挤压，致使甲下出现不规则陈旧淤血带；患者无智力低下、癫痫及其他皮肤表现，且无类似疾病家族史，可基本排除结节性硬化症的可能；因此最终确诊为甲周纤维瘤继发甲脱落。目前，甲周纤维瘤的治疗多以手术切除为主，必要时可用磨削术、激光、液氮冷冻等疗法，其中CO2激光对较多纤维组织疗效较好[2]。

本病需与以下疾病相鉴别：①甲母质瘤：典型组织病理表现为肿瘤的近端和远端区域的组织学改变有较大不同，远端区域上覆无颗粒层的基质样上皮，有多发“手套样”乳头状突起，近端则在横切面上呈圆顶状改变[4]。②甲周疣：甲周感染人乳头瘤病毒后，可出现丘疹，表面不光滑，呈菜花状，可自体传染[5]。

甲周纤维瘤临床少见，Pubmed检索到Nazzaro于1950年在一例神经外胚层发育不良的病例报道中首次提及该病[6]，目前，国内甲周纤维瘤的临床报道未检索到继发甲脱落的相关文献，多为结节性硬化症的多发性损害，2011年齐显龙等[7]报道结节性硬化症甲周纤维瘤1例，2019年李嫚等[8]报道仅有皮肤表现的结节性硬化症1例，临床诊断中应结合患者临床表现，排除结节性硬化症后方能诊断为甲周纤维瘤。