面部寻常狼疮一例并文献复习

吴 红 吕红莉

上海健康医学院附属嘉定区中心医院皮肤科，上海，201800

寻常狼疮(lupus vulgaris, LV)是由结核分枝杆菌侵犯皮肤所致的慢性感染性皮肤病，病情呈慢性，迁延不愈，容易误诊为其他皮肤病，从而延误病情。为研究寻常狼疮的临床特点和减少误诊、误治，本文报道1例面部寻常狼疮并回顾我国自2012年1月至2021年12月近10年来文献报道的33例寻常狼疮病例，进行总结分析。

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者，女，63岁，农民。面部红斑、斑块30年，无明显自觉症状。患者30年前因面部抓伤后发现两侧面部数颗绿豆大红丘疹，于当地医院就诊，曾诊断为“皮炎”，外用糖皮质激素药物治疗，病情无好转。随后面部丘疹缓慢扩大、融合形成红色斑块，累及整个颜面中部，无明显自觉症状。现就诊于本院。患者既往体健，无肺结核病史，家族无类似病史。体检：系统查体未见明显异常。皮肤科情况：两侧面部、鼻背部红色浸润斑块，界限清楚，表面粗糙，质软(图1)，玻片压诊呈“苹果酱色”，探针贯通试验(+)。临床检查：抗核抗体、抗核抗体谱、免疫球蛋白定量测定、红斑狼疮细胞检查、心肌酶、类风湿因子、C反应蛋白、肝肾功能、血生化、三大常规、胸片等检查均无明显异常，结核菌素试验阳性(PPD试验)，结核感染T细胞实验阳性(T-SPOT实验)。面部皮损组织病理示：表皮萎缩，真皮内见多量由组织上皮样细胞构成的细胞结节，可见多量朗罕氏多核巨细胞，结节周围致密淋巴细胞浸润，病理诊断为寻常狼疮(图2)。根据病史、临床表现及皮损组织病理改变，诊断为寻常狼疮，予以四联抗结核治疗(详见下表1最后一个病例)。治疗6个月后电话随访，患者面部皮疹好转明显。9个月后电话随访，已经痊愈。

1.2 文献回顾 以“寻常狼疮”为关键词，从“中国知网数据库”、“万方数据库”和“维普期刊数据库”等数据库检索2012年1月至2021年12月我国报道的LV相关文献，共检索到31篇共33例记录完整的LV病例报道，对所有原文进行查阅和分析总结。

1.3 数据搜集和整理 以Excel标准化表格详细记录所有纳入病例以下信息：一般情况(年龄、性别、职业)、诱因、误诊诊断、病程、临床表现、实验室检查、皮损病理检查、诊断、治疗方案、预后(见表1)。

2 结果

2.1 一般情况 34例病例，男10例，女23例，男女比为0.43(有1例12岁学生，文中未提及性别)。34例中年龄最小3岁，最大88岁，平均54.79岁，≤18岁的3例，≥60岁的16例。

2.2 职业 34例患者中明确提及职业的有11例，其中农民7例，职员1例，旅店老板1例，学生1例，婴幼儿1例。其余23例职业不详。

2.3 诱因 34例中有明确诱因12例：其中接种卡介苗引起4例，带状疱疹后发病的1例，外伤引起3例，打耳洞引起1例；有2例患者有“肺结核”史，有1例12岁的学生为“其爷爷有肺结核”。其余22例患者诱因不详。

2.4 曾被误诊诊断 34例患者中有22例有较明确误诊诊断；34例中有7例虽无明确误诊诊断，但1例曾外用糖皮质激素、1例用左氧氟沙星软膏、1例外用红霉素软膏、1例中药外敷及口服抗生素(具体不详)、1例使用抗菌药物(具体不详)、1例使用抗生素(具体不详)和1例使用中药(具体不详)；故34例患者中曾被误治病例共29例(占85.30%)。有5例病例文中未记录既往相关诊疗情况。主要被误诊的诊断有皮炎湿疹、红斑狼疮、酒渣鼻、体癣、细菌感染、单纯疱疹、瘢痕疙瘩、朗格汉斯细胞增生症、真菌感染、炎性肉芽肿、环状肉芽肿等。其中曾误诊为皮炎湿疹的病例有13例(占38.24%)。

2.5 病程 34例患者病程3个月～60年，平均18年，其中≥30年的10例(占29.41%)。

2.6 临床表现 34例患者中皮损主要在头面颈部有26例，皮损主要在四肢的6例(其中4例为接种卡介苗部位)，皮损在乳房的1例，皮损在臀部的1例。皮损临床表现主要表现为一处或多处边界清楚的片状大小各异的浸润性红斑，其中一部分伴有溃疡、结痂、坏死等，部分斑块边缘形成堤状隆起，颜色呈淡红色、鲜红色、棕红色，以及皮肤萎缩、萎缩性瘢痕等继续发生皮疹。

2.7 实验室检查及皮损病理检查 34例患者中有25例PDD试验阳性，6例T-SPOT检测阳性，2例分泌物培养并鉴定为结核分枝杆菌(其中1例PPD试验阳性，1例未行PDD试验检查)，1例为PCR检测为结核分枝杆菌。33例患者皮损病理诊断均为寻常狼疮，有1例未行病理检查，为诊断性治疗。其中14例表皮无明显改变，8例表皮轻度萎缩变薄，3例表皮增厚，3例表皮角化不全，2例角化过度伴角化不全，1例表皮角化过度，1例表皮坏死，1例表皮溃疡。真皮均可见结核性或结核样肉芽肿性浸润，3例结节中央见干酪样坏死。

2.8 诊断、治疗及预后 34例患者最终均诊断为寻常狼疮，予以抗结核治疗后的病例寻常狼疮皮损均好转或愈合。34例患者中有4例继发鳞状细胞癌，有2例伴发鳞状细胞癌。

3 讨论

皮肤结核仅占肺外结核的1%～2%[32]，其中LV为中国最常见的皮肤结核[33]。LV又分为扁平寻常狼疮、增殖性寻常狼疮、溃疡性寻常狼疮和播散性狼疮等。LV可由自身远处病灶的血源性播散引起，也可通过外源性接种所致[35]。

34例患者的平均年龄为3～88岁，病程3个月～60年，大部分患者在20～50岁之间患病，提示寻常狼疮好发于抵抗力强的群体，符合相关报道[36]。34例患者中女性多于男性，这与国内有关报道也相符合[37]。本研究的病例中病程≥30年的比例占29.41%，提示本病不及时正确诊治会继续慢性迁延难以自愈。

34例病例中有不少病例的为农民或处于偏远地区。农民群体以及偏远地区群众对该病缺乏认知。该病无明显自觉症状，或自觉症状轻微，不影响患者的日常劳作和生活，加之经济条件不足，故不易引起患者的重视。本研究中绝大部分的患者曾被误诊，多数病例被误诊的诊断为皮炎湿疹、细菌感染及真菌感染疾病，亦有被误诊为红斑狼疮、肉芽肿和瘢痕疙瘩等。本研究中有85.30%的病例误治。

本研究中的病例LV的发病部位有32例为头面颈部、四肢，1例为长期开车经常受到摩擦的臀部，1例为左侧乳房处。提示本病好发于暴露和容易受外伤的部位，这与结核分枝杆菌侵犯皮肤而致病的感染途径密切相关。有4例接种卡介苗所引起。卡介苗为含减毒牛型分枝杆菌的活疫苗，对80%结核性脑膜炎和粟粒性结核有预防作用，但不能预防原发性结核病和潜伏结核重新激活[38]。这应引起重视并对国人接种卡介苗的安全性进行评估。有2例患者有陈旧性肺结核史，故对难以愈合的皮肤斑块、结节等皮疹，亦需排查既往其他脏器的结核史。带状疱疹愈合继发LV的病例罕见[31]，具体机制尚不明确，有待进一步的研究。

本研究中的患者皮疹主要表现基本较为典型的寻常狼疮皮损，加上PPD试验、分枝杆菌培养或皮损活检病理、抗酸染色等检查，均能得到明确的诊断。但有2例患者曾在当地做过皮损活检病理检查，却仍未明确诊断。该病相对少见，应加强基层医师对该病的认识。对前来就医患者的暴露部位、外伤部位、摩擦部位和接种卡介苗部位等部位的经久不愈、久治无效且无明显自觉症状的顽固性斑块、结节、溃疡等均应行相关检查排查皮肤结核。其中T-SPOT检测对其他分枝杆菌感染亦可呈现阳性，故亦只能作为协助诊断的方法之一[39]。对难以明确诊断的可以尝试聚合酶链式反应(PCR)检测等检查[24,40]，必要时可进行诊断性诊疗[7]。我国皮肤结核菌株对传统抗结核药物耐药率低[41]，一旦确诊皮肤结核予以标准抗结核治疗方案，绝大部分可获得满意效果。本研究中有4例患者的寻常狼疮皮损(病程分别为20余年[12]，45年[17]，50年[21]，60年[30])继发了鳞状细胞癌，其中有一例[17]为LV皮损治愈3年后原部位继发为鳞状细胞癌，故LV治愈后应该长期随访。有2例[15,23]伴发鳞状细胞癌，且伴发鳞癌的部位均为面部非寻常狼疮皮损处，两种疾病伴发的原因不详，或为相互独立，或有某种关联，有待进一步研究。故本病在临床中应早期明确诊断并予以正确的治疗，以免该病迁延不愈导致毁容[42]、畸形甚至癌变等不良后果。若当地医疗机构的医疗条件有限，不能明确诊断，应建议患者及时至上级医院继续寻求诊治。

综上所述，本研究的病例LV主要发病于青壮年群体，皮疹的临床表现多样，容易被误诊，主要好发于暴露和易受外伤。通过皮损组织病理、PPD试验、T-SPOT检测、抗酸染色或结核分枝杆菌培养等检查可协助确诊。确诊后及时进行规范的抗结核治疗，预后良好。早期诊治，可避免毁容、致畸和癌变等不良结果的发生。临床医师应加强对寻常狼疮的认识，减少误诊、误治。