离体肝切除联合自体肝移植术治疗肝恶性横纹肌样瘤患儿围手术期的护理1例

罗雪娥 张苗苗 刘怡素 唐宏英

恶性横纹肌样瘤（malignant rhabdoid tumors,MRTs）是一种罕见的、好发于婴儿期及低龄儿童的具有高度侵袭性的肿瘤，其进展迅速、极易复发，预后较差[1]。MRTs是1991年由Haas等[2]命名的，并被定义为独立类型肿瘤，肾脏最为常见，除了原发于肾脏之外，同样的组织学特征、快速转移性的肿瘤在软组织及中枢神经系统中也相继被报道[3],在肝脏中较为罕见。对MRTs的诊断一般是基于其典型横纹肌样细胞的组织学鉴定，而肝横纹肌样瘤与肝母细胞瘤在临床症状、组织学特征、缺乏INI 1的表达等上具有相似性[4]，因此在小部分活检取样中一些肝横纹肌样瘤在早期治疗过程中容易被误诊[5]。MRTs预后不佳，目前临床治疗以手术完全切除为基础，再配合化疗、放疗及靶向治疗的多学科综合治疗[6]。离体肝切除联合自体肝移植术可以解决常规手术为规避风险难以根治性切除与肝内重要血管关联密切的肝中央型肿瘤及临床肝源短缺的难题[7-8]，为治疗肝脏复杂占位性病变根治性治疗方法之一，但由于手术难度大、风险高，围手术期的护理至关重要。本科室于2021年5月20日收治1例肿瘤重量达患儿体重1/5的肝巨大恶性横纹肌样瘤患儿，通过离体肝切除自体肝移植手术治疗，术后患儿各项指标平稳，于7月2日顺利出院。现将护理体会总结如下。

1 病例介绍

患儿，女，3岁，18 kg，因“发现上腹部包块半年”入院。患者父母诉半年前发现患儿上腹部及肋弓异常隆起，无异常不适，家属考虑肋骨发育异常，未到医院就诊，予以口服钙片治疗后未见明显好转并发现患者腹部包块逐渐增大。于2021年5月17日在当地医院就诊，查肝胆B超：肝内巨大占位，考虑肝母细胞瘤，未做特殊处理。为求进一步诊治于2021年5月20日来我院就诊，以“肝占位性病变”收入我科，入科后测量患儿腹围达61 cm。5月21日CT检查显示：肝脏体积明显增大，肝内见巨大不规则软组织密度肿块影，边界尚清，较大横截面大小约为119×151 mm，考虑恶性肿瘤，肝母细胞瘤可能性大。结合患儿的多次影像学及实验室结果我科邀请儿科、血液科医生进行会诊，后与家属商议决定在病理结果未明确之前按儿童肝母细胞瘤多学科诊疗专家共识（CCCC-HB-2016）中高危组化疗方案行一剂“顺铂注射液”治疗。5月26日行超声引导下活检穿刺，结合免疫组化结果考虑上皮样血管内皮瘤。于6月2日行“胆囊切除、离体左半肝+VIII段切除、肝静脉切开取栓、肝中静脉重建、自体肝移植术”，术中见肝脏占位约16 cm大小，主要位于左肝，因患儿肿块巨大，操作空间狭小且肝内血管与肿块关系密切，遂整体移除肝脏后再进行离体肿块切除。6月13日肿瘤病理报告结合基因检测结果显示，肿块为横纹肌样瘤。6月21日转儿科进行化疗，联合小儿肿瘤、手术、放疗、病理和影像学等多方面专家共同商讨决定以长春新碱+吡柔比星+环磷酰胺方案开展化疗，于6月23日和7月1日各化疗1次，化疗过程顺利，7月2日出院。

2 术前护理

2.1 病情观察与完善术前准备

此例患儿为我科开科以来收治年龄最小的肝脏巨大恶性肿瘤患儿，因此我科成立了医疗护理小组。由科主任牵头负责患儿治疗计划的制定，邀请儿科、肿瘤科、血液科、营养科多科专家共同会诊。护理小组建立以护士长为组长，责任护士主要负责患儿的治疗与病情观察。为全面了解患儿的病情，提前规避手术风险，组织全科护士开展护理查房、护士长及责任护士参与患者多科会诊、术前讨论等，完善心、肝、肺、肾等脏器功能的评估及术前常规血液检查，针对患儿个体情况的不同，制定相应护理措施。

（1）病情观察：密切关注患者的病情变化，患儿入科腹围达61 cm，每班测量腹围并交班，严密观察患者腹部体征及伴随症状，防止突发肿瘤破裂出血[9]。遵医嘱予以吸氧并观察患儿呼吸、面色、血氧饱和度等情况，防止因肿瘤巨大膈肌上抬造成肺部受压，进一步导致呼吸困难、缺氧等情况发生。

（2）营养护理：患儿血红蛋白103 g/L，白蛋白43.2 g/L，总蛋白71.3 g/L。由责任护士采用Hulst等[10]提出的儿科营养筛查工具STRONGkids对患儿营养风险进行测评，该测评工具为4方面：主观临床评价、高风险疾病、营养摄取与丢失、体重减轻/体重增长过缓[11]。患儿得分3分，为中等营养风险，因此每周评估营养风险2次。与家长沟通了解患儿饮食喜好，请营养科专家会诊，根据患儿饮食习惯制定饮食方案。注意改善食物的色香味搭配与就餐环境，指导患儿进食高蛋白质、高纤维素、易消化的食物，如患儿食欲不佳嘱口服益生菌促进肠道蠕动，增加患儿食欲。评估患儿每天进食量，如患儿进食量较少可根据医嘱加入肠外营养支持，保证患儿术前的能量储备可以耐受手术及术后康复所需。

（3）常规护理：将患儿安置在单间病房，提供安静的睡眠环境保障患儿睡眠，遵医嘱应用护肝药物，采取保肝措施，改善患儿肝功能。指导患儿完善术前常规检查，了解患儿术前肝脏储备功能。

（4）PICC置管的常规护理：妥善固定，防止导管滑脱或脱落至体内；每周应更换贴膜与正压接头，如敷贴潮湿、破损等应及时更换，观察穿刺点有无红肿等炎性反应并及时处理；严格实施无菌操作，输液前先抽回血后用10 ml生理盐水脉冲式冲管，注意控制输液，输注药物完毕后正压封管。

（5）B超引导下肝穿刺活检的护理配合：完善术前常规检查，术前给家长详细介绍该操作的过程、注意事项以及会出现的并发症，取得家属的配合。术前3 d每天遵医嘱静脉推注维生素K防止术后出血[12]，术前禁食4～6 h，操作前30 min静推苯巴比妥让患儿入睡。术后嘱家长维持患儿绝对卧床休息24 h，严密观察患儿的生命体征，穿刺点加压包扎48 h，嘱患儿家属密切关注穿刺点，防止压迫点移位。

（6）术前化疗的护理：注意皮肤黏膜与口腔护理，每天检查患儿口腔及肛周黏膜情况。晨起、睡前及饭后做好口腔护理，并每天检测患儿口腔pH值，针对口腔酸碱度情况调整漱口液[13]。保持患儿皮肤清洁干爽，选择大小合适松软的棉质服装，并保持床单位干净整洁，避免有尖锐物品划伤患儿皮肤。

（7）术前功能锻炼与准备：给患儿观看以麻醉诱导操作、手术室环境介绍为内容的动画视频[14]，并给患儿及家属详细讲解麻醉过程。应用童趣化游戏模式，邀请患儿及其家属一起参与角色模拟，模拟术前准备与麻醉诱导过程[15]，并运用奖励法[16]指导患儿练习深呼吸、有效咳嗽、术后早期床上活动及相关操作的配合，患儿每完成一次任务就奖励一张患儿喜爱的卡通贴画。术前1 d遵医嘱给予口服硫酸镁导泻，术前禁食8 h、禁水4 h，术晨留置胃管。

（8）入手术室及麻醉诱导：经与手术室沟通，安排患儿由父母陪伴下进入手术室，并在父母陪伴下麻醉诱导（PPIA）[17]，减轻患儿术前恐惧与分离焦虑。

2.2 心理疏导

为迎合儿童心理特征给患儿提供一个轻松、舒心的治疗环境，提高患儿对医护人员的信任度和配合度，在护理小组内，安排1名从事肝胆外科专科护理12年并具备国家二级心理咨询师职业资格的专科护士负责患儿及家属入院到随访全程的心理疏导与沟通。护士以其小名称呼患儿，营造一个亲切的护患关系，提高患儿信任度。病房内提供给患儿以医院为题材的绘本故事，在每次操作前给患儿讲解操作过程并鼓励患儿像绘本人物一样勇敢，患儿每次操作配合完成后，给予患儿肯定的鼓励并及时给予贴画奖励。邀请患儿父母参与护理计划的制定，使其可以详细的了解患儿疾病相关信息与治疗方案，提高患儿父母的疾病相关知识的知晓度。负责心理沟通的护士以照顾需求为主导[18]，关注患儿父母心理变化，满足满足父母疾病照护的知识及心理、情感支持需求,降低患儿父母的疾病不确定感[19]和负性情绪[20]。

3 术后护理

3.1 基础护理与病情观察

3.1.1 生命体征、血流动力学的监测及液体管理严密监测患儿体温、血压、呼吸、心率、神智、瞳孔等生命体征的变化，经中心静脉导管测中心静脉压观察患儿血流动力学改变情况，并准确记录患儿24 h液体出入量。术后早期严格限制液体输入，每天根据监测所得的血流动力学数据制定液体管理目标，实行目标导向下的精准输液，并使用输液泵控制输液速度。

3.1.2 术后无创呼吸机的护理 无创呼吸机通气技术较人工气道来说可以提高患者的舒适感，保留了气道本身的防御能力和患者自主呼吸能力，降低了气管切开相应并发症的发生率。此例患儿术后返儿科重症监护室予以持续无创呼吸机辅助通气，针对无创呼吸机的护理重点有：①密切观察患儿的呼吸节律是否与呼吸机设置的频率一致，监测患儿生命体征、有无发绀、三凹征，患儿在CPAP（FIO2%:50%，PEEP:7 cmH2O）（1 cmH2O=0.098 kPa辅助呼吸下呼吸稍促,波动在30次/min左右，可见轻度三凹征，血氧饱和度维持在95%左右，无发绀，予以动态监测血气分析并根据情况调整呼吸机参数警惕二氧化碳潴留的情况发生。②保持呼吸机各管道的通畅，随时检查管道连接的紧密性并及时清理管道回路内的积水，防止患儿吸入积水导致呛咳[21]。③运用无创呼吸机的加温加湿装置保持患儿呼入气体的温湿度适宜并辅以普米克、乙酰半胱氨酸雾化吸入、机械辅助排痰，利于痰液排出预防肺部坠积性肺炎的发生。④预防患儿额面部皮肤破损或压红的出现，在患儿额部垫泡沫辅料减压。⑤患儿在术后第2天出现腹胀明显,肠鸣音偏弱现象，急查CT显示腹腔少许积气，予开塞露灌肠通便及硫酸镁导泻治疗，通便后腹胀有所好转，大便通畅，继续给予禁食至肠蠕动恢复，加强静脉补液治疗，口服益生菌促进肠道菌群恢复。

3.1.3 对症护理 由于患儿年龄较小、耐受能力弱且因手术切除肿瘤较大，手术时间较长，术后容易出现体温调节紊乱、腹胀、出血等并发症。其对症护理如下：

（1）术后发热的护理：患儿术后第1天热峰在39.5℃，口服布洛芬及物理降温后降温效果不明显，为及早观察有无感染征象，遵医嘱动态复查血常规+CRP+PCT等感染指征，并严密监测体温变化情况。在高热时予冰毯物理降温，加强患儿皮肤与口腔护理，及时擦洗患儿机体，保持其机体与床单位的清洁干燥[22]。术后第2天患儿处于低热状态，精神反应欠佳,呼吸急促,可见轻度呼吸三凹征,CRP上升明显,血培养存在革兰氏阳性菌感染,继续加强药物抗感染治疗并注意高热期的护理，警惕高热惊厥的情况发生。术后第3天，患儿在医用降温毯使用下仍偶有高热现象，热峰39.2℃，予口服布洛芬及物理降温，体温能下降。术后第4天，患儿体温下降，偶有低热，热峰在38.2℃，给予物理降温后体温下降。患儿高热反复期处于禁食阶段，每天根据制定的液体管理目标补充机体所需热量和水份，维持患儿机体的水、电解质及酸碱平衡。

（2）术后第1天：针对患儿术后第1天患儿白细胞计数12.41×109/L、中性粒细胞计数 8.29×109/L、凝血酶原时间14.7 S、凝血酶原活动度56.4%、PT国际标准化比值1.29、定量纤维蛋白原1.88 g/L、D二聚体定量16.35 mg/L、抗凝血酶Ⅲ活性测定44.2%、纤维蛋白原降解产物51.80 ug/ml的情况，予以滴注丙种球蛋白调节免疫，肌内注射维生素K1预防术后出血，并辅以肝素钠抗凝防止卧床期间发生静脉血栓。

（3）术后第2天：患儿有明显腹胀情况发生,肠鸣音偏弱。腹部CT结果显示腹腔内有少许积气，予开塞露灌肠通便及硫酸镁导泻治疗后腹胀有所好转。依据患儿本身状况，予以禁食5 d并每天予硫酸镁口服溶液10 ml鼻饲导泻1次、每天鼻饲益生菌促进肠道菌群恢复。

3.2 伤口及引流管的观察与护理

患儿术后返儿科重症监护室予以拔除导尿管换上纸尿裤，每班检查患儿骶尾部及其他受压部位皮肤的完整性，勤翻身，保持身体清洁干燥预防压力性损伤的发生。患儿术后留置有胃管、2根腹腔引流管及1根T管，引流管的护理注意：①各引流管标志清晰，妥善固定，保持管道通畅引流。②为防止伤口处感染应维持伤口敷料干燥整洁，如有渗血、渗液情况及时更换伤口敷料。③由于肝移植手术较为复杂，肝脏血管、胆管需要重建因此在术后需要严密观察引流液的颜色、性状并记录引流量，每班严格交接。④胃管每班交接时、喂食前需确定是否在胃内，并在每次喂食、喂药前后用15 ml温水冲洗胃管。该患儿每天管道引流良好，于术后第6天拔除腹腔引流管，且术后第6天患儿的肠道功能恢复、无腹胀情况出现，予以拔除胃管。

3.3 营养管理

欧洲肠外肠内营养学会及美国肠外肠内营养学会发布的两个指南[23-24]推荐重症患者在术后早期开展肠内营养，《儿童肝移植围手术期管理专家共识》也鼓励术后肠道功能良好并且无临床禁忌的患儿在手术后24～48 h内开始早期肠内营养[25]。该患儿术后5 d内腹胀明显，未自主排气排便，给予禁食并补充肠外营养。动态监测患儿血糖，在术后早期每2 h检测1次，根据患儿血糖水平与营养相关指标确定患儿的营养状态及时调整营养补给。术后第6天患儿胃肠道功能恢复，予以拔除胃管，胃管拔除后当天每2 h喂少量饮水，每次30～40 ml，第2天开始进少量流质逐渐过渡。离体肝切除联合自体肝移植术后由于肝组织丢失、术中失血、导致的缺血再灌注损伤等可致机体产生严重的应激反应，需要大量的能量和蛋白质消耗,极其容易产生严重的低蛋白血症和代谢紊乱，因此需要动态监测患儿肝功能、血常规等指标，以防由于营养不良诱发肝功能不全及全身多器官功能障碍综合征[26]。

3.4 早期活动

术后早期活动能有效地促进胃肠道功能的恢复，加速血液流动，预防静脉血栓与术后压力性损伤的发生。加速康复外科指出肝移植患者应该在有效镇痛的前提下应尽早开展有计划、有目的性的活动[27]。由于患儿年龄较小、手术时间较长、手术创面大，术后肝脏动静脉及胆管修复较成人更慢，需要适当增加卧床时间。联合患儿的身体状况与各检验指标，对患儿的早期活动护理措施如下：①患儿术后第1天，意识未恢复，去枕平卧6 h后给予四肢肢体被动按摩辅以四肢关节全范围屈、伸、外展、内旋等被动运动，每日2次。②术后第2天，患儿神智恢复但精神状态较差，在患儿配合下继续每班予以肢体按摩、被动运动，每日3次。③术后3～4 d，患儿生命体征平稳，患儿肌力≥3级，在进行肢体按摩的基础下指导患儿配合进行四肢主-被动运动，并指导患儿进行呼吸功能锻炼，每日3次。④术后第5天，在卧位运动的基础上辅以坐位训练，在护士及家属的协助下，摇高床头嘱患儿取坐位靠于床上。在确保肌体能耐受、无特殊不适的情况下，拉起护栏，缓慢将双脚移至床边取双腿下垂位坐立。每日2～3次，每次以患儿能耐受为原则，控制坐位时间每次不超过10 min。⑤术后第6天，考虑协助患者从床上、床边转移至床边椅进行完全坐位练习与呼吸训练，每日2次。鼓励患儿参与天常生活活动，如床上进食、喝水等。每次以患儿能耐受为原则，控制时间每次不超过5～10 min。⑥术后第7天，鼓励患儿在家属或医护人员辅助下下床行走，行走距离、速度、每天次数以患儿的耐受能力为准。在练习过程中注意患儿面色，如有任何不适及时抱回病房休息，同时在运动过程中保持T管的良好固定。

4 护理体会

恶性横纹肌样瘤比较罕见，目前发病因素尚未明确，主要与基因染色体的异常有关[4]，前期无特殊临床症状，入院时一般肿块较大。该例患儿肿瘤重量高达3.6 kg，且肿块与周围的动静脉、淋巴管关系密切，因此在术中只能整体移除肝脏后离体切除肿块，手术耗时较长，术后护理对患儿身体恢复极为重要。针对本例患者的护理重点总结以下几点。

（1）医护配合：在儿童的诊治过程中，医护团队的配合极其重要，成立固定的医护团队实现医护一体化[28]。团队内每位成员都掌握患儿的诊疗信息及患儿、其父母心理动态，便于不同的治疗阶段给予相应的指导，提高患儿及其照顾者的配合度。同时，团队成员共同制定治疗方案与护理计划，分工协作，保证医疗资源的最大化利用。

（2）创造良好环境：由于患儿年龄与疾病的特殊性，在治疗全阶段中需重视患儿及其照顾者的心理护理。给患儿创造温馨、童趣[15]、安全的医疗环境，在患儿的护理过程中提供亲情式的护理[15]，配合专门的护理人员给患儿心灵安抚，提高患儿对医护人员的信赖度和配合度。

（3）加强营养：根据患儿的个体差异制定早期营养与早期活动计划。加速康复理念建议一般肝移植患者术后 24～48 h给予肠内营养支持[22]，术后第1天可尝试下床活动[22]，《儿童肝移植围手术期管理专家共识》推荐无临床禁忌症的患儿与成人一样术后24～48 h开始早期肠内营养[22]。但此例患儿由于术后胃肠道功能恢复不良术后第6天才开始开展肠内营养，因此，在术前纠正患儿营养障碍，对提高患儿手术耐受能力与保障术后快速恢复极为重要。

（4）化疗时护理：恶性横纹肌样瘤预后较差，术后需要常规化疗，因此围手术期精心护理确保患儿术后良好恢复，有益于提升机体对长期化疗的耐受能力。