胸膜少见原发肿瘤的CT 诊断

林观生，李振华，马周鹏，王龙停

（1.上海中医药大学附属龙华医院金山分院放射科，上海 201501；2.赣南医学院第一附属医院影像科，江西 赣州 341000）

胸膜原发肿瘤临床少见，仅占继发肿瘤的10%［1］，其中以胸膜间皮瘤最常见，而孤立性纤维性肿瘤、神经鞘瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、纤维脂肪瘤、滑膜肉瘤等均少见或罕见［2-3］。由于其发病率低且缺乏典型临床表现，术前常难以确诊。本文回顾性分析15 例经病理证实的胸膜少见原发肿瘤患者的CT 及临床资料，并复习相关文献，以提高临床医师对该病的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2013 年1 月至2021 年4 月上海中医药大学附属龙华医院金山分院收治的经穿刺活检或手术病理确诊的15 例胸膜少见原发肿瘤患者的临床及CT 资料，其中男8 例，女7 例；年龄34～82 岁，平均（61.67±9.12）岁。4 例无明显不适意外发现，余11 例出现胸痛、胸闷，4 例伴咳嗽、咳痰；1 例滑膜肉瘤患者出现乏力、消瘦及呼吸困难；病程1～7 个月。

1.2 仪器与方法 采用Siemens Definition 64 排螺旋CT 机，扫描范围自胸廓入口至肺底。扫描参数：120 kV，管电流采用自动调节技术，层厚、层距均为5 mm，螺距1.0。增强扫描选用碘海醇注射液（碘浓度300 mg/mL）由肘静脉经高压注射器注入，剂量1 mL/kg 体质量，流率2.5～3.0 mL/s，分别延迟25～30、60～70 s 行动脉期、静脉期扫描。

1.3 图像分析 由2 位高年资CT 诊断医师对所有图像进行独立分析，意见不一致时经讨论达成一致。观察内容包括：①肿瘤的部位、数目、大小、形态、边缘、瘤-肺界面等。②肿瘤平扫密度特点（对比同层面胸大肌密度分为低、等和高密度3 级），增强扫描肿瘤强化程度及方式。肿瘤实性部分增强扫描后CT值较平扫时增加＜20 HU 为轻度强化，20～60 HU 为中度强化，＞60 HU 为明显强化［4］。③肿瘤所致的继发改变，如相邻肺组织、肋骨、胸壁软组织改变，有无胸腔积液、肺门纵隔肿大淋巴结/远处转移等。

2 结果

15 例均为单发，起源于右侧胸膜8 例，左侧胸膜7 例。肿瘤最大径1.6～25.3 cm，平均（9.2±0.8）cm。12 例形态规则，3 例体积大者呈不规则分叶状。仅1例瘤-肺界面不清晰，余边缘均光整锐利。

2.1 孤立性纤维性肿瘤 7 例孤立性纤维性肿瘤中，位于右侧胸腔4 例，左侧3 例。肿瘤最大径3.1～17.5 cm，平均（13.4±1.2）cm。5 例体积较小者呈丘状或半圆形，与胸膜夹角呈钝角；2 例体积巨大，最大径分别为14.8、17.5 cm，呈不规则分叶状，以宽基底与胸膜相邻。所有肿瘤边缘清晰，瘤-肺界面均光整，6 例可见胸膜尾征（图1a）。CT 平扫3 例呈稍低密度，密度较均匀，平均CT 值45.2 HU；4 例呈略低及等密度，其中2 例体积巨大者内见地图样更低密度区。增强扫描3 例呈轻中度较均匀持续强化；另4 例中度及明显强化同时存在，动脉期见多发迂曲杂乱血管，呈匐样（图1b），静脉期持续强化，其中2 例体积巨大者呈地图样强化（图1c）。7 例邻近肺组织、肋骨、胸壁均未见异常改变，肺门及纵隔均未见肿大淋巴结，2 例体积巨大肿瘤伴同侧胸腔少量积液。

2.2 神经鞘瘤 4 例神经鞘瘤中，位于右侧2 例，左侧2 例；呈梭形1 例，球形1 例，半圆形2 例；最大径1.6～4.5 cm，平均（2.9±0.3）cm。4 例轮廓均光滑锐利，瘤-肺界面清晰，以宽基底与胸膜延续，3 例见胸膜尾征（图2a）。平扫1 例体积最小者呈较均匀稍低密度，CT 值31.5 HU；增强扫描呈均匀轻度强化，CT值49.7 HU。余3 例密度不均匀，以稍低密度为主，内部见斑片低密度囊变区，CT 值18.7～44.6 HU；增强扫描实性成分呈中度不均匀持续强化，CT 值58.4～62.7 HU，囊变区无强化（图2b）。4 例均未见胸腔积液等异常。

2.3 炎性肌纤维母细胞瘤 2 例炎性肌纤维母细胞瘤中，均为右侧胸腔类圆形肿块，直径分别为2.8、3.4 cm，边界清晰（图3a）。平扫1 例呈较均匀等密度，1 例呈稍低密度，CT 值分别为30.8、43.5 HU，未见明显囊变及钙化。增强扫描2 例均呈延迟强化，1 例中度强化，1 例边缘呈结节状明显强化、其余部分中度强化（图3b）。1 例见胸膜尾征。2 例均未见胸腔积液及其他异常。

2.4 纤维脂肪瘤 1 例纤维脂肪瘤位于左侧胸腔，呈梭形，最大径7.3 cm，边界清晰，以宽基底与胸膜延续（图4）。平扫密度不均匀，以脂肪密度为主，内见等密度的条索样纤维组织混杂。增强扫描纤维成分呈轻度延迟强化，脂肪成分未见强化。

2.5 滑膜肉瘤 1 例滑膜肉瘤表现为左侧胸腔巨大不规则囊实性肿块，最大径25.3 cm，瘤-肺界面不清。平扫密度不均匀，呈等及较低混杂密度，内部见不规则低密度囊变坏死区。增强扫描实性成分呈中度延迟强化，囊性成分未见强化（图5）。肿块侵犯相邻肺组织导致条片状肺不张，纵隔受压右移，右侧胸腔少量积液，相应肋间隙增宽，局部肋骨轻微破坏，并见肝脏多发低密度转移灶呈环状强化。

3 讨论

胸膜原发肿瘤组织学类型多样，除间皮瘤外，其他类型均少见，因缺乏典型症状及特异实验室指标而易误诊［2，4］。不同肿瘤的病理学特征不同，治疗方案及预后也存在较大差异［4］，因此提高对胸膜少见原发肿瘤的认识具有重要意义。

3.1 孤立性纤维性肿瘤 胸膜孤立性纤维性肿瘤是一种起源于表达CD34 抗原树突状间质细胞的少见间叶性肿瘤，生物学特征为不确定、交界性或未定类［1-2］。该病好发于中老年人，无明显性别差异，临床可表现为胸痛、胸闷、气短等症状，少数出现顽固性低血糖、肥大性骨关节病等副瘤综合征［2，5］。组织学上肿瘤由梭形细胞及胶原组织以一定比例混合构成细胞密集区与稀疏区，部分区域血管丰富，较大肿瘤可囊变坏死。免疫组化CD34、Vimentin 阳性表达具有特异性，是与其他胸膜肿瘤鉴别的重要指标［5-6］。

CT 上肿瘤多表现为胸腔内孤立性肿块，呈类圆形或不规则分叶状，瘤-肺界面清晰，与胸膜呈钝角，邻近胸膜掀起形成胸膜尾征［6］。本组7 例中6 例可见胸膜尾征，提示肿瘤来源于胸膜而有利于定位。CT 平扫呈等或略低密度，发生黏液样变性时为较低密度；由于肿瘤富血供，增强扫描多呈中高度不均匀渐进性强化，部分可见多发迂曲杂乱的匐样血管，甚至呈地图样强化特点［5］。本组2 例体积巨大者增强扫描同时出现匐样血管及地图样强化方式为较典型表现。

3.2 神经鞘瘤 胸膜神经鞘瘤来源于肋间神经的施万细胞，临床罕见，多为良性，呈孤立性生长，具有完整包膜，边界清楚［7］。一般临床症状不典型，部分患者无任何不适或仅表现为胸部隐痛，肿瘤增大时可产生胸闷、气促等症状［7］。组织学上肿瘤由交替分布的Antoni A区和Antoni B 区构成，前者由交错束状的纺锤状细胞密集排列成密集区，后者由胶状微囊组织组成网状疏松区。免疫组化S-100 呈弥漫强阳性表达［8］。

CT 图像上神经鞘瘤一般表现为胸膜单发结节或肿块，呈圆球形或梭形，瘤-肺界面光整，部分病灶可见胸膜尾征。由于肿瘤内A 区和B 区细胞分布差异及构成比例不同，平扫密度均匀或不均匀，增强扫描病灶强化均匀或不均匀，可呈无强化、轻度强化及中等强化并存［4，8］。基于肿瘤内A 区和B 区分布及比例差别，本组4 例中，3 例增强扫描均表现为中度不均匀强化及内部斑片囊变区无强化的特点。

3.3 炎性肌纤维母细胞瘤 炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见的间叶源性低度恶性或交界性肿瘤，常见于肺部，也可见于头颈、躯干、腹腔脏器及其他软组织，而胸膜罕见［9-10］。该病好发于儿童及青少年，病理上主要由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞构成，免疫组化Vimentin、SMA常呈强阳性表达［9，11］。临床可表现为低热、慢性咳嗽咳痰、胸痛、乏力、呼吸困难、消瘦等［10-11］。

其影像表现多为孤立的类圆形软组织结节或肿块，边缘清楚、轮廓光整有包膜，密度较低且均匀，较大者可发生囊变坏死但程度轻、范围小。由于肿瘤间质毛细血管丰富，以及炎症引起肉芽组织增生，增强扫描病灶往往呈中度或明显延迟强化［11］。本组2 例强化均较明显。

3.4 纤维脂肪瘤 脂肪瘤中含有较多纤维结缔组织成分则称为纤维脂肪瘤，病理学上由分化成熟的脂肪组织和束状纤维组织构成。发生于消化道居多，而发生于胸膜者多为个案［12］。肿瘤生长缓慢，较小时无任何症状，较大时可产生胸闷、气促等压迫症状。CT平扫病灶以脂肪密度为主，内部可见数量不等的纤维组织；增强扫描脂肪成分无强化，纤维成分呈轻度延迟强化。本组1 例表现典型易诊断。

3.5 滑膜肉瘤 滑膜肉瘤是一种少见的起源于间充质细胞的恶性肿瘤，好发于青少年，以四肢关节常见，原发于胸膜-肺者极罕见［4］。组织学上包含双相型、单相梭形细胞型、单相上皮细胞型、未分化圆形细胞型，其中以单相梭形细胞/上皮细胞型常见［4］。临床表现无特异性，可出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、咯血等，部分为偶然发现。肿瘤恶性程度高，侵袭性强，易发生血行转移［13］。

肿瘤一般较大，直径多＞5 cm，呈类圆形团块状，边界清楚或部分清楚，无毛刺征及胸膜凹陷征［13-14］。平扫密度不均匀，呈等及较低混杂密度，内部易囊变坏死，钙化少见。增强扫描实性成分多呈轻中度强化，囊变坏死区无强化［14］。易侵犯胸膜、肺组织及胸壁并出现相应继发改变，但较少引起肺门及纵隔淋巴结肿大［4，14］。本组1 例巨大滑膜肉瘤同时引起胸腔积液、肺不张、肋间隙增宽及肋骨破坏，但未见淋巴结转移。

综上所述，胸膜少见原发肿瘤的CT 表现各具特点，CT 对其诊断具有重要价值，但最终仍需病理学确诊。