经鼻蝶入路神经内镜手术治疗颅咽管瘤50例体会

亓乾伟 刘增强 巨 涛 岳新鹏 王鑫超 李 鑫 赵 茹 雷鹏飞

颅咽管瘤是良性病理、恶性临床结果的肿瘤，是14岁以下儿童鞍区最常见肿瘤，是神经外科面临的最困惑的难题之一。肿瘤全切除有助于降低颅咽管瘤复发和再手术风险。了解外科解剖和选择最佳的手术入路对实现肿瘤全切除至关重要。近年来，经鼻蝶入路神经内镜手术的发展，可以通过蝶骨平台和鞍结节进入，并用于视交叉后肿瘤手术。2014年7月至2020年3月经鼻蝶入路神经内镜手术切除颅咽管瘤50例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料50例中，男29例，女21例；年龄15～74岁，平均50岁。

1.2 临床表现 视力损害39例，认知功能障碍21例，头疼6例，意识障碍3例，闭经2例，癫痫1例，脑积水7例。神经内分泌学检测：激素功能正常14例，生长激素缺乏1 例，性腺功能减退8 例，全垂体功能减退27例。

1.3 影像学表现 术前均行CT和MRI检查。颅脑CT显示肿瘤钙化29 例。MRI 平扫+增强显示，肿瘤呈囊性4 例，实性6 例，囊实性40 例（多数囊实性病变的囊性部分向鞍上扩展）；肿瘤直径1.2～7.0 cm。

1.4 手术方法 均采用经鼻蝶入路神经内镜手术治疗，术中应用神经导航。经左鼻切取鼻中隔皮瓣并将其置于左后鼻孔备用。经蝶窦打开硬脑膜后，首先观察鞍区与鞍上结构，特别是鞍区与鞍上结构、肿瘤与鞍膈的关系。从鞍背剥离膈膜可以确定开口的大小和肿瘤相对于膈膜的确切位置。在确定肿瘤与周围结构的关系后，从视束、下丘脑等神经血管结构中剥离肿瘤，尽量不破坏软脑膜。如垂体柄受肿瘤浸润，则切除。应用阔筋膜和鼻中隔皮瓣重建鞍底。

1.5 术后随访及评估 根据术中所见和术后48 h 头部MRI 评估肿瘤切除程度。术后6 个月，复查神经内分泌功能、视力、视野。

2 结果

2.1 手术结果 肿瘤全切除48例，次全切除2例。术前存在视力损害39例中，35例（86.36%）视力改善，2例无变化，2 例恶化。术后40 例出现全垂体功能减退，9 例内分泌功能正常，1 例出现生长激素缺乏。术后38 例（76.0%）出现尿崩症。4 例（8.0%）术后内分泌功能改善，29 例（58.0%）内分泌功能恶化。23例（46.0%）保留垂体腺及垂体柄，其中10 例（43.48%）保留内分泌功能。21 例术前存在认知功能障碍中，20例（95.24%）完全恢复。术后发生脑脊液漏2例，颅内感染7例。

2.2 随访结果 随访至2022年3月，中位随访时间为32.0 个月，随访期间无死亡病例。2 例肿瘤复发，其中1例因肿瘤较小且位于下丘脑，术后13个月复发，接受伽玛刀治疗；1例术后58个月出现鞍上区复发，再次手术，肿瘤全切除。

3 讨论

目前，经鼻蝶入路神经内镜手术治疗颅咽管瘤越来越多。神经内镜能提供的周围神经、血管结构的详细手术视野，可提高肿瘤的全切除率。选择合适的手术入路，对提高肿瘤全切除率具有重要意义。随着神经内镜技术的发展，经鼻蝶入路神经内镜手术对颅咽管瘤暴露的解剖结构比经颅入路和显微镜下经蝶窦入路更详细。本文50例，肿瘤全切除48例，全切除率为96.0%。

文献报道，颅咽管瘤术后视力改善率在76.3%～85.7%。本文病例术后视力改善率为86.36%，与文献报道相仿。颅咽管瘤起源于垂体柄，经鼻蝶入路神经内镜手术比经颅入路能更好地观察视神经与肿瘤之间的解剖结构；此外，位于视神经底部的垂体动脉可以在神经内镜直视下进行显微解剖。本文病例在肿瘤切除术中都能够解剖和保存垂体上动脉，直接减压视交叉，保留垂体上动脉，从而提高术后视力改善率。

文献报道，颅咽管瘤术后内分泌功能紊乱似乎是不可避免的。垂体柄与肿瘤之间的空间关系对术后内分泌功能至关重要。本文只有垂体柄外周型肿瘤术后垂体功能改善。我们试图术中保留垂体柄，但是多数未能保留。本文仅23 例（46.0%）保留垂体腺及垂体柄，其中10例（43.48%）保留内分泌功能。我们建议外周型肿瘤可以在不破坏蛛网膜的情况下，从垂体柄上方切开，尽量挽救垂体功能；而中心型肿瘤，因肿瘤侵犯垂体柄的中央部分，在这种情况下，垂体柄通需要切除。

本文结果显示术后认知功能障碍恢复率为95.24%。经颅入路手术切除颅咽管瘤后认知功能障碍发生率较高。而经鼻蝶入路神经内镜手术，可在神经内镜直视下进行肿瘤-下丘脑显微解剖，可以有效地避免下丘脑损伤，因此认知功能障碍可得到有效改善。经鼻蝶入路手术切除颅咽管瘤后，脑脊液漏发生率在0%～58%。颅底修复技术的发展和带血管蒂鼻中隔黏骨膜瓣的应用可显著降低脑脊液漏发生率。

总之，经鼻蝶入路可穿过蝶骨平台和鞍结节，是大多数颅咽管瘤的理想手术入路。经鼻蝶入路神经内镜手术治疗颅咽管瘤，肿瘤全切除率高，术后疗效较好。