巨大阑尾黏液性肿瘤一例及文献回顾

左琴，何小伟，郭丽芬，左艳

（吉安市中心人民医院1.妇产科；2.普外科，吉安 343000；3.南昌大学第一附属医院影像科，南昌 330006）

阑尾最常见的肿瘤为上皮性和间叶性，阑尾上皮肿瘤年发病率仅为万分之1～2，其发病率不足结直肠肿瘤的1%[1-3]。阑尾黏液性肿瘤（Appendiceal Mucinous Neoplasm，AMN）多无特异性症状，在阑尾切除后确诊，仅占阑尾切除标本的1～3%[3-4]。AMN 多发生于60～69 岁，任何年龄均可发病，女性肿瘤患者约占50～55%，病因目前尚不明确[2]。陈娟等[5]的临床研究中，约25%的患者无临床症状，术前误诊率高达50%～60%。巨大阑尾黏液性肿瘤有相关文献报道，但进入腹膜后间隙生长的AMN 病例报道较少。本文为我院一例巨大阑尾低级别黏液性肿瘤（Low-grade Appendiceal Mucinous Neoplasm，LAMN）位于腹膜后间隙的病例，结合文献回顾，探讨巨大阑尾黏液性肿瘤的诊治策略。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者，女性，80 岁，农民。因“腹痛、腹胀2 天”入院。患者于2 天前无诱因出现腹部胀痛不适，腹痛呈持续性。2020 年12 月14 日于县医院行全腹部CT 平扫检查：考虑肝右叶巨大囊肿（20.2 cm×13.6 cm，CT 值为14 U），胆囊体积增大，双肾囊肿，右肾皮质变薄，盆腔未见明显异常。患者49 岁绝经，育有2 子3 女，均顺产。家人自诉患者近3 年腹部增大，考虑为患者变胖，且患者无不适症状，故未体检。既往史、家族史均无特殊。入院查 体：T 38.0 ℃P 90 次/分R 19 次/分BP 160/84 mmHg 身高152 cm 体重54 kg。心肺未及明显异常。腹部隆起，中下腹为主，腹软，全腹部有压痛，无反跳痛。妇科情况为外阴：已婚已产式；阴道：畅，少许分泌物；宫颈：萎缩，盆腔可触及一巨大肿块，上缘至脐上约5 cm，肿瘤直径约20 cm，质软，活动度差，子宫及双附件触诊不满意。

1.2 术前检查 血常规：白细胞计数:10.0×109/L ;红细胞计数:3.38×1012/L ;血红蛋白:100 g/L ;血小板计数:330×109/L ;中性粒细胞比率:72.0%;小生化大致正常。上腹部+妇科+泌尿系彩超示：胆囊结石。胆囊张力大。胆总管上段轻度扩张，中段、下段显示不满意——中段或下段梗阻不排外。上腹部至盆腔巨大囊实混合性回声—来源待定（1.来源于卵巢，2.其他实性占位不排外），建议进一步检查。我院MRI 示（如图1、图2）：腹部巨大囊实性异常影（前后径141 mm，左右径201 mm），来源于卵巢可能，交界性浆液性肿瘤，盆腔少量积液。2020 年12月15 日，肿瘤标志物，甲胎蛋白[AFP]:8.10 ng/mL；癌胚抗原[CEA]：21.46 ng/mL，CA125、APF、CA199无明显异常。

1.3 治疗及预后 患者于2020 年12 月22 日在全麻插管下行后腹膜肿瘤切除+右半结肠切除+盲肠切除+右侧附件切除，术中探查发现肿瘤位于后腹膜间隙，体积巨大，其左右边界占据整个右侧腹膜后间隙并延伸到对侧，上界紧贴肝脏下沿，部分肿块组织顶进右肝后上裸区，肿块下界抵达盆底，与右侧附件黏着，右附件外观未见明显异常；前方毗邻右半结肠、右输尿管、生殖血管，这些组织结构向腹腔方向顶起扭曲变形，并严重黏连。经过侧腹膜入路，进入腹膜后间隙，精细解剖、细致分离，顺利将肿瘤（肿瘤内有胶冻样液约7000 mL，部分囊壁内可见结节）连同右半结肠整块切除。手术顺利，麻醉满意，术中出血约150 mL，术后给予抗炎、护胃、抗凝等对症支持治疗。住院期间征求过患者及家属意愿，拒绝放化疗治疗。患者于半月后康复出院，并定期随访。

1.4 术后病理 病理提示:“盆腔” 低级别黏液性肿瘤，局灶可见高级别黏液性肿瘤。肠壁可见肿瘤累及，卵巢表面可见肿瘤附着，病理如图3.4 示。免疫组化：CK20+,CDX-2+,P53 野生型，Ki67 约10%，CK7-,PAX-8-。低级别黏液性肿瘤，结合免疫组化，符合下消化道来源。

2 讨论

2.1 疾病概述与病因 阑尾黏液性肿瘤（Appendiceal Mucinous Neoplasm，AMN）在阑尾肿瘤中占0.2%～0.3%[6]，低级别较常见[7]。第五版消化系统WHO 肿瘤分类中，ANM 组织学分类分为低级别黏液性肿瘤和高级别黏液性肿瘤，其余黏液性肿瘤目前已不推荐使用[1]。阑尾位于右髂窝内，呈蚯蚓状细长的盲管，起源于盲肠末端。肿瘤形成后阻塞阑尾根部，黏膜分泌大量黏液液蓄积于阑尾腔。AMN 发生腹腔种植病因[8]可能为：在腹压增加或黏液量增多等诱因下阑尾自发破裂，囊内的黏液及黏液上皮进入腹腔，而种植于腹腔的上皮细胞能不断地分泌黏液，引起阑尾周围和腹膜上形成黏液性肿块，从而形成腹膜假黏液瘤（Pesudomyxoma Peritonei PMP），预后较差。本病例可能为盲肠后位阑尾破裂后种植于后腹膜上，沿后腹膜生长，位置较深，故早期无症状。患者病史较长，年龄偏大，至三年前腹部增大，但患者及家属均未重视。

阑尾黏液性肿瘤(AMN)较小时无明显症状，当AMN 增大出现压迫症状时，临床上常表现为:腹痛、腹部包块，少数可继发阑尾炎、肠梗阻等急腹症，掩盖了原发病易误诊。AMN 易种植至卵巢，并发卵巢黏液性肿瘤及腹水等，其后发生纤维化使原发的阑尾肿瘤难以检出。其原发病多为AMN，免疫组化和分子遗传学等可鉴别[2]。其表现为：肠肿瘤标志物CK20（细胞角蛋白20）和CEA 高表达,而卵巢粘液肿瘤标志CK7 不表达[9]。本病例的免疫组化与之相符。

2.2 诊断与治疗 病理镜检可见粘液蛋白，阑尾以特征性黏液上皮增生，可伴有细胞外黏液，压缩的细胞核，广泛的推挤性边缘等[2]。AMN 患者的影像学检查常提示: 阑尾壁或肿瘤壁可见变薄或增厚，部分钙化，有结节或囊壁续性中断等[10-11]。彩超、CT、MRI 等均可辅助诊断。有文献报道[5,11]肿瘤标志物血清CEA 升高，可提示黏液性肿瘤，可作为术前诊断和术后随访的参考指标。本病例的血清CEA也稍升高。

手术完整切除肿瘤是首选的治疗方案，术中应严格遵循无瘤原则[1-3,12]。手术操作的难点在于肿瘤的恶性程度及肿瘤是否累及腹腔内重要的脏器及大血管。术中应仔细探查肿瘤和周围脏器、血管的关系，精细解剖。若并发腹膜假黏液瘤者应行肿瘤减灭术，必要时多脏器切除，或辅助腹腔热灌注化疗、静脉化疗等[2,13-14]。AMN 患者患直肠癌的风险是普通人的六倍，还有不少患者并发卵巢癌、子宫内膜癌、乳腺癌等[3]，故术后应严密随访。AMN 患者的预后与病变范围、分期、病理级别等相关，腹腔热灌注化疗与完全减瘤术可提高患者的生存率[1,15]。

综上所述，AMN 发病隐匿且发病率低，但结合病史、查体、影像学检查等充分术前评估，尽可能的完整切除病灶，必要时行化疗等，可以延长患者的生存期。