多发于中青年的IgA肾病

●河南省人民医院泌尿外科主任医师 张宏涛

“这怎么可能呢医生，他才16岁怎么会得肾病呢？”看着报告单上的结果，孩子的父亲发出了这样的疑问。

孩子1 周前感冒了，吃了几天感冒药后感冒基本痊愈，但这时尿液却出现了洗肉水样，没有尿频尿急，也没有发热。家长很着急，就带孩子来就诊。在一系列检查后，肾活检结果显示为IgA 肾病轻症。单纯血尿，无蛋白尿，我建议回家休息休息，慢慢调理，或者可以辅助中药治疗。

全国流行病学调查结果显示，我国成人慢性肾脏病率约为10.8%，估计中国有慢性肾脏病患者约1.5 亿，其中仅有12.5%知道自己患病。IgA肾病与其他慢性肾病相比，明显多发于中青年，但容易被忽略。

多发于中青年的IgA肾病

在了解IgA 肾病之前，我们先说一下什么是IgA。IgA 的全称是免疫球蛋白A，它是机体免疫反应产生的一种保护抗体，能够起到抗菌、抗病毒的作用。人体的呼吸道、消化道、泌尿系统的黏膜组织容易被细菌、病毒侵扰，为了抵御它们侵害人体，这些黏膜组织就会产生免疫球蛋白A来保护机体。

那IgA 为什么会发展成IgA 肾病？这就需要提到本病的发病原因了。IgA肾病是一组由多种病因引起的具有相似免疫病理学特征的肾小球疾病，其特征是以IgA 或以IgA 为主的免疫球蛋白复合物在肾小球系膜区异常沉积。

IgA沉积是人体呼吸道等受到细菌或病毒感染时，由于人体产生的免疫球蛋白可能存在缺陷，这种有缺陷蛋白会被判定为人体的“侵略者”，负责“打扫战场”的其他保护性抗体就会聚集在这个有缺陷的免疫球蛋白A上，形成免疫复合物。免疫复合物在肾小球系膜区沉积，同时会激活多种细胞因子及促发免疫炎症反应，导致细胞外基质增多及肾间质纤维化，继而肾小球损坏，引发疾病。

IgA 肾病的病理复杂，除与IgA循环免疫复合物在肾内异常沉积有关外，还与循环免疫复合物中的抗原与呼吸道、胃肠道感染及食物中的某些成分有关。此外，IgA 肾病的发病还与环境、遗传等因素有关。

IgA 肾病多发于中青年的原因，主要是年轻人工作和生活压力大，运动、饮食等良好生活方式都没有得到很好的落实。人体长期处于疲劳状态，睡眠和休息时间不足，导致人体机能、综合抵抗力下降，一定程度上促进IgA 肾病的发生。IgA 肾病多发于年轻人还有很多原因，比如感染呼吸道、消化道及泌尿系统疾病等。

IgA肾病的症状表现

最常见的临床表现为血尿伴或不伴有蛋白尿，40%～50%的患者表现为发作性肉眼血尿。血尿分为肉眼血尿和镜下血尿，肉眼血尿常为无痛性。多数患者有间断性或持续性轻、中度蛋白尿。蛋白尿的表现是尿中有很多泡沫。

需要注意的是，肾实质受损后，处理水、钠的能力减弱，引起水钠滞留，致使血容量增加导致高血压。20%～50%的IgA 肾病患者会有高血压，起病时不明显，随着病程的进展，高血压的发生率增高，症状表现为头晕、恶心、视物模糊、呕吐等。

部分患者表现为肾病综合征，其特点为有大量的蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症。还有部分患者会出现不同程度的肾功能损害，少数患者可有肾功能进行性恶化。出现肾功能损害的患者可能没有任何症状，也可能会出现多尿以及夜尿增多，如果肾功能受损严重，还可表现为少尿，甚至无尿。

IgA 症状表现并不是特别明显，又因其无痛的特点，很多人可能会忽视它，但一旦出现严重的症状表现时或许已追悔莫及了。

IgA肾病诊断需借助专业检测

由于IgA 的症状表现可能不明显，诊断需要借助专业的检测。大家最熟悉的应该是尿常规，但IgA 肾病的检测方法可不止这一种，可分为实验室检查和病理检查两大类。

实验室检查包括：尿常规检查，血清IgA检测，血清补体C3检测以及肾功能检查。IgA患者通过尿常规检查可以发现尿液中红细胞数量异常，以畸形红细胞为主，还可见尿液中蛋白质含量异常。血清IgA 检测和血清补体C3 检测均有助于疾病的诊断。肾功能检查可以了解病情进展，如果出现血肌酐、尿素、尿酸升高，则表明肾功能出现损伤。

IgA肾病确诊有赖于肾活检病理检查。病理检查是通过肾活检的方式，将获取的肾组织进行必要的处理后进行免疫荧光检查、光镜下检查、电镜检查。免疫病理特征是肾小球系膜区弥漫性免疫蛋白IgA 和补体C3沉积，部分病例还会同时有IgG或IgM 在系膜区沉积。光镜下病变类型多样，主要表现为弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜机制增加，还可见多种病变同时存在。电镜检查也可见肾小球系膜细胞增生、系膜机制增加，并且伴有大块团状电子致密物沉积。

肾活检病理检查对肾脏病的诊断、治疗方案的选择或调整以及判断疾病的预后均有重要价值。其对诊断的修正率可达34%～63%，对治疗方案的修正率达19%～36%，对预后估计的修正率达32%～36%。

对于IgA 肾病的诊断方法来说，病理与临床相结合的诊断治疗水平确实远远超出了单纯的临床水平。在针对IgA 肾病的诊断方法上，还是需要以肾活检病理检查为确诊依据，并且辅以其他相关检查。

IgA肾病治疗方法

由于IgA 肾病的临床表现差异大，故应根据患者的临床表现、病理类型等制定个性化的治疗方案。IgA肾病的治疗方法，目前分非免疫治疗和免疫抑制剂治疗。

非免疫治疗可以通过改变生活方式、RAAS 抑制剂、骨化三醇及扁桃体切除等来达到治疗效果。

有研究表明，低盐饮食可以强化肾素-血管紧张素抑制剂降低尿蛋白的作用，并可以降低血压，从而使肾小球超微结构受损减少。除此之外，锻炼减重、戒烟戒酒都能够在治疗IgA肾病中起到积极作用。

RAAS 抑制剂有降血压的作用，在蛋白尿性肾病中可以降血压，降低肾小球内压从而减少尿蛋白，延缓IgA 肾病进展，目前也成为治疗IgA肾病的一线方案。

当患者出现中度尿蛋白时，仅使用RAAS 抑制剂可能无法有效降低尿蛋白，此时需要加用激素或免疫抑制剂进行治疗。目前常用的有环磷酰胺、霉酚酸酯和硫唑嘌呤等免疫抑制剂。免疫抑制剂单一用药并不能有效治疗IgA 肾病，常协同激素一起使用，并且不良事件发生率较高，需要慎重使用。

激素或免疫抑制剂均有一定的不良反应，对于不能耐受不良反应的患者，骨化三醇可以协助RAAS 抑制剂降低尿蛋白，延缓肾脏进展。

IgA 肾病是一种慢性进展性肾病，最后可能导致终末期肾病、需要肾脏代替治疗。对于反复出现扁桃体发炎的患者，可以考虑扁桃体切除术。扁桃体炎通过IgA 产生，导致原发性IgA 肾病的发生，切除扁桃体后，IgA水平下调，降低终末期肾病的发生率和实现长期的缓解率。

综上所述，IgA肾病多见于青年，因病情隐匿，大部分患者对此缺乏足够的认识，需要加强检测，定期随访。治疗IgA 肾病以支持治疗为基础，如不能有效控制尿蛋白，需要加用糖皮质激素进行治疗。IgA肾病是终末期肾脏病的主要病因之一，IgA肾病患者应积极接受治疗，以延缓肾脏病进展，避免过早进入肾脏替代治疗。