膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生1例⋆

周 静 王书兴 王启霖 梁治平 步 军

广州市红十字会医院，暨南大学医学院附属广州红十字会医院放射科 (广东 广州 510220)

本文旨在通过报道该病例特殊的临床及影像表现，帮助放射科医师在提高对该病的认识之后，能够得出较正确的术前影像诊断，帮助临床采取正确的治疗方法，避免过度切除以及不必要的放化疗。

1 临床资料

患者，男，7 3 岁，1 月前开始无明显诱因出现肉眼全程血尿，无血块、无疼痛、无尿频等不适。体格检查无明显异常。CT检查：膀胱左后壁见一稍高密度肿块，范围约4.4×4.1×3.9cm，边缘见多发钙化，左后膀胱壁受侵，周围脂肪间隙少许渗出，增强扫描不均匀强化(图1)。影像诊断：考虑膀胱癌。遂行膀胱组织活检：膀胱左侧壁，位于左输尿管口后外约3cm，肿瘤大小约5.0×4.5cm，表面光滑，带蒂，肿瘤基底约1.5×1.5cm。术后病理：镜下大部分组织为变性坏死物、红细胞及纤维素渗出，散在呈片状分布部分核短梭形、小圆型及多核的肿瘤细胞、核深染，胞浆嗜碱性、或梭形或放射状,部分肿瘤组织变性坏死及点状钙化，间质水肿，浆细胞与淋巴细胞等炎性细胞散在浸润，血管扩张充血，部分呈分支状，免疫组化染色显示Vimentin(+),ALK(-),CD44(+),CK20(-),CK7(-),Desmin(-),SMA(+),Actin(+),Myogenin(-),CD117(-),GATA3(-),LCA(-),S-100(-),P53(约20%+),Ki-67(热点区域约40%+)，病理诊断：病变考虑为膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生，具低度恶性潜能(图2)。

图1 图1A:CT动脉期增强；图1B:CT静脉期增强；图1C:CT静脉期矢状面。膀胱左后壁见一稍高密度肿块，边缘见多发钙化，左后膀胱壁受侵，周围脂肪间隙少许渗出，增强扫描不均匀强化。图2 病理图(HE×40)。镜下散在呈片状分布部分核短梭形、小圆型及多核的肿瘤细胞,部分肿瘤组织变性坏死及点状钙化。

2 讨 论

膀胱假肉瘤性肌纤维母细胞增生(pseudosarcomatous myofibroblastic proliferation, PMP)是一种不常见的膀胱瘤样病变，发病原因不清，可发生于泌尿系统任何部位[1]，膀胱全切或部分切除是治疗本病的有效手段，无需任何辅助治疗，术后复发少见[2]。病理上易误诊为肉瘤，以往PMP相关命名比较混乱，包括假肉瘤样纤维黏液样肿瘤、非典型性纤维黏液样肿瘤、炎性假瘤和炎性肌纤维母细胞瘤等。1980年Roth[3]报道了40例膀胱类结节性筋膜炎的梭形细胞病变，称为假肉瘤样反应。在2008年，王坚等[4]编著的《软组织肿瘤病理学》中采用器官相关性假肉瘤性肌纤维母细胞性增生这一名称。临床上好发于8～55岁成人，首发症状多为无痛性血尿，肿块多位于膀胱肌壁，向肌层浸润性生长，本例患者发病年龄较大，与以往病例报道不符。

影像上国内报道病例不多，本例病灶主体呈宽基底附于膀胱左后壁，局部膀胱壁不均匀增厚，周围及实质内伴有多发钙化，PMP病灶钙化较少见，以往文献报道CT显示多发钙化仅在儿童病例中有一例出现[5], 属于纤维型伴钙化。本例患者增强扫描动脉期呈中等强化，静脉期及延迟期扫描强化程度更明显，与既往报道基本相符[6]。目前国内仅1篇文献有报道MRI检查征像，PMP在DWI上低信号，ADC图上等信号，提示PMP病灶中的水分子扩散不受限制，不同于常见恶性肿瘤特点[6]。PMP影像表现缺乏特异性，需要与以下2中病变相鉴别[7]。(1)膀胱癌：多见于中老年男性，起源于膀胱的黏膜层，多见于膀胱三角区和侧壁，动脉期强化较明显，门脉期和延迟期强化消退。(2)平滑肌肉瘤：好发于膀胱三角区，宽基底，呈圆形或类圆型，表面光滑，CT平扫呈等密度，增强扫描明显强化，强化程度与周围肌肉组织相近。

综上所述，PMP是一种膀胱内罕见发生的良性病变，其肿块外观和局部膀胱壁受侵犯的特点易被误诊为膀胱恶性肿瘤，在术前影像提示该病变非常重要，可以避免过度治疗。本病例临床和影像部分特征与以往报道不太相符，本文旨在通过报道该病例特殊的临床及影像表现，帮助放射科医师在提高对该病的认识之后，能够得出较正确的术前影像诊断，帮助临床采取正确的治疗方法，避免过度切除以及不必要的放化疗。