原发性肾淋巴瘤误诊为肾细胞癌1例报告

张剑飞 沈鹤 邱建宏 赵新鸿 常颜

作者单位：050000 石家庄，中国人民解放军联勤保障部队九八○医院(白求恩国际和平医院)泌尿外科(张剑飞、邱建宏、赵新鸿、常颜) ；石家庄医学高等专科学校(沈鹤)

患者，男，64岁，主因“体检发现左肾占位性病变10 d”入院。患者10 d前无明显诱因出现低热，体温最高可达38.5 ℃。无尿频、尿急、尿痛，未见肉眼血尿，无咳嗽、咳痰、咳血。曾于外院就诊，行超声检查提示左肾占位性病变，大小约3.0 cm。血常规、尿常规检查未见明显异常，胸片未见明显异常。给予输液抗炎对症处理，治疗效果不明显。患者为求进一步诊治到本院就诊，入院后行泌尿系CT平扫+增强提示左肾囊实性病变，中低密度影，大小约4.0 cm，类圆形，与周围界限不清，肾周见多发性淋巴结肿大，呈卫星灶样分布，无明显强化(图1、2)。体格检查：全身浅表淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未触及。初步诊断为肾肿瘤(左)，考虑肾癌可能，伴肾周淋巴结转移。低热未见明确感染病灶，考虑肿瘤热可能。术前完善相关检查，血常规、尿常规、肝肾功能、肾图、肝胆脾胰腺超声检查均未见异常。在全麻下行肾根治性切除术(左)，术中见左肾上极占位性病变，大小约4.0 cm，囊实性，囊液浑浊，与周围界限不清，肾周脂肪囊内多发性肿瘤性病变，鱼肉样外观，侵犯腰大肌及肾上腺、肾蒂周围组织。手术过程顺利，术后给予输液抗炎对症处理，术后第1天复查血生化及血常规均正常，体温仍较高，最高时达38.5 ℃。术后第3天突然出现尿量减少，全天尿量约550 ml，复查血生化提示肌酐301 μmol/L、尿素氮11.67 mmol/L。患者急性肾功能损害原因不清，肾功能损害进行性加重。术后第4天复查肾功能：肌酐405 μmol/L，尿素氮17.59 mmol/L。急诊行超声检查提示右肾积水，集合系分离13 mm，输尿管中上段扩张，提示梗阻，原因不清。术后第6天病理报告：(左侧)肾脏非霍奇金淋巴瘤，为弥漫性大B细胞性淋巴瘤(活化后来源)；结合免疫组化[C-Myc(+)，bcl-2(+)]，倾向于双重打击淋巴瘤，侵及肾脏及肾上腺。请血液科给予进一步治疗，行骨髓穿刺活检提示骨髓增生活跃，粒、红、巨三系增生，所见造血组织中未见淋巴瘤细胞浸润。行胸腹部CT检查未见其他部位淋巴结肿大及其他内脏淋巴瘤侵犯的证据。因此诊断为原发性肾淋巴瘤(左)。给予CHOP(环磷酰胺、长春新碱、表阿霉素、强的松)方案化疗，患者病情逐渐好转，肾衰等并发症逐渐消失。此后患者进行了4个周期CHOP化疗，症状完全缓解，随访18个月，疾病无复发。

图1 原发性肾淋巴瘤CT平扫 图2 原发性肾淋巴瘤CT增强影像

讨论原发性肾淋巴瘤是一种较少见的肾脏恶性肿瘤，约占结外淋巴瘤的0.7%、恶性淋巴瘤的0.1%[1]。其发病机制目前仍不清楚，可能与肾周淋巴组织侵犯肾实质或者肾内慢性炎症刺激产生淋巴组织恶变等有关。原发性肾淋巴瘤发病以中老年患者为主，男性略高于女性，单侧为主，左侧略多于右侧。其临床表现无明显特异性，最常见的症状为患侧腰腹部疼痛不适，常伴有低热、消瘦、乏力等[2]。此病易出现急性肾功能衰竭，其病因不清，考虑可能与下列因素有关[3]：①大量瘤细胞浸润肾实质，肾小管受压，功能受损；②化疗后出现的溶瘤综合征；③肾脏肿瘤压迫出现肾功能异常。本例患者术后第3天突然出现急性梗阻性肾衰，我们考虑可能与淋巴瘤具有全身潜在、多灶起源的特点有关，手术创伤引起机体淋巴系统的应激反应，出现腹膜后淋巴结肿大压迫健侧输尿管引起肾积水，导致肾后性急性肾功能衰竭。全身化疗后腹膜后肿大淋巴结消失，肾功能好转也进一步说明了患者急性肾功能衰竭与淋巴瘤有关。该病体格检查无特异性。CT平扫+增强表现为低密度灶或者等密度灶，轻度强化或者不强化[4]。最终确诊需依赖病理学检查，绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，多为B细胞型。目前认为原发性肾淋巴瘤的诊断需满足以下标准[5]：①经病理证实肾脏淋巴瘤浸润；②全身除肾脏及腹膜后淋巴结外，无淋巴结及其他内脏器官等部位淋巴瘤肾外侵犯的证据；③无白血病血象及骨髓抑制的表现；④发现肾脏淋巴瘤至少3个月内其他部位无淋巴瘤发生。

该病误诊误治原因分析及防范措施如下：①原发性肾淋巴瘤发病率低，临床医生对该疾病认识不足。因此需要加强自身学习，不断总结经验，提高诊疗水平。②该病临床表现和影像学表现无特异性。艾斌等[6]报道了5例肾原发性淋巴瘤，术前均误诊为肾癌，4例行肾癌根治术，1例行肾肿瘤穿刺活检术，均依靠术后病理或穿刺活检确诊。因此，如果高度怀疑原发性肾淋巴瘤可能，穿刺活检是必要的。③术中冷冻切片取材存在不足。原发性肾淋巴瘤病理学具有恶性淋巴细胞呈生发中心状生长的特点，术中冷冻切片取材往往是肿瘤的表浅部位，易导致误诊。王俊生等[7]报道4例原发性肾淋巴瘤，其中2例术中行冷冻切片检查诊断为炎性病变，考虑与取材表浅有关。因此，在术中冷冻切片取材和穿刺活检过程中，尽可能靠近肿瘤中心区域，以避免取材不当造成的误诊误治。④肾细胞癌约占肾恶性肿瘤的80%～90%[8]，临床医生容易思维定势。因此，临床医生要善于总结，对于少见的肾脏肿瘤要进行鉴别诊断，避免误诊。

对于原发性肾淋巴瘤的治疗目前尚无公认的治疗指南。相对统一的观点：对于双侧的原发性肾淋巴瘤首选化疗，单侧的原发性肾淋巴瘤首选根治性肾切除术+全身化疗(CHOP或者R-CHOP)，单独手术治疗效果很差[9]。本例患者行根治性肾切除术后病情加重，出现急性肾功能衰竭，化疗后好转，与上述观点相一致。淋巴瘤具有全身潜在、多灶起源的特点，局部治疗的作用有限，应尽量避免范围较大的根治性手术，建议采取以全身化疗为主的综合治疗[5]。远期疗效究竟是“肾根治性切除术+全身化疗”的综合治疗效果好，还是以全身化疗为主的综合治疗临床治愈率更高，目前尚缺乏大宗病例报道，有待进一步研究来指导临床治疗。