肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌的影像学诊断⋆
2022-09-02何荣华任转勤
肾黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)是一种罕见的肾脏肿瘤,目前国内外文献报道不足二百例,多为个案或小宗报道,且绝大多数着重于病理分析。虽然该疾病的明确诊断依赖于病理,但其影像学表现也具有一定的特征性。本文报道一例典型的MTSCC,详细阐述其影像学表现,并复习相关文献,探讨其影像学特征,从而提高对此病的认识水平,为以后从影像学角度诊断该疾病提供基础。
1 资料与方法
患者,女,48岁,因体检B超发现右肾占位入院,自述无任何不适。患者既往高血压病史4年,自发病以来,体重无明显变化。专科查体和实验室检查均无异常。
利用SPSS 21.0软件统计两组患者治疗期间产生的数据,计量资料取(%)格式记录,统计学意义检验值为x2,结果显示P<0.05时,数据之间差异有统计学意义。
患者先于门诊行泌尿系超声检查。住院后在GE Revolution CT行肾动脉血管成像:5mm层厚无间隔扫描,并以5.0mL/s的速度总量50mL非离子碘对比剂进行增强扫描,得到图片传至AW4.7CT工作站,后处理得到VR、MPR和MIP图像。在GE MR750W行3.0T MRI肾脏检查:5mm层厚2mm层间距行平扫,随后以2.0mL/s高压静注Gd-DTPA 15mL行多期动态增强扫描,得到图像传至AW4.6 MRI工作站进行后处理。
2 结 果
患者门诊超声检查时,可见右肾下极有一约3.0×2.9×3.0cm低回声包块,有明显“球体感”,向外突出,边界清晰,内部回声不均匀,CDFI:其周边可见血流信号。左肾、输尿管和膀胱未见异常。结果:右肾下极所见,考虑:占位性病变,建议CT增强进一步检查,见图1。
患者入院后行双肾动脉CTA+重建,双肾动脉充盈良好,肾动脉未见明确软硬斑块及狭窄征象;左肾副肾动脉(一支)。右肾下极可见一大小约3.2×2.7×2.9cm未强化低密度影,CT值约43HU,边界清晰,右肾动脉分支在其周围绕行。结果示:左肾副肾动脉;右肾下极乏血供占位性病变,右肾动脉分支在其周围绕行;左肾未见明显异常强化,见图2。
患者在CT扫描后再行肾脏MRI平扫及增强,右肾下极可见大小约2.8×2.7cm类圆形较均匀稍长T
、等稍长T
信号肿块影,病变边界清楚,呈浅分叶,DWI明显高信号影,ADC图呈低信号,ADC值为1.27×10
mm
/s,增强扫描可见皮质期轻度强化,髓质期强化程度增高,延迟期强化达到峰值,但各期强化程度均低于正常肾组织;左侧肾盂、双侧输尿管未见明显扩张及异常强化。结果示:右肾下极乏血供占位性病变,考虑恶性可能性大—嫌色细胞癌?乳头状细胞癌?左肾及双侧肾上腺未见异常,见图3。
3.2.4 PET表现 MTSCC在PET-CT上的标准摄取值很高
,有助于全身及淋巴结转移的检出。Ⅱ型患者在在治疗前后分别行此检查,可用于评估药物对肿瘤的全身治疗效果和局部放疗的反应,但18F-FDG可通过尿液排泄,很可能会产生假阴性结果
。
二级教学单位作为新教师培训的实施主体缺失。二级教学单位主体意识淡薄,没结合自身实际创造性实施新教师培训,或当二传手,或应付,或搞形式,走过场。
由于科学课的生活化、实践化等特点,小学生对于科学的学习兴趣要远远高于数学、英语等学科,因此小学科学教学的效率相对也更容易把控。如果教师能够做到上文中所涉及的“创设有效的教学情境,设计有效的提问,组织有效的合作,开展有效的练习”,那么科学课的教学效率自然会最大化。但是与此同时,教师也需要注意,切勿为了追求提高教学效率而忽略了学生科学素养的培养,只有在提高教学效率的同时,兼顾学生的科学素养培养,才能真正实现科学教学的最终目的。
3 讨 论
Ordonez等
于1996年首次报道了1例有着与Henle袢相似组织结构的肾细胞癌,随后Hes等
又发现了11例类似病例并进行报道。直至2004年,WHO泌尿系统和男性生殖系统肿瘤分类才将其正式确立为一种独立的肾细胞癌亚型
,MTSCC的定义是:伴有远端肾单位分化的低度恶性黏液样上皮性肿瘤,其组织学特征为紧密排列的狭长小管和编织状的梭形细胞,漂浮于黏液样基质中。
以往的病例报道中认为MTSCC是低分化肿瘤,WHO也按照低度恶性的特点将其分类。但是也有一部分报道指出,MTSCC有转移甚至致死现象。因此,有学者
通过回顾相关报道,总结文献中描述的病理形态、影像表现和预后等,将其分为两型,且这种分型也被广大学者认可并采纳。
Ⅰ型:经典型,低级别肿瘤,恶性程度低,细胞形态温和,核分裂象稀少,异型性小,未侵犯临近组织,无淋巴结或远处转移,手术预后良好。此型患者临床多无症状,偶可见腰痛、血尿、发热及纳差等症状,常因体检时发现肾脏占位而入院就诊。本例患者即为Ⅰ型。
少数个案
中提及,MTSCC的发生可能与患者之前患有肾结石或终末期肾病有关。但关于MTSCC的来源
和性别差异
这两方面目前尚有争议。关于这些争议,可能还需要多中心的回顾性研究,对大量的MTSCC病例进行综合分析并展开全面的统计和阐述。
3.2.1 超声表现 低回声团块;瘤内未显示明显的血流信号,周围有少量血流信号;增强超声可见轻度增强
。超声具有实时成像,且能够很好地显示血流信号的特点,适用于那些不能接受增强CT或MRI检查的病人。
3.2.2 CT表现 平扫可见肿瘤位于髓质内;呈均匀等或低密度;不侵犯肾盂和肾周组织,无淋巴结肿大。动态增强CT常呈缓慢轻度强化,皮质期轻度强化,髓质期进一步强化,延迟期达到强化峰值,且各期的强化程度均低于正常肾组织
。
想起刚见面的时候,李总说的那句“马上就要拆了”,又想想陆叔叔瘦削的面孔和可爱的珊珊,霍铁不免有些替父女俩难过。
3.2.3 MRI表现 与正常肾组织相比,其T
WI多为低信号;T
WI多为中或高信号。T
WI信号强度由瘤内黏蛋白的量决定。黏液基质的量是可变的,从稀少到丰富不等,黏蛋白的量越大,T
WI信号强度越高
。通常DWI呈明显高信号,ADC图呈低信号。因恶性肿瘤的细胞繁殖旺盛,细胞体积小、密度较大且细胞外间隙较小,导致细胞内外水分子扩散受限
。但对于MTSCC的ADC值,除了细胞密度这一影响因素,还有黏液样基质。黏蛋白含量越丰富,ADC值越高。MRI动态增强呈轻度均匀强化,各期强化特点同CT,强化的峰值在延迟期。
MRI可对肿块进行表型分析,用于肾脏肿块的术前检查,有利于对良性和低度恶性肿瘤进行较保守的治疗。DWI在区分良恶性肿块和恶性肿块的分级中有提示作用。有研究发现,当肾脏肿块的ADC值≤2.2×10
mm
/s时,有近90%的敏感性和特异性表明其为恶性
。由此可见,术前MRI检查对于肾脏肿块的表型分析和良恶性分级有着至关重要的作用。
二是政府对金融机构负责人的调整带来的顺周期性。政府根据经济的发展和政治的考虑有时会对金融企业的负责人进行调整,这种调整也可能给企业带来很多的政治资源和发展机会,但如果选派的负责人不好,出现经营能力不强,经营理念落后,经营方式呆板,甚至不懂经营业务等外行管理也会给企业带来监管的失误,从而为金融市场带来顺周期性问题。
患者行右肾部分切除术,腹腔镜探查可见肿瘤位于右肾下极近腹侧,直径约3.0cm,未侵及周围肾组织。右肾肿瘤切除标本:大小3.5×3.5×2.5cm,肿瘤侵及未侵穿肾被膜,断端切缘净。免疫组化结果:CK(+),Vimentin(-),CD10(-),CA 9(-),Ki-67(<5%),PAX-8(+++),CK7(+),CD117(-),SMA(-)。肾黏液小管状和梭形细胞癌,见图4。
3.2.5 影像表现的病理学基础 Ⅰ型MTSCC是边界清晰的实性肿块,位于髓质内,较大时可突出肾轮廓之外,目前报道的肿瘤直径在1~18cm不等
,常呈膨胀性生长,但对周围组织无侵犯。切面呈灰白或灰黄色,坏死囊变、出血及钙化少见,无脂肪成分。因此,影像可见肿瘤密度均匀
,如本例所见。镜下见紧密排列的狭长小管状细胞和编织状的梭形细胞伴黏液样间质,肿瘤细胞体积小,核分裂象少见,这是肿瘤密度较低且DWI明显高信号的基础。瘤内血管极少且微血管密度低,构成了增强呈轻度强化的病理基础
。
Ⅱ型:高级别肿瘤,恶性程度较高,核分裂象常见,细胞呈异型性,预后较差,多死于转移性疾病,此型患者就诊时多已出现侵袭性生长和远处转移,肉瘤样变是不良预后的征象
。部分Ⅱ型患者
常在肾切除和化疗后仍存在局部复发和相关转移灶症状,这表明此型患者预后极差。虽然有研究指出舒尼替尼对已有广泛转移的患者有效
,但该药物可能会引起极端反应,如严重的血小板减少和肝肾功能损害,患者后期常因恶病质而死亡
。因此,密切随访和定期复查对MTSCC术后患者是非常必要的。
3.3.1 肾乳头状细胞癌(papillary renal cell carcinoma,PRCC)PRCC缺乏黏液样基质
,肿瘤密度低,易出血囊变,分化程度较高,故较少见其侵犯周围组织或远处转移。肿瘤常多发,单个直径≤2cm,有家族性特征。CT平扫时其密度高于正常肾组织。肿瘤在T
WI中呈均一的低信号肿块。乏血供,轻度强化,髓质期达高峰
,而MTSCC则在延迟期达高峰。有文献
报道,在所有类型的肾癌中,PRCC强化最不明显,且强化持续时间最长。二者在影像和组织病理学中有诸多重合,尤其是对于黏蛋白缺乏的MTSCC
,此时免疫组化和染色体变异筛查有助于区分二者。
3.3.2 嫌色细胞癌(renal chromophobe cell carcinoma,RCCC)相同点:多位于肾髓质,RCCC起源于肾集合管上皮的插入细胞;低度恶性,肿瘤密度均匀,罕见坏死出血,肿瘤边界清楚锐利。不同点:增强扫描时,RCCC的皮质期强化程度高于肾髓质且低于肾皮质,但其各期强化程度始终高于MTSCC;肿瘤较大时,多为轮辐状强化
,这是其特异性征象,因其有纤维血管分割,且多为厚壁血管,流速缓慢,造影剂排泄也较缓慢
。
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3.3.3 肾集合管癌(collecting duct carcinoma,CDC) 相同点:肿块位于髓质内,CDC起源于集合管上皮;乏血供,在所有阶段,MTSCC和CDC肿瘤的增强均低于正常肾组织,这是非血管性肿瘤的典型强化表现,例如透明细胞肾细胞癌和肾髓样癌等。不同点:CDC常见于男性;恶性征象显著,肿瘤形态不规则,边界模糊,早期即可发生局部浸润及远处转移;坏死囊变和钙化多见;CT平扫时呈混杂高密度肿块,可伴钙化及囊变;因CDC缺乏黏液样基质,故其T
WI多呈特征性的低信号;呈异质性强化,且MTSCC的各期增强程度都低于CDC
。预后较差,多数患者在发现时已发生转移,两年生存率约为33%。
动态增强CT有助于MTSCC和CDC的诊断和鉴别。但在常规临床工作中,在影像学上对MTSCC和CDC鉴别诊断的正确率很低,需要结合组织病理学检查。
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总之,MTSCC的影像学有一定的特征性。Ⅰ型MTSCC是一种单发,边界清楚,无周围浸润和转移的肾髓质肿瘤。CT平扫呈等或低密度,MRI平扫呈长T1长T2信号,DWI呈明显高信号,ADC图呈低信号,其中T2WI信号强度和ADC值与黏蛋白含量呈正比。动态增强扫描呈渐进性强化,延迟期达到峰值,且各期强化程度均低于正常肾组织。当肿瘤形态不规则且边界模糊时,多提示肿瘤恶性程度增高,应着重观察是否有肉瘤样变及淋巴结和远处转移。此外,应关注MTSCC与PRCC、CDC及RCCC的鉴别诊断,观察多种影像学检查结果,并与组织病理学及免疫组化的结果相结合,综合考虑进行鉴别。术前进行多模态影像学检查,可提示MTSCC的可能,避免对肿瘤级别和亚型的误诊。但目前仍需要大宗病例回顾性研究对其影像表现进行深入探索,以此充分描述这一罕见疾病的影像学特征。
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