脑静脉畸形治疗的研究进展

吕培贤综述 龙 江审校

脑 静 脉 畸 形（cerebral venous malformation，CVM）是完全由静脉组成的血管畸形，又名脑发育性静脉畸形、脑静脉血管瘤、脑静脉髓样畸形等，占脑血管畸形的3%[1]。其特征性表现为多条静脉汇入一条扩张的静脉系统，引流入浅、深静脉系统，影像学表现为典型的水母头样外观，以额顶叶多见[1]，是一种良性的、先天性发育异常。最近研究发现，CVM发病率随年龄的增加而增加，静脉结构的改变和引流模式的变化有助于CVM的形成[2]。因无特异性临床表现，CVM多为偶然发现；也有出血的报道，但较少[3]。随着MRI技术的发展，特别是磁敏感加权成像对流速慢的髓静脉显示极佳[4]，近年来CVM 的报道越来越多。CVM伴发癫痫时，多合并海绵状血管瘤（cavernous malformation，CM）或其它血管畸形[2]。CVM 导致的静脉血栓形成可引起致命性静脉性梗塞，导致脑实质、脑室出血[5，6]。CVM 的治疗方案存有争议，特别是症状性CVM。本文就CVM的治疗进展做一综述，为临床提供帮助。

1 症状性CVM的形成

CVM 导致症状的病理机制有三种：机械性压迫，血流动力学的改变及特发性。机械性压迫包括脑积水、神经受压迫引起的症状；血流动力学改变包括流出量的减少、流入量的增加，多因合并动静脉分流和动静脉畸形，主要表现为出血或梗死。流出量减少的原因主要是CVM血栓形成、动静脉短路及引流通道的狭窄，临床表现为头痛、癫痫和意识障碍等[7，8]。CM 合 并CVM 为 最 常 见 的 类 型。有 研 究 发 现CVM有三条扩张的髓静脉，多伴有CM[9]。CVM血流动力学的改变，促进血管内皮生长因子的形成，提示CVM 可以形成CM，增加出血的风险[7]，特别是在引流静脉最末端分支、幕下、直径超过1 cm者，更容易出血[10]。虽然CVM 为正常的引流静脉，但MRI 发现CVM 引流区域多有异常的高信号，特别是脑脱髓鞘疾病，更常见[11]。这些病变的发生多是静脉充血的结果。CVM由于缺乏平滑肌及弹性纤维，使CVM失去自动调节和适应能力，更容易造成血流动力学的紊乱[3]。但多数学者认为CVM 自然病程良好，无需特殊的治疗，出现症状多合并CM或动静脉畸形，治疗只是针对脑出血、反复性癫痫、梗阻性脑积水、脑梗死等，不针对CVM 本身[12，13]。而特殊性CVM 产生的癫痫、头痛，采取对症处理。

虽然CVM 多无症状，作为脑静脉的引流途径，理应不采取治疗，但是症状性CVM 主要以头痛、癫痫及出血为主。有研究发现，8%～29%的CVM 有发生癫痫的可能，特别是脑干和小脑CVM[14]。CVM 造成的出血少见，多合并CM，并且很少有神经功能缺失症状，主要发生在年轻病人，出血多发生在颅后窝[15]，且长期随访发现，很少有新生血管的形成[16]。CVM 引起的症状与血流动力学紊乱关系密切。CVM 具有低流量、低压力，髓静脉一般扩张10～100倍[4]，因此，根据扩张的倍数是否对髓静脉血流动力学的紊乱更有预测作用。

有学者发现CVM存在脑灌注异常，分为正常灌注型及静脉充血型，按临床表现分无症状正常灌注，无症状静脉充血及有症状静脉充血，可预测CVM产生症状的风险[7]。有研究发现CVM周围均存在脑代谢异常，存在血流动力学紊乱，表现为引流区域血流缓慢、充血、灌注压增高，这些引流区域表现为脑代谢低，并且随着年龄的增长代谢逐渐降低[17]。

2 症状性CVM的治疗

症状性CVM的治疗，多根据产生症状的原因采用针对性治疗。

机械性压迫多表现为神经受压迫的症状，例如三叉神经痛、面肌痉挛，可采用微血管减压术；还可产生梗阻性脑积水，可采用脑室-腹腔分流术、第三脑室造瘘术等[18]。另外，伽玛刀治疗CVM 引起的三叉神经痛，效果较好[19]。而机械性压迫引起的癫痫、头痛很少见，多合并血栓形成。

流出量的减少或流入量的增加可引起的缺血或者出血。长期流出量减少可造成静脉性高压，导致脑水肿、神经胶质增生及脱髓鞘病变等，使CVM 恶化，而治疗只是对症处理[18]，如狭窄或者血栓形成导致的静脉性高压，解除梗阻、抗凝治疗是有效的手段。另外，CVM 合并其它的血管畸形，如动静脉畸形、CM等[18]，多伴有血流动力学的紊乱，也会导致静脉压增高，引起静脉性高压性脑病。

总之，CVM 以保守治疗为主，应避免静脉性高压、血栓形成，抗凝治疗应做为预防症状性CVM 的治疗。CVM 多合并其它血管畸形，应全面检查，特别MRI 多序列成像，排除其它血管畸形。症状性CVM 术中注意观察引流静脉的区域及切除的可能性，采取个体化治疗。随着CVM 研究的深入，未来CVM将有更多的治疗方案。