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以动眼神经麻痹为首发症状的自发性颈内动脉海绵窦瘘一例

2022-08-27韩艺华金明吉

保健文汇 2022年6期
关键词:自发性右眼栓塞

文/韩艺华,金明吉

颈内动脉海绵窦瘘(carotid cavernous sinus fistula,CCF)是一种临床少见的脑血管疾病,指颈内动脉海绵窦段或其在海绵窦内的分支发生破裂,动脉血经破损口直接与海绵窦内的静脉血沟通,形成异常的动-静脉沟通,导致海绵窦内的压力增高,出现一系列临床症状,由外伤引起的CCF占75%以上,称为外伤性CCF,其余25%为自发性CCF。动脉瘤性CCF属于自发性CCF,以眼睑下垂、复视、动眼神经麻痹等脑神经受累作为首发症状的动脉瘤性CCF在临床报道中较少见。现报道1例以眼睑下垂为首发症状的自发性CCF患者,并复习相关文献,以供临床医师对此病加强认识并提高诊治水平。

1 患者

女,46岁,主因“头痛、右眼睑下垂6d,加重2d”于2019年11月25日收入延边大学附属医院延边医院神经内科。患者入院前6d,患者无明显诱因突然出现头痛、右眼睑下垂,头痛以前额部、眼眶周围为著,当时未具体诊治。入院前2d,上述症状逐渐加重,表现为右眼不能睁开,伴有视物双影,无肢体活动障碍。既往体健,发病前无外伤史,无发热、咳嗽、腹泻等感染病史,无高血压、糖尿病等慢性疾病史。入院体格检查:体温36.5℃,血压 150/90mmHg,脉搏84次/min,呼吸17次/min。神清语明,记忆力、定向力、理解力正常,右侧眼睑下垂,右侧眼眶区肿胀,右侧结膜充血水肿,右眼外下斜视,右眼向上、向下、向内转动受限,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力V级,肌张力正常,未见感觉障碍,腱反射对称,未引出病理反射,脑膜刺激征阴性。实验室检查:超敏C反应蛋白 11.66 mg/L;谷丙转氨酶 45 U/L,r-谷氨酸转肽酶 146 U/L;低密度脂蛋白胆固醇 4.42 mmol/L;空腹血糖 7.7 mmol/L,糖化血红蛋白 6.2 %。血电解质、肾功能、心肌酶、凝血常规、同型半胱氨酸、梅毒血清学检测、叶酸、维生素B12均正常。影像学检查:头部MRI显示,右侧颈内动脉海绵窦旁见不规则流空效应,垂体被推至左侧,考虑右侧颈内动脉动脉瘤(图1a,1b)。头颈部CT血管成像(CTA)显示,右侧颈内动脉海绵窦段周围可见瘤状突起,瘤高9.6mm,瘤颈11.2mm,考虑右侧颈内动脉海绵窦段动脉瘤(图1-c)。全脑血管造影术(DSA)显示,右侧颈内动脉海绵窦段可见不规则囊状异常血管团,旁可见静脉血管显影,大脑中动脉、大脑前动脉显影不良,前交通动脉开放,通过前交通动脉向右侧大脑中动脉供血,考虑右侧颈内动脉海绵窦瘘(图1-d)。心电图正常。初步诊断为动眼神经麻痹、右侧颈内动脉海绵窦瘘。治疗:在全麻下行颈内动脉海绵窦瘘栓塞术,即球囊辅助弹簧圈栓塞治疗,术后复查DSA示颈内动脉与静脉窦系统破口完全封闭(图1e、图1f)。患者于术后第3d开始右眼可逐渐睁开,眼睑下垂逐渐恢复,呈不完全右眼睑下垂,眼球运动较前改善,于术后第7d右眼上视、下视、内收功能较术前明显改善,恢复良好并出院。出院后电话随访结果:术后随访3个月、6个月、12个月疗效,患者眼部症状完全改善,尚未复发。

图1 自发性动脉瘤性颈内动脉海绵窦瘘影像学检

2 讨论

颈内动脉海绵窦段动脉瘤占所有颅内动脉瘤的1%-9%。自发性CCF在临床中较少见,其发病机制尚不清楚,目前考虑的原因有:(1)内分泌改变。与体内雌激素的变化有关,主要见于绝经后及妊娠期妇女,文献报道长期服用己烯雌酚可能发生自发性CCF。(2)先天性血管发育异常。如先天性海绵窦区域的硬脑膜动静脉畸形、动脉瘤、Ehlers-Danlos综合征等。(3)动脉血管壁脆性增加及退行性病变。如动脉粥样硬化。本病例为中年女性,既往否认高血压、糖尿病等动脉粥样硬化的危险因素,无雌激素药物服用史,考虑为先天性颈内动脉海绵窦段动脉瘤破裂引起自发性CCF。

自发性CCF最常见的临床症状是搏动性突眼、与动脉搏动一致的颅内血管杂音、球结膜充血水肿和视力减退等症状,颅神经麻痹较为少见。动脉瘤性CCF多为突发起病,90%以上的CCF存在搏动性突眼症状,是由于颈内动脉破裂后动脉血进入海绵窦,增加了海绵窦的压力,使得海绵窦的所有静脉回流受阻,引起球结膜充血、水肿、眼球突出,眼压增高者可致视力下降甚至失明等。由于动眼神经走行于海绵窦内,在颈内动脉海绵窦瘘患者中,随着海绵窦压力的升高及搏动性冲击,可致窦内神经牵拉受损,动眼神经、滑车神经、展神经等可受累,可致头痛、眼睑下垂、复视、眼球运动障碍等表现。

影像学检查具有重要诊断价值。MRI示患侧海绵窦增宽,内可见动脉瘤流空信号影,可出现患侧眼球突出,眼上静脉增粗,T1WI、T2WI上均呈低信号流空现象,血流速度越快,信号越低。头部CTA对诊断CCF较为敏感,可显示颈内动脉海绵窦段血管影增粗、边界不清或成团状。目前DSA仍为诊断颈内动脉海绵窦瘘的金标准,可以明确瘘口部位和大小、静脉引流方向、脑循环代偿情况,以及盗血程度和颅外动脉供血情况等,从而为血管内治疗提供充分的信息。本例患者最初行头部MRI、CTA检查示均考虑为颈内动脉海绵窦段动脉瘤,经DSA检查示自发性动脉瘤性颈内动脉海绵窦瘘,故临床中此类患者仍需进一步行DSA检查明确诊断,以防误诊。经颅多普勒超声可无创、系统地观察到因瘘口引起的颅内外血流动力学改变、引流静脉的途径和颅内侧支循环代偿情况,有助于临床诊治、预后判断及便于随访。

近年来,随着神经介入技术的发展,颈内动脉海绵窦瘘的治疗已取得较好的临床效果,血管内治疗已成为治疗CCF的首选方法。目前CCF的血管内治疗的方法有可脱式球囊栓塞术、微弹簧圈栓塞术、微弹簧圈联合Onyx胶栓塞术、覆膜支架置入术等,另外对于血管特殊病变可以采取多路径栓塞。

综上,以眼睑下垂、复视、动眼神经麻痹等脑神经受累作为首发症状的自发性CCF在临床上较少见,且起病隐匿,症状不典型,临床上容易误诊。临床医师尤其神经内科医师应对此病加强认识,临床中对可疑患者尽快完善头部MRI、CTA等影像学检查,最终确诊依赖于DSA检查,并选择合适的血管内治疗方案,早诊断早治疗,提高患者的生活质量。

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