后路寰枢椎融合术在青少年寰枢椎旋转脱位患者中的疗效分析

李俊宏 廖晖

寰枢关节是颈椎中结构最为复杂且活动度最大的关节，寰椎横韧带、翼状韧带、寰枢侧块关节、完整的齿状突等共同维持寰枢关节的稳定[1]，当上述结构遭到破坏时，就会导致寰枢关节失稳，甚至发生寰枢椎脱位（atlantoaxial dislocation，AAD）。寰枢椎旋转脱位（atlantoaxial rotatory dislocation，AARD）最早由Grisel[2]报道，常见于儿童和青少年，其典型的临床表现为颈痛和斜颈[3]，伴或不伴神经症状，严重影响青少年的生长发育和机体功能。因其临床报道少见，该病的诊治策略尚存在争议。本文通过回顾性分析于华中科技大学同济医学院附属同济医院2019 年10 月至2021 年5 月行后路寰枢椎融合术的青少年寰枢椎旋转脱位患者的临床资料，评估该术式治疗青少年寰枢椎旋转脱位的临床疗效和安全性，为其临床诊治提供参考。

1 资料与方法

1.1 纳入与排除标准

纳入标准：①经CT 等影像学资料证实为寰枢椎旋转脱位，经手法复位及外固定支具、牵引等保守治疗无效；②寰枢椎旋转脱位伴有颈痛或神经症状；③年龄13 ～17岁；④随访资料完整且随访时间≥6个月。排除标准：①肿瘤、先天性颈椎畸形所致的寰枢椎旋转脱位；②合并其他疾病不适宜行全麻手术者；③患者及家属不同意手术。

1.2 一般资料

2019 年10 月至2021 年5 月，共5 例患者符合上述标准，所有患者均通过电话随访或门诊复查的形式进行随访。其中男3例，女2例；年龄13 ～17岁，平均为14.6岁；除1 例患者有唐氏综合征病史和外伤史外，其余均无头颈部感染或手术、外伤等病史；Fielding Ⅱ型3 例，Fielding Ⅲ型2例；病程2 ～7个月，平均3.8个月。本研究已取得华中科技大学同济医学院附属同济医院医学伦理委员会伦理审查批准（TJ-IRB20220447）。

1.3 手术方法

所有患者术前均完善颈椎正侧位片、张口位片、颈椎过伸过屈位片、颈椎CT 三维重建、颈椎MRI 等影像学检查。除1例因患者家属拒绝术前牵引外，其余4例患者均行术前颅骨牵引治疗。颅骨牵引的初始重量自体重的1/10开始，维持牵引状态下定时复查X线并观察患者的神经功能变化，逐次增加0.5 kg，最大牵引重量不超过体重的1/7 ～1/5。4例患者牵引术后获得不同程度复位。

颈椎后路寰枢椎融合术：全身麻醉成功后患者取俯卧位，常规消毒、铺巾；取枕骨至C2棘突连线后正中切口，切开皮肤、皮下组织、项韧带，自棘突、椎板上剥离椎旁肌，显露C1后弓和C2椎板；透视监测下于C1、C2双侧置入椎弓根螺钉，透视见螺钉位置良好；安装连接棒并行去旋转复位，再次透视确认寰枢椎旋转脱位复位后，行C1后弓和C2椎板及棘突去皮质化，取自体松质骨和同种异体骨植骨。彻底止血，放置切口引流管一根，逐层缝合切口，包扎。

术后常规复查颈椎正侧位片、CT 及MRI 等检查。术后视引流量情况拔除引流管，佩戴头颈胸支具3个月。

1.4 评价指标

记录手术时间、术中出血量、术中并发症发生情况，并比较患者术前、术后1 周的寰齿前间距（atlantodental interval，ADI）、寰齿侧间隙差值（variance of bilateral lateral atlantodental interval， VBLADI）、 延 髓 脊 髓 角（cervicomedullary angle，CMA）、脊髓储备空间（space available for the cord，SAC）、疼痛评分量表（visual analogue score， VAS）、 日 本 骨 科 学 会（Japanese Orthopaedic Association，JOA）颈椎评分等指标。术后3个月、6个月、1年复查颈椎正侧位片及CT三维重建评估内固定是否移位及骨性融合情况（在颈椎CT 矢状面重建图像中，若有连续性骨痂通过移植物与供骨床之间的界面，则证实牢固的骨性融合[4]）。

1.5 统计学方法

采用SPSS 26.0软件进行数据统计分析。计量资料以均数±标准差表示，术前、术后比较采用配对样本t检验。检验水准α=0.05。

2 结果

5 例患者均顺利完成手术，手术时间120 ～157 min，平均141.4 min；术中出血量50 ～300 mL，平均192 mL。术中均未发生椎动脉损伤、脊髓神经损伤等严重并发症，未出现内固定失败。

所有手术患者均获得随访，随访时间6 ～19个月，平均12个月。术后1周ADI、VAS低于术前，CMA、SAC高于术前，差异有统计学意义（P＜0.05）；术后1 周VBLADI 低于术前，JOA 评分高于术前，差异无统计学意义（P＞0.05），见表1。术后3、6 个月复查颈椎正侧位片均显示内固定位置良好无移位。随访颈椎CT 均显示获得骨性融合。

表1 术前与术后1周手术指标比较（±s）

表1 术前与术后1周手术指标比较（±s）

指标ADI（mm）CMA（°）SAC（mm）VBLADI（mm）JOA（分）VAS（分）术前8.98±2.71135.20±2.7210.13±1.624.96±1.5614.60±2.405.80±0.49术后1周3.78±1.34149.00±2.8116.11±1.381.04±0.2016.00±1.000.40±0.24 t值5.803-6.702-6.7612.402-1.00010.590 P值0.0040.0030.0020.0740.374＜0.001

典型病例：患者，女，13岁，因“寰枢椎旋转脱位”入院，行后路寰枢椎融合术（见图1、图2）。

图1 A.患者术前张口位片；B.术前颈椎前后位X线片；C.术前颈椎侧位片示寰椎向前移位，寰齿前间距增宽；D.术前颈椎CT三维重建示侧方寰齿间距不等；E.术前MRI正中矢状位片示脊髓受压；F.术前MRI轴位像

图2 A.患者术后1周斜颈畸形明显改善；B.术后1周颈椎侧位片示ADI较术前减小；C.术后1周复查颈椎CT示内固定位置良好，寰齿侧间隙对称；D.术后1周MRI矢状位像；E.术后1周颈椎MRI轴位像；F.术后19个月颈椎CT矢状面重建示寰枢椎侧块关节骨性融合

3 讨论

寰枢椎脱位按照脱位的方向可分为前后脱位、中心脱位、旋转脱位、混合脱位，其中寰枢椎旋转脱位（AARD）临床较少见，因儿童和青少年通常骨质发育不全、韧带结构松弛和头部相对更大的尺寸和重量，所以主要见于儿童和青少年[1]，无明显性别差异[5]。寰枢椎旋转脱位的典型临床表现为“雄性知更鸟姿势”[6]，患者常有颈痛，颈部活动受限，伴或不伴神经症状。该疾病的发病机制与头颈部感染（Grisel's 综合征）、头颈部手术史、轻微创伤和其他导致韧带松弛的相关疾病，如唐氏综合征、马方综合征等密切相关[7]。

AARD的诊断主要为临床诊断，颈椎CT三维重建可作为诊断寰枢椎旋转脱位的“金标准”[8]。在本研究的典型病例中，术前颈椎CT 三维重建可清楚显示侧方寰齿间距不等（见图1D）。Fielding等[3]根据颈椎CT轴位像上脱位的方向和脱位的程度将寰枢椎旋转脱位分为四型（Fielding-Hawkins分型），其中Ⅰ、Ⅱ型最常见，Ⅳ型罕见，也有一些其他的分类方法[9]。MRI 能很好地显示肌肉、韧带、关节囊等软组织，对识别感染性、肿瘤性疾病有很大的优势。因此对于有典型斜颈症状并有鼻咽部炎症或耳鼻喉手术史的儿童（Grisel's 综合征），建议将增强MRI 作为诊断AARD的重要影像学检查[10]。

寰枢椎旋转脱位的治疗目的是恢复并维持寰枢椎正常的解剖对位，解除潜在的神经压迫，避免再脱位。对于Ⅰ型和Ⅱ型寰枢椎旋转脱位，较少伴有神经症状，通常针对病因采用保守治疗[8]，辅助外固定4周，预后良好；Ⅲ型和Ⅳ型采用颈椎牵引、Halo背心固定等保守治疗失败的情况下，需进行手术治疗[11]。关于AARD 最有效的治疗方法，目前尚未达成共识[12]。文献报道的寰枢椎旋转脱位的治疗方法及流程包括消炎止痛药物、枕颌带牵引、颅骨牵引、手法复位后佩戴外固定支具、颈椎后路融合手术等[1,13]，但无明确统一的标准。对于急性寰枢椎旋转脱位，最常用的急诊措施是给予消炎止痛药物和颈围制动，闭合复位和外固定也是一种有效的治疗方法[14]。融合手术通常被认为适用于神经系统受累，经保守治疗复位失败，保守治疗后频繁复发，或是在保守治疗时出现并发症的情况，但仍有争议[12]。通常症状持续的时间越长，越需要侵入性的治疗措施[15-16]。这与本研究结果一致，在研究纳入的手术患者中，出现临床症状到手术治疗的病程为2 ～7 个月，平均3.8个月，均属于亚急性期或慢性期[17]。故对于可疑寰枢椎旋转脱位的青少年患者早诊断、早治疗极为重要，延迟诊治将牺牲颈椎大部分旋转功能为代价。本组5例中4例患者接受了术前颅骨牵引，牵引术后获得不同程度复位。术前颅骨牵引可评估AARD的可复性，且松弛了挛缩的韧带和关节囊，对实现术中复位有重要意义。也有研究者尝试通过单纯牵引来治疗慢性患者，并获得了较好的临床效果[18]。

寰枢椎旋转脱位主要见于儿童和青少年，已有研究表明寰枢椎后路钉棒系统在儿童（2 ～11岁）寰枢椎旋转脱位患者中是一种安全、有效的治疗手段，能有效缓解颈部疼痛，重建颈部正常序列，改善神经症状[19-20]，在本组青少年（13 ～17 岁）患者中同样证实了上述结论。所有手术病例均获得良好的寰枢椎复位和稳定，影像学指标ADI低于术前，CMA 和SAC 高于术前，差异有统计学意义（P＜0.05）；功能学指标VAS 低于术前，差异有统计学意义（P＜0.001），而VBLADI和JOA评分变化差异无统计学意义，这与儿童中指标变化不同（VAS、JOA、SAC、ADI、VBLADI差异均有统计学意义）[19]。以上结果表明，颈椎后路寰枢椎融合术是重建青少年寰枢椎旋转脱位患者上颈椎稳定的有效术式。有文献报道可以在术后3 个月以内取出内固定装置以恢复患者颈椎的活动度[15]。本研究的病例常规对寰椎后弓和枢椎椎板及棘突去皮质化，采取自体松质骨和同种异体骨植骨融合。笔者认为，亚急性期或慢性期的青少年AARD患者，多伴有骨性结构的异常，加之骨质发育不全，可能螺钉把持力不够，为了重建并维持寰枢椎的正常解剖关系，牺牲颈椎部分旋转功能以获得牢靠的骨性融合，防止内固定松动导致再脱位。

综上所述，对于急性AARD经非手术治疗无效、慢性AARD 反复脱位、神经结构受压出现神经症状需要手术治疗者，采用颈椎后路寰枢椎融合术，尽管会不可避免地导致颈椎失去部分的旋转功能，但其对改善斜颈畸形、缓解颈痛、恢复上颈椎的解剖对位、改善神经症状疗效确切，是AARD治疗的一种成熟、安全、有效的治疗手段。由于本研究存在收集病例少，随访时间偏短的问题，对于青少年AARD的治疗还需要更加长期、深入的研究。