胃神经鞘瘤的诊断及治疗（附1例分析）

柳亚伟，卢锦辉，雷衡阳

甘肃医学院附属医院普外科，甘肃 平凉 744000

神经鞘瘤是常见的良性的肿瘤，生长缓慢，浅部好发于头颈部及四肢，深部好发于纵膈、后腹膜等处，消化道罕见［1］。胃神经鞘瘤（GS）由胃肌间奥尔巴赫神经丛的雪旺细胞发育而来，临床发病罕见，占全部胃部肿瘤的比率不足1%，占胃黏膜下肿瘤的比率不足2.5%［2］。GS 患者往往缺乏特异性临床表现，最多见的以腹胀、腹痛、反酸、嗳气等不适就诊，体格检查多无特殊异常，部分瘤体较大的患者可在上腹部触及肿块，发病无明确性别倾向。术前影像学及内镜检查提示肿瘤具有单发、乏血供、质均匀、无囊性变等特点时，多提示GS 的可能，明确诊断主要依据病理检查。本文回顾性分析1 例GS 患者的临床资料，并总结其诊断及治疗方法。

1 临床资料

患者男，39 岁。主因“间断性腹胀不适1 月余”于2021 年7 月23 日入院。患者于入院前1 个月无明显诱因出现腹胀，偶伴反酸，无腹痛、恶心、呕吐，无呕血、黑便等不适，入院前未行任何治疗。体格检查：T 36.0 ℃，P 81次/分，R 19次/分，BP 117/63 mmHg，心肺未查及明确异常，腹部体格检查无明确阳性体征。既往无心脑血管病史、糖尿病史、过敏史、传染病史、外伤手术史、吸烟饮酒史等。

2021 年7 月23 日 行CA724 检查，显 示CA724 17.19 U/mL；2021 年7 月24 日行腹部CT 检查，显示胃体大弯侧团状软组织肿物，边缘清晰，直径37.9 mm，CT 值约33 Hu，部分突出于胃腔外，考虑胃间质瘤；2021 年7 月26 日行腹部增强CT 检查，显示动脉期见胃窦体交界处一团状软组织肿物，部分突出胃腔外，边缘较清晰，CT 值约33 Hu，瘤体轻度强化，静脉期及平衡期见瘤体轻—中度强化影，多考虑为胃间质瘤，病灶周围腹腔内可见轻度增大的淋巴结影。2021 年7 月27 日行超声内镜检查，显示镜下见胃体黏膜光整，胃窦体交界大弯侧见一大小约5.0 cm×4.0 cm黏膜下隆起性病变，球形，表面光滑，胃体可见陈旧性出血斑，超声胃镜扫描见一起源于固有肌层的类圆形病灶，大小约41.1 cm×49.7 cm，呈高低回声混杂，回声不均匀，弹性成像以蓝色为主。

术前检查提示胃黏膜下肿瘤＞2 cm，依据相关指南推荐［3］，排除手术禁忌证后，结合患者病情，于2021 年7 月29 日在全麻麻醉下行腔镜下胃体大弯切除术+ 小肠粘连松解术。术中腹腔镜下探查见中下腹部肠管及网膜粘连，腹盆腔未见明确转移灶，肝脏、腹主动脉旁、肠系膜下血管和髂内血管附近淋巴结无转移，肿瘤位于胃体大弯侧，大小约5 cm×5 cm。锐性分离粘连肠管及网膜，切开局部胃结肠韧带，显露胃后壁，距离肿瘤约3 cm 完整切除，创面彻底止血，术中送病理冰冻速检提示：胃窦体交界大弯侧梭形细胞肿瘤，淋巴结反应性增生（0/2），待石蜡切片及免疫组化进一步明确，遂沿胃横轴用2-0 倒刺线全层缝合，并加固浆膜层，用少量无菌温盐水冲洗创面，查无活动性出血后，术区放置引流管自右上腹引出，清点器械无误后常规关腹。术程顺利，术后病例检查显示为GS，周围脂肪组织中检出肿大淋巴结2 玫，直径0.5 cm×1.0 cm，系浆膜外淋巴结反应性增生（0/2），免 疫 组 化 检 查 显 示：S100 + 、Vmintin + 、CD117 -、CD34 -、CKAE1/3 -、SMA-、Ki76＜5%。术后给予抗炎、止血、止痛、抑酸、营养、补液等对症治疗，术后11 d 一般情况好转，行伤口清洁换药并拆除缝线后办理出院。2021 年11 月7 日（术后3 个月）复查腹部CT 平扫检查未发现肿瘤转移或复发，正常饮食无特殊不适。

2 讨论

GS 是一种间叶源性肿瘤，通常表现为黏膜下肿块，无特异性临床表现，在胃黏膜下肿瘤的相关鉴别中比较困难，术前常误诊为胃间质肿瘤，恶性转化极其罕见［4］。文献［5］报道，GS 好发于胃体及胃窦部，胃底及贲门较少，尚未有幽门部GS 的文献报道。胃黏膜下肿瘤根据来源可分为肌源性肿瘤、神经源性肿瘤和胃间质肿瘤，肌源性肿瘤主要有胃平滑肌瘤、胃平滑肌肉瘤等，神经源性肿瘤主要有GS、胃颗粒细胞瘤和胃神经纤维瘤等［6］。GS患者多以腹胀、反酸、嗳气等非特异性症状就诊，瘤体位于胃底靠近贲门的患者常有反酸、吞咽困难等不适，位于胃体且瘤体较大者常有腹胀、腹痛、上消化道出血等不适，瘤体较小者多于健康体检时或术中无意间发现，无特殊不适，具体原因可能主要与肿瘤位置及瘤体直径等因素有关。本例报道的患者主要以腹胀就诊，临床特征上符合上述研究结果，术后病理证实为良性GS。

DAIMARU 等［7］学者首次报道了GS，并对其病理学特征及免疫组化特征进行了深入研究，发现GS 可特异性显著表达来源于神经嵴细胞的S-100 蛋白和袖带外生发层的HNK-1 抗原，这可与表达CD117、DOG1 阳性的胃间质瘤和表达SMA 和Desmin 阳性的平滑肌瘤相鉴别，这也成为 诊 断GS 的 重 要 理 论 依 据。RODRIGUEZ 等［8］发现，GS 镜下典型表现是肿瘤细胞形成紧密束状，偶尔呈成行排列或栅栏状，往往缺少Antoni B 区，为广泛富细胞实性区域，因而囊性变、出血等改变罕见，肿瘤边缘多形成淋巴套，部分甚至可形成生发中心，瘤体无包膜形成。本例患者病理检查与上述研究结论相符合，光镜下见梭形肿瘤细胞成栅栏状排列，瘤体边缘类淋巴套样表现，免疫组化显示S100 表达阳性及CD117 表达阴性。超声在腹腔肿瘤筛查中由来已久，超声下见特征性的黏膜桥接层和浆膜桥接层高度提示黏膜下肿瘤，GS 在超声下常表现为边缘光滑、乏血供的低回声团块声影，内部回声同质，肿块内见散在部分血流，无明确囊性退变等异常［9］。近年也有学者提出，超声造影检查在腹部肿瘤诊断领域具有重要意义，GS 在超声造影检查呈现轻—中度强化，有特征性的“流空”表现，这与增强CT 扫描的表现是相似的［10］。超声内镜下可见源于固有肌层的肿瘤病灶，回声均质或散在混杂声影，乏血供表现，弹性成像示质地较硬，另外目前认为超声内镜引导下细针穿刺活检术是术前可明确诊断的金标准，但也有学者对此操作可能带来的肿瘤破裂及其他可致医源性肿瘤扩散的风险提出质疑，同时此项操作对穿刺医师的临床经验和技术能力要求较高，因组织标本获取不当带来的误诊可能性较高［11］。本例患者内镜下见可胃窦体交界大弯侧黏膜下隆起性病变，球形，表面光滑，超声扫描见一起源于固有肌层的类圆形病灶，呈高低回声混杂，回声不均匀，弹性成像以蓝色为主，显示瘤体质地偏硬，与既往文献报告基本相符。CT 检查瘤体多呈圆形或椭圆形，由于GS 是乏血供肿瘤，增强CT 动脉期常呈轻度强化影，强化峰值多在静脉期以后，因为瘤体缺少Antoni B 区，很少见囊性变及钙化等表现［12］；MRI 在软组织及积液显影上要显著优于CT，GS 通常在T1WI 上呈现为低信号，在T2WI上呈现为高信号，这与其他黏膜下肿瘤的表现类似，DWI 高信号提示存在恶变可能，应早期干预［13］。本例患者未行MRI 检查，CT 检查符合上述研究结果

普遍认为大多数胃黏膜下肿瘤由于长期疗效良好，且术前很难明确诊断，对于有症状的患者早期行外科手术切除是值得考虑的治疗方法。GS 偶发的淋巴结肿大术后证实多为炎性增生，故认为术中无需清扫淋巴结，具体术式应结合肿瘤的具体位置、生长速度、大小、浸润压迫等情况等综合决定，现认为胃部分切除或全切术是可行的有效措施［14］，另外内镜下治疗也在积极探索，特别是对于瘤体＜2.0 cm的患者，主要术式有内镜下套扎术、黏膜剥脱术及全层切除术等［15］。

总之，GS 是一种临床上罕见的消化道良性肿瘤，临床上多表现为腹胀、腹痛、反酸、嗳气等非特异性症状，临床上发现以消化道非特异性症状就诊的患者且CT等检查表现为乏血供的单发肿瘤，无囊性变等特点时，应高度怀疑GS 可能，确诊主要依据病理检查，手术治疗是主要的推荐治疗方案。