小脑蚓部菊形团形成型胶质神经元肿瘤1例

周 刚 丁江伟 董 阳 李 远 王树凯

1 病例资料

51岁男性，因头晕、走路不稳2个月入院，神经系统检查示左侧指鼻试验不稳准，未发现其他神经系统阳性体征。头颅MRI：小脑蚓部可见不规则团块状混杂长T、混杂长T信号（图1A、1B），Flair 呈高信号（图1C），DWI 弥散不受限（图1D），病变向前突入第四脑室，增强后小脑蚓部未见明显强化（图1E），病变大小约3.0 cm×2.1 cm×4.4 cm，考虑胶质瘤。采取枕部后正中入路手术，术中见中线蚓部及第四脑室内一灰褐色肿瘤，质软，无包膜，血供丰富。显微镜下先从肿瘤中心分块切除肿瘤，最终显微镜下全切除肿瘤。术后病理诊断：小脑蚓部低级别胶质神经元混合性肿瘤，符合菊形团形成型胶质神经元肿瘤（rosette-forming glioneuronal tumor，RGNT），WHO分级Ⅰ级。术后未行放、化疗，术后12个月复查未见肿瘤复发（图1F）。

图1 小脑蚓部菊形团形成型胶质神经元肿瘤手术前后影像学表现

2 讨论

RGNT是一种主要发生于第四脑室且具有独特病理特征的肿瘤，临床较为罕见。RGNT 最初被称为小脑胚胎发育不良性神经上皮瘤，2016年版WHO分类系统命名为RGNT。

RGNT 以青年女性多见，无明显特异性症状。肿瘤多位于第四脑室，可向小脑蚓部、脑干和中脑水管延伸；也可发生于松果体、侧脑室、第三脑室、下丘脑、脊髓、视路等部位。MRI 主要表现为边界清楚的囊实性肿块，TWI 呈等或低信号，TWI 呈高信号，增强扫描后非均匀强化（呈局灶性结节状、线状或环状增强）。肿瘤内偶可见钙化或出血，瘤周无或轻度水肿，增强后无明显强化。

临床上，RGNT 应与以下肿瘤相鉴别：①室管膜瘤，该肿瘤起源于脑室内室管膜细胞，生长缓慢，50%发生于5岁以下儿童，以第四脑室多见，肿瘤坏死囊变多见，MRI常表现为混杂信号，肿瘤细胞可沿室管膜向第四脑室正中孔或和侧孔生长，形成脑室铸形结构，较为典型；②髓母细胞瘤，该肿瘤起源于第四脑室顶部神经胚胎性细胞，75%发生于15岁以下儿童，4～8 岁为高发年龄段，肿瘤多位于小脑蚓部，占位效应明显，容易突入第四脑室，肿瘤边界清楚，囊变较少，MRI 表现长T、等或长T信号，增强后较均匀强化；③毛细胞星形细胞瘤，好发于儿童，多表现为囊实性改变，实性部分明显强化，发生于幕上者以成人多见。

RGNT 起源于室管膜下的多潜能干细胞，具有向神经元和神经胶质细胞分化潜能，因此肿瘤同时具有神经元和神经胶质细胞的特性。神经细胞成分由均匀的小圆形细胞组成，胞浆少，球状致密核神经细胞排列在嗜酸性的神经纤维化核或小血管周围，形成神经细胞菊形团和或血管周围的假菊形团。神经胶质细胞由梭形或星状星形胶质细胞组成，细胞核常是卵圆形，形成致密的纤维网状结构。

手术切除仍是治疗RGNT的主要方法。由于大多数肿瘤位于中线位置，与相邻的关键神经结构，尤其是小脑、脑干和脊髓，有密切的关系，给全切除带来了极大的挑战。手术方式的选择应根据肿瘤位置、大小个体化选择。RGNT 组织学上呈惰性，WHO 分级Ⅰ级，大多预后较好，但仍可见肿瘤复发或播散，所以，仍需长期随访，建议常规行MRI检查。