IgG4相关性疾病的影像表现(附7例报告)

袁西伟

遵义市第一人民医院(遵义医科大学第三附属医院)放射科 (贵州 遵义 563002)

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease，IgG4-RD)是一类原因不明的自身免疫性疾病，可累及各系统多个脏器同时或先后损害，主要表现是受累组织脏器以IgG4+浆细胞为主的淋巴细胞、浆细胞浸润伴席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润[1]，同时伴血清IgG4升高。IgG4相关性疾病包括自身免疫性胰腺炎(AIP)、米库利奇病、腹膜后纤维化、间质性肾炎等多种疾病[2]，又因IgG4相关性疾病累及脏器不同而诊断标准略有差异，不同地区及国家诊断标准也略有差异，目前没有统一的诊断标准。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集我院诊治的7例IgG4-RD，其中男6例、女1例，年龄47～62岁，平均年龄(54±6)岁。主要临床表现：黄疸5例(3例伴腹痛、3例体重减轻、1例伴反复多关节疼痛、1例反复颜面部浮肿且颌下包块及口服中药病史、1例腋窝扪及淋巴结、1例伴腹泻)，无黄疸2例(1例反复头昏、呕吐、胸背部束带感、双下肢麻木无力，髋关节疼痛；1例两颌下包块及肾功能损害)；肝功能异常4例，血沉升高3例，C反应蛋白升高5例，血糖升高5例及Ⅱ型糖尿病史2例，肾功能异常1例；肿瘤标志物升高4例，免疫球蛋白G升高2例，淀粉酶升高2例，IgG4检测时间首次住院后1年内3例(3.14g/L、6.07g/L、11.70g/L)、1～2年内检查4例(3.44g/L、3.61g/L、4.50g/L、5.40g/L)；CT检查2例疑诊恶性梗阻(1例胆总管癌、1例胰头癌)，B超检查3例胆管扩张、1例假性囊肿，1例两颌下低回声结节，1例甲状腺肿大伴低回声结节，核素扫描1例甲状腺弥漫肿大。临床拟诊肿瘤4例(1例胆总管癌、1例胰头癌、2例颌下肿物)，2例AIP，本组1例肺部“假肿瘤”切除史，1例“胸腺癌手术”“视神经脊髓炎谱系病”病史。外科处理4例，其中1例行PTCD及PTC术、胰十二指肠切除术，1例行ERCP+ENBD引流术、EST术、支架置入术，2例颌下肿物切除，6例糖皮质激素或加免疫抑制剂治疗。

1.2 检查方法6例西门子双源CT平扫+增强+三维重建检查，6例GE公司3.0T磁共振检查(5例MRI平扫+增强检查、1例MRI平扫检查、5例MRCP检查)，6例飞利浦IU22超声诊断系统检查，1例甲状腺核素扫描，1例内镜逆行胰胆管造影(ERCP)检查，1例PTCD造影检查，第三方医学检验中心公司贵阳金域检验。

1.3 图像分析由两名高年资放射科医师阅片，并记录病变影像特点，包括病灶的部位、大小、密度/信号、强化程度等征象，如有异议，协商讨论后统一意见。

2 结 果

2例胰腺呈“腊肠样改变”伴“晕征”(图1A，1B)，2例胰管节段狭窄伴胆总管胰腺段狭窄(图1C，1D)，1例胆总管壁环形增厚伴向心性狭窄(图1E)，2例右肾一个或多个结节灶(图1F)，5例胆管梗阻性扩张，4例胰腺局部或弥漫增大、外形饱满、钩突圆钝，2例假性囊肿(胰内外、脾内外假性囊肿)，2例胰源性门静脉高压伴胃底静脉曲张，3例胆囊肿大，1例门静脉“晕征”伴胆囊壁水肿，2例MRI显示胰腺弥散不受限，延迟强化，1例MRI增强延迟90分钟胰腺边缘“晕征”延迟强化呈“假包膜征或胶囊征”(图2A，2B)，3例MRCP显示胰管节段性狭窄伴胆总管狭窄，1例右颌下腺肿大手术摘除术后11个月出现两侧泪腺对称性增大(图3A，3B)；1例两侧颌下腺肿大手术摘除后3个月出现腹膜后纤维化(图4A，4B)导致输尿管梗阻肾积水、肾功能损害，1例MRI示胸髓异常信号影，36个月后脊髓异常信号消失，甲状腺核素扫描示甲状腺弥漫性肿大。

图1 A～图1E 男，47岁，增强CT动脉期（图1A横断面、图1B矢状面）胰腺呈“腊肠样改变”伴“晕征”，（图1C冠状面）胆总管狭窄处明显强化，胰周假性囊肿（星号），脾静脉受侵犯，（图1D）MRCP示胆总管胰腺段狭窄伴上游胆管扩张，胰管节段狭窄，胆囊增大，（图1E）10个月后MRCP示胆总管环状狭窄、胆管扩张程度减轻，胰管未显示；图1F 2年7个月后增强CT动脉期右肾多发结节，强化程度低于肾皮质，最大直径0.8cm。图2A、图2B 男，47岁，MRI增强扫描（图2A）门脉期、（图2B）延迟期：延迟90分钟扫描胰腺边缘见线状延迟强化“假包膜征或胶囊征”。图3A，图3B 女，50岁，颈部增强CT动脉期（图3A）右颌下腺肿大，左颌下腺不大；11个月后CT平扫（图3B）示两侧泪腺对称性肿大（星号）。图4A，图4B 男，61岁，颈部增强CT动脉期横断面（图4A）示两侧颌下腺对称性肿大，3个月后腹部CT平扫冠状面（图4B）示腹主动脉周围环绕软组织增多（腹膜后纤维化）。

3 讨 论

3.1 影像学及临床特征IgG4-RD通常起病缓慢，主要症状与受累器官相关，表现为受累器官局部压迫症状及功能障碍，IgG4-RD患者对糖皮质激素治疗反应性较好，但由于对该病的认识不足，加之临床表现复杂多样，易被误诊为肿瘤、感染或其它自身免疫性疾病，导致患者不能得到及时有效的治疗，甚至接受不必要的手术。大多数病人临床表现并无特征性，所以影像检查在IgG4-RD诊断、鉴别诊断及治疗评估中扮演重要作用，对IgG4-RD影像征象分析是诊断IgG4-RD关键[3]；认识IgG4-RD多器官受累的影像表现，有助于早期诊断[4]。本组7例IgG4-RD主要累及胰腺、胆道、颌下腺、泪腺、腹膜后间隙、脊髓、甲状腺，2例AIP表现为胰腺“晕征”“腊肠样改变”伴胆管低位狭窄、上游扩张，其中1例10个月后胆总管狭窄部位上移环形增厚伴向心性狭窄，表现为游走性特点，未见文献报道；2例影像学提示胰头局部增大伴胆管低位狭窄、上游扩张；1例右颌下腺肿大、随后两侧泪腺增大，1例两侧颌下腺肿大、随后出现腹膜后纤维化导致输尿管梗阻肾积水；本组IgG4-RD好发年龄(54±6)岁，男性显著多于女性，患者反复入住不同科室，主要入住肝胆外科及风湿免疫科、感染科，平均住院日及住院次数高于同期病患；首先疑诊IgG4相关疾病的是影像科和风湿免疫科，主要影像检查方法是CT成像技术，所以影像医师应该对该病充分认识掌握至关重要；多数患者肝功能损害、生化指标及肿瘤标志物均有升高而不具有特异性，血清IgG4检测显著滞后(本组4例1～2年才得以检测血清IgG4确诊，本组2例因影像提示AIP及1例风湿免疫科会诊而检测血清IgG4确诊)。而IgG4-RD累及部位不同而临床表现不同，本组5例表现为梗阻性黄疸，3例腹痛、3例体重减轻；B超仅提示胆管梗阻性扩张，2例CT明确诊断AIP，CT特征表现是胰腺“晕征”“腊肠样改变”，增强扫描胰腺渐进性延迟强化且各期强化程度略低于正常20～30Hu，尤其是MRI增强延迟扫描胰腺边缘“假包膜征或胶囊征”对AIP诊断具有重要价值[5]，同时显示低位胆管梗阻扩张，脾静脉受侵而导致胰源性门静脉高压、胃底静脉曲张，胰脾内外假性囊肿；3例CT不典型表现为胰头增大、变形1例和胰腺体尾部增大1例、弥漫性增大1例，增强病变胰腺呈渐进性延迟强化且各期强化程度低于正常，同时伴低位胆管梗阻性扩张而疑诊胰头癌或胆总管癌，误导临床拟诊为肿瘤，遂施行PTCD、PTC、EST引流术、支架植入术，胰十二指肠切除术，本组1例右颌下腺肿大、颜面部浮肿、随后两侧泪腺对称性肿大，口服中药导致肝功能严重损害入住感染科，转氨酶高达ALT947.5U/L、AST1335.9U/L，CT检查提示右颌下腺肿大，口腔专科施行颌下腺肿物切除术，术中病理提示(右颌下肿物)涎腺炎症性病变，(右颌下)淋巴结反应性增生，术后外送标本病理会诊意见：“右颌下”唾液腺组织中见弥漫性淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，部分唾液腺萎缩，间质明显纤维组织增生，考虑米库利奇病；另1例两颌下包块术后病理(两颌下包块)涎腺组织慢性炎，其内淋巴组织增生伴淋巴滤泡形成，免疫组化IgG4约15个阳性细胞/HPF，同时腹膜后纤维化导致肾功能损害。

3.2 误诊原因及重视鉴别诊断IgG4-RD是被人类逐渐认识的一组慢性免疫性疾病，由于缺乏对该病的认识是导致误漏诊的主要原因，该病临床表现缺乏特异性，血清IgG4检测又不是常规检查项目而被忽视，某些深部器官组织病理标本又难以获取，故组织学诊断依据具有局限性。我院属于市级医院，不具备血清IgG4检测条件而需外送标本检验，由此可见基层医院误诊该病的可能性很大。尽管如此，多数学者认为CT、MRI成像技术对该病的诊断是至关重要的，而且也是综合诊断的必备条件，所以影像医师应该对该病的征象有足够的认识和掌握，提示临床IgG4检测，本组2例影像明确诊断AIP而提示临床查血清IgG4确诊，4例未明确提示IgG4-RD主要是对该病认识不足，本组1例IgG4相关性脊髓炎极为罕见且国内未见报道，Arakou1[6]报道1例反复发作IgG4相关性脊髓炎，该患有“胸腺癌”和“视神经脊髓炎谱系病”病史，二者与IgG4-RD有何联系有待进一步研究。IgG4-RD受累组织中大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润以及血清IgG4显著增高具有特征性，但不具有特异性，某些疾病(如肿瘤、自身免疫性疾病或感染)也可出现血清IgG4升高或组织中IgG4阳性浆细胞浸润，因此需要与该病进行鉴别。

综上所述，IgG4-RD累及某些组织器官具有特征影像表现，累及胰腺具有“晕征”“腊肠样改变”，胰腺局部或弥漫肿大伴低位胆道梗阻，颌下腺、泪腺同时或相继肿大，腹膜后纤维化，肾脏单发或多发结节、甲状腺肿大伴脊髓损害等为诊断IgG4-RD的主要影像表现。