右房上皮样血管内皮瘤超声心动图表现1例
2022-08-01何景张刚朱梅
何 景 张 刚 朱 梅
患者男,42 岁,因乏力、全身酸痛4 个月余,阵发性胸闷、胸痛2个月余入院。1周前于外院行PET-CT 检查:右房见一大小约4.7 cm×7.6 cm×5.6 cm 软组织密度肿块,放射性摄取增高,最大标准摄取值(SUVmax):18.0。纵隔4R 区见淋巴结,放射性摄取增高,SUVmax:7.2;未予以治疗。今于我院就诊,患者自述既往体健,无特殊病史。体格检查未见异常。肿瘤标志物等实验室检查未见异常。心电图提示:窦性心律,正常心电图。经胸超声心动图检查:于右房内探及一大小约5.26 cm×4.58 cm×7.50 cm 中等偏低实性团块状回声,基底部较宽,约2.90 cm,附着于房间隔,呈分叶状,活动度小,似侵犯右房顶及房间沟,部分阻挡上腔静脉右房入口,舒张期肿物达三尖瓣口;于心包腔内探及窄带状无回声区(图1)。经胸超声心动图提示:巨大右房占位。心脏冠状动脉CTA 检查:左前降支中段见点状钙化斑块,管腔狭窄程度约20%,左、右冠状动脉主干及其分支未见明显斑块及狭窄征象;右房体积增大,内见分叶状软组织密度灶,大小约5.8 cm×5.9 cm×6.4 cm,增强扫描明显不均匀强化;心包内见少量液体密度灶(图2)。CTA 提示:符合冠状动脉粥样硬化并斑块形成、管腔狭窄表现;右房富血供肿瘤表现;心包少量积液。心脏MRI 平扫+增强检查:右房内见一大小约5.8 cm×5.9 cm×6.4 cm 异常信号灶,较宽的基底附着于右房壁及房间隔,静息灌注其内见少许对比剂进入,延迟期呈斑片状不规则强化。心脏MRI 提示:右房内占位性病变(图3)。结合各项影像学检查,考虑右房内占位为原发心脏恶性肿瘤,且已发生纵隔淋巴结转移。
图1 术前经胸超声心动图
图2 术前心脏冠状动脉CTA图
图3 术前心脏增强MRI图
择期行开胸探查术,术中见右房近上腔静脉处外侧壁肿瘤,外侵至心包上,粘连固定,触硬,占据大部分右房。术中经食管超声心动图检查:右房内探及一大小约6.17 cm×5.02 cm 中等偏低实性团块状回声,基底部较宽,附着于房间隔,肿物部分穿过房间隔并侵及左房侧;肿物阻挡上腔静脉右房入口,CDFI示上腔静脉右房入口处探及五彩镶嵌血流信号(图4)。取组织送检,术中冰冻病理诊断:恶性间叶源性肿瘤,倾向肌源性肿瘤。考虑存在肿瘤无法完全切除、创面渗血、止血效果差等严重并发症,征得患者家属同意后,未行肿瘤切除。术后病理诊断:上皮样血管内皮瘤(图5)。免疫组化检查:ERG(+),CD31(+),Fli-1(弱+),TFE3(+),CK(AE1/AE3)(-),MyoD1(-),Myogenin(弱+),SMA(-),Desmin(-),Myoglobin(-),Vimentin(+),CD34(-),S-100(-),CD68(-),Ki-67(40%+),WT-1(浆+),MDM2(+),CDK4(+)。
图4 术中经食管超声心动图
图5 术后病理图(HE染色,×100)
讨论:上皮样血管内皮瘤是一种罕见的血管性肿瘤,于1982 年首次由Weiss 和Enzinger 提出[1],其恶性程度介于良性肿瘤与血管内皮肉瘤之间,2013 版WHO 分类将其归为恶性血管性肿瘤[2]。该病病因尚未明确,可发生于全身任何器官和系统,包括肝、肺、骨、胸膜、皮肤、头颈部等,发生于心脏罕见。随着免疫组化技术的普及和病理特征认识的提高,上皮样血管内皮瘤检出率不断提高。该病的超声心动图特征包括[3-5]:①好发于右心系统;②可因瘤体生长过快、内部缺血坏死出现内部回声不均匀;③边界不清晰,呈分叶状或菜花状;④宽基底,位置固定,随心动周期活动度小或不活动;⑤可直接浸润周围组织;⑥常伴有心包积液;⑦CDFI 示肿瘤基底部或内部血流信号较丰富。发生于心脏的上皮样血管内皮瘤临床症状无特异性,且超声医师可能对该病缺乏认识,因此诊断较困难,易误诊为肉瘤。在临床工作中,需结合病史及其他辅助检查诊断。原发性心脏恶性肿瘤的早期诊断和治疗极为重要,超声心动图是心脏肿瘤术前最常用的检查方式,可实时观察肿瘤的生长部位、形态、大小,有无周围组织浸润,评估心脏血流动力学变化及心功能改变,对于鉴别肿瘤良恶性有重要意义。