腹腔镜下腹壁侵袭性纤维瘤根治性切除加一期腹壁重建修复1例报告

天津市第一中心医院胃肠外科

王景超

大连医科大学附属第一医院普通外科

向 甫

腹壁侵袭性纤维瘤病好发于腹壁肌层与筋膜鞘，尤以下腹部多见，又称腹壁韧带样纤维瘤、腹壁硬纤维瘤等[1]。本病发病率为2/100万～4/100万[2]，发病原因尚不清楚，可能与遗传、内分泌异常、物理创伤等有关[3]。男、女发病比例为1:7，尤以育龄期经产妇多见[4]。其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间，1950年Wills将其界定为交界性肿瘤，得到广泛认同。其治疗包括手术、放疗、化疗、内分泌治疗及保守性治疗等，以开放扩大范围切除的手术治疗为主[5-6]。目前尚缺少利用腹腔镜切除腹壁侵袭性纤维瘤的报道。笔者将大连医科大学附属第一医院普通外科团队完成的1例腹腔镜下腹壁侵袭性纤维瘤根治性切除加一期腹壁重建修复手术进行总结讨论，以便于临床及研究人员对该病有新的认识。患者女，24岁，因“发现右下腹壁包块7天”于2018年10月23日入院。患者7 d前无意中发现右下腹壁包块，约鹅蛋大小，包块固定，无疼痛、发热等不适，二便正常。无高血压、糖尿病等病史。平素月经规律，已婚，育有一子，自然分娩。无家族性遗传病史。入院查体：右下腹壁腹股沟区上方局部略隆起，可触及一包块，约鹅蛋大小，质硬，边界较清，包块难以推动，无明显触痛。影像学检查：彩超示右下腹肌层内见低回声团，大小63 mm×41 mm，界清，形态规整，内见少许血运，示右下腹肌层内实性占位。核磁共振：右下腹壁及腹股沟区肿块，大小约6.8 cm×4.6 cm，信号不均匀，扩散加权成像高信号，肿块边界尚清，增强呈渐进强化。诊断建议：右前下腹壁及腹股沟区富血供占位，请结合临床。入院诊断：右下腹壁肿物，恶性不除外。2018年10月29日行腹腔镜下腹壁肿物根治性切除加一期腹壁重建修复手术。脐上穿刺10 mm观察Trocar，分别于右侧脐上四指水平腹直肌外缘及左侧脐下一指水平腹直肌外缘、反麦氏点穿刺5 mm操作Trocar。探查见右下腹壁及腹股沟区一椭圆形肿物向腹腔内凸出，未侵犯腹膜，腹腔内未见转移结节。电凝钩于肿物上缘切开腹膜(图1)，向下游离腹膜前间隙直至肿物下缘，见肿瘤与腹横肌、腹内斜肌融合，尚未侵及腹外斜肌腱膜，内侧未超过半月线，未侵及腹直肌，外侧邻近髂前上嵴，上界位于脐下5 cm处，下界达腹股沟区腹内斜肌与腹横肌形成的弓状下缘。肿物质硬，无明确包膜，但可清晰确定边界。于超过肿瘤边界1 cm的内侧、外侧、上方切断腹横肌及腹内斜肌，下压肿瘤，显露肿瘤前方与腹外斜肌腱膜间隙，见肿瘤未侵犯腹外斜肌腱膜，电凝钩游离，向下游离至腹股沟区，注意保护腹壁下血管。完整切除肿瘤及周围1 cm的肌筋膜组织(图2)，保留腹外斜肌腱膜。肿物装入标本袋后打结封闭。适当延长脐孔，取出标本袋及标本，示家属后送病理检查。取缺损区域前后左右边缘多点正常组织送检回报未见肿瘤侵犯，故认为肉眼及病理切缘均阴性，遂决定一期行腹腔镜下腹壁重建修复手术。术中测量缺损区域约9 cm×7 cm(图3)，先于腹外斜肌后方缺损区域(相当于原腹内斜肌及腹横肌、腹横筋膜的层次)覆盖一张10 cm×8 cm生物补片进行桥接(图4)，四周用可吸收线缝合固定，注意避免损伤血管及神经。再于生物补片腹腔侧(相当于腹横肌、腹横筋膜与壁腹膜间的层次)覆盖一张15 cm×9 cm自固定补片加强修复缺损(图5)。缝合关闭腹膜(图6)。缝合各切口，清点纱布、器械无误，手术结束。术中病理：考虑(腹壁)梭形细胞肿瘤性增生性病变，侵袭性纤维瘤病可能性大，外周切缘未见肿瘤侵犯，确诊待石蜡及免疫组化。术后病理：(腹壁)侵袭性纤维瘤病，大小约7 cm×5 cm×5 cm，外周切缘未见肿瘤侵犯。免疫组化：Actin(-)，Bcl-2(-)，CD34(-)，CDK4(+)，Desmin(+)，Ki-67(+2%)，MDM2(+)，S-100(-)，SMA(+),β-catenin(+)。术后诊断：右下腹壁侵袭性纤维瘤病。患者术后恢复良好，于2018年11月2日顺利出院。出院后12个月、24个月、36个月于普通外科门诊复查，体格检查及腹部CT等影像学检查提示患者腹壁功能良好，未见腹壁疝及肿瘤复发。

图1 打开腹膜 图2 切除位于腹内斜肌及腹横肌内的肿瘤 图3 腹壁缺损范围

图4 生物补片桥接 图5 合成补片覆盖加强超过缺损边缘3 cm 图6 缝合关闭腹膜

讨 论 腹壁侵袭性纤维瘤病的治疗以手术切除为主。文献报道，手术切缘阴性的患者术后复发率为12%～27%，而切缘镜下阳性患者复发率高达42%～68%[7]。因此，保证切缘阴性的根治性手术能有效降低术后肿瘤复发率，但根治性切除势必带来更大范围的腹壁缺损，肿瘤体积较小尚可完整关闭腹壁缺损，若肿瘤体积较大，即使通过组织结构分离或侧方腹横肌释放技术等亦难以直接修复腹壁缺损，此时需应用合成补片或生物材料进行无张力修补。根据核磁检查，可见本例患者的肿瘤位于腹壁深层，较适合行腹腔镜手术。同时笔者认为，以往施行开放根治性手术时扩大范围切除是为保证切缘肉眼阴性，我们认为腹腔镜手术中依靠腹腔镜的视野放大作用，减少不必要的正常组织切除并保证病理切缘镜下阴性，也能做到在施行根治性手术的同时相对减少腹壁缺损范围，利于一期腹壁重建修复。经过术前讨论及患者与家属的知情同意，最终为患者施行腹腔镜下肿瘤根治性切除加一期腹壁缺损重建修复手术，术中多点多面的切缘病理检查，确保了切缘镜下阴性。笔者查阅相关文献，未能找到腹腔镜手术治疗腹壁侵袭性纤维瘤病的相关报道，本例报道希望能够为大家提供一个新的思路来治疗腹壁侵袭性纤维瘤。通过本病例，我们总结：(1)采用非肿瘤部位腔镜入路，完整保留了腹外斜肌腱膜及其浅层组织，有助于保护肿瘤部位腹壁的相对完整性；(2)将开放手术后的Ⅲ型腹壁缺损转变为Ⅱ型腹壁缺损，修补简单化；(3)腔镜的视野放大作用能相对减少切除范围，从而降低腹壁缺损修复难度，但切除标本四周切缘必须为阴性；(4)采用熟悉的类似经腹腹膜前疝修补术的手术方式进行腹壁缺损修补，能减少副损伤的发生(此例中很好地保护了腹壁下血管)，能更好地平铺补片，降低术后切口及补片感染的风险。目前，腔镜下应用合成补片进行腹膜前修补效果确切，而本例中我们加用生物补片桥接的办法重建腹壁，能否更好地促进组织修复仍需进一步研究。