4例听性脑干反应阈值与纯音不符病例分析

谢林怡 熊芬 兰兰 冀飞 王秋菊

作者单位：解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部/国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心 北京 100853

听觉功能是人体重要的功能，是指与辨别方位、音质、音量和音调、感受声音有关的感觉功能，包括听觉缺失、听力损伤、聋，以及听觉辨别、言语辨别、声源定位、单侧声音的功能。语言精神功能和知觉功能不包含在内[1]。随着社会保障愈加完善，听障人士的权益保障也日渐重视，职业听力损失已列入我国重要的职业病之一[2]。因此，除了外伤司法鉴定外，越来越多的人因职业听力损失申请听力残疾评定。部分患者不能很好地配合主观测试，单纯的主观纯音测试无法准确地评估患者听力，需要进行听性脑干反应测试（ABR）等客观听力检查辅助判断。本文分别列出患者主观意愿不配合导致的主客观结果不符，如伪聋和夸大聋等，以及在患者配合下主客观结果不符的情况，如听神经病，分析4例纯音与ABR结果不符的特殊病例，以期对临床诊断，特别是听力残疾评定提供指导和帮助。

1 临床资料

本研究4例病例均为解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科门诊患者中听力学结果为ABR与纯音测听不符病例。当ABR阈值与纯音测听2、4 kHz的平均听阈相差20 dB及以上时，判定为纯音与ABR结果不符。

1.1 病例1：单侧伪聋患者

女性，56岁，患者检查目的为残疾鉴定。主诉左耳外伤1月余，左耳听不见声音。纯音测听左耳在最大给声强度处无应答，右耳除8 kHz为45 dB HL外，其余频率听力在正常范围，2 kHz处为20 dB HL，4 kHz处为15 dB HL，见图1-1。ABR阈值测试显示双耳30 dB nHL，见图1-2。鼓室图左耳为As型，右耳为A型，声反射阈值右耳同侧部分频率引出。40 Hz测试显示双耳40 dB nHL。

图1-1 病例1纯音测试结果

图1-2 病例1 ABR测试结果

1.2 病例2：双侧夸大聋患者

男性，56岁，评残患者，主诉双耳听力下降20余年。患者就诊期间以完全听不见声音为由没有回答医生的任何问题，全程由家属代为沟通。纯音测听双耳在最大给声强度处无应答，见图2-1。ABR阈值测试显示左耳70 dB nHL，右耳90 dB nHL，见图2-2。鼓室图双耳为A型，声反射阈值双耳均未引出。40 Hz测试显示双耳120 dB nHL。

图2-1 病例2纯音测试结果

图2-2 病例2 ABR测试结果

1.3 病例3：两次纯音测试结果不符

女性，53岁，评残患者，主诉双耳听力下降10余年，工作环境嘈杂，有噪声接触史，为噪声性听力损失(noiseinduce hearing loss，NIHL)。第一次纯音测听右耳2 kHz处为35 dB HL，4 kHz处为90 dB HL，左耳2 kHz处为35 dB HL，4 kHz处为70 dB HL，见图3-1。第2次纯音测听右耳2 kHz处为65 dB HL，4 kHz处为100 dB HL，左耳2 kHz处为75 dB HL，4 kHz处为100 dB HL，见图3-2。ABR阈值测试显示双耳40 dB HL，与第一次纯音测听结果吻合，与第二次纯音测听结果不吻合，见图3-3。畸变产物耳声发射(DPOAE)显示，左耳0.75～1.5 kHz引出DPOAE，右耳0.75，1 kHz引出DPOAE，其余频率未引出DPOAE。

图3-1 病例3第一次纯音测听结果

图3-2 病例3第二次纯音测听结果

图3-3 病例3 ABR测试结果

1.4 病例4：听神经病患者

男性，30岁，自觉听力下降伴耳鸣眩晕前来就诊。发现年龄14岁，听力为波动性下降，感冒、过度劳累时听力下降，适当休息、感冒治愈后听力下降会缓解。双耳有耳鸣，耳鸣声音持续，安静时加重，眩晕时会眼前发黑。心率不齐，右眼近视，无其他耳部疾病及全身其他系统疾病。出生为顺产，无脐带绕颈等危险因素，无头部外伤史。纯音听力图显示为双耳低频下降的上升型听力曲线，右耳2 kHz处为65 dB HL，4 kHz处为30 dB HL，左耳2 kHz处为40 dB HL，4 kHz处为35 dB HL，见图4-1。ABR阈值测试显示双耳100 dB nHL未引出反应，见图4-2。鼓室图双耳为A型，声反射阈值双耳均未引出。言语识别率测试结果显示双耳均为0%。DPOAE显示左耳0.5～4 kHz引出DPOAE，右耳各频率均引出有意义的DPOAE。

图4-1 病例4 纯音测试结果

图4-2 病例4 ABR测试结果

2 讨论

双耳因为各种原因造成永久的程度不一的听力损失称为听力残疾。听觉功能受损导致听障人士听不清周围言语声和环境声，对其工作和学习产生不便，也对生活和社交造成影响。部分人员在听力评估中可能出现不能如实描述听觉感受从而出现扩大性聋、伪聋等[3]。

本文病例1左耳外伤1月余，是一名单侧伪聋患者。伪聋者为无听力损失、听觉系统器质性病变及精神心理创伤，是在知道自己听力正常的情况下，因为有所图而故意伪装耳聋[4]。单侧伪聋患者是评残的伪聋患者中最难判断的一种，因为其有一侧耳的听力正常，可以正常与人沟通，医生无法通过问诊发现患者的实际听力与主观测试结果不符，伪聋的判断主要依附于客观检查。本文病例1在纯音测听结果中可以发现伪聋的端倪。按照耳间衰减骨导常为0 dB[5]的原则，左耳骨导给声强度在50、60 dB HL时，右侧好耳的骨导是会偷听到的，但是患者左耳骨导在0.5、1、4 kHz处未加掩蔽显示为50、60、60 dB HL无应答；同理，压耳式耳机的耳间衰减约为45～50 dB[5]，左耳0.125、0.5、2、4、8 kHz处的气导听阈也存在矛盾点。在这种好耳能偷听到，需要掩蔽才能测出真实听阈的情况下，该患者在未加掩蔽的测试条件下显示为无应答，怀疑病例1患者为伪聋，而后的ABR阈值测试显示左耳为30 dB nHL，证实了患者是伪聋。

本研究病例2是一名双侧夸大聋患者。夸大性聋是指患者存在一定听力损失，但在原有听损的基础上夸大其损失程度，导致主观听力结果与客观听力检查不符。纯音测听结果不符合实际是伪聋和夸大性聋相同的地方[6，7]。病例2患者就诊期间以完全听不见声音为由没有回答医生的任何问题，全程由家属代为沟通。纯音测听结果显示双耳最大给声强度无应答，符合患者的主诉，但是ABR阈值测试显示左耳70 dB nHL，右耳90 dB nHL。此结果说明病例2患者确实存在听力损失，只是没有主诉严重。

病例3患者工作环境嘈杂，有噪声接触史。噪声性听力损失又称为噪声性耳聋，是一种进行性感音神经性耳聋，主要机制是由于在损害性噪声环境中长期暴露从而引起的内耳毛细胞损伤[8]。近年来我国对职业卫生越来越重视，对确认为职业噪声引起的听力损伤，应该按照国家相应标准进行听力学评估和诊断，然后进行对应处理[9]。病例3患者第一次纯音测听结果与ABR阈值较为符合，为真实听力，但该患者想要让听力残疾的评定结果更差，所以第二次做纯音测听时对其听损程度进行了夸大，导致与ABR阈值不符。

上述3名患者都是因为自身原因不配合主观测试，导致ABR阈值与主观纯音测试结果不符。本研究总结了临床中主客观不符患者的应对方式。部分伪聋患者为了得到更差的结果，会在客观检查过程中干扰检查的准确性，如自行拿掉耳塞、眨眼、频繁的肢体活动等。为避免此类情况发生，可以采取以下措施：①在测试前告知患者检查注意事项，对患者强调必须保持安静平卧，并签署知情同意书；②测试前一晚进行适当的睡眠剥夺，让患者在检查室里保持困倦状态，平卧时尽量睡觉；③有条件的隔声室安装监控系统，实时监测患者的状态；④告知患者如果检查过程中不能配合或干扰检查结果的准确性，将立即停止检查，并且1个月内不能再次预约；⑤检查前须关闭手机，禁止携带其他电子产品；⑥检查前须由医生检查外耳道，确保清洁畅通，无异物堵塞。检查当天患者必须携带身份证或相关有效证件，做到人证统一。上述措施能尽量排除人为因素对客观检查造成的干扰，得到可靠的客观ABR结果。

本研究病例4为听神经病患者。听神经病的突出特点是ABR严重异常或最大声强下未引出反应，耳蜗微音电位或DPOAE正常[10]，言语识别率不成比例地差于纯音听阈，患者的临床表现主要是只闻其声不辨其意。病例4与前3名患者不同，不是因主观原因导致结果不符，而是患者在积极配合的情况下本身主客观结果不相符，是ABR比纯音测听结果更差的特殊病例。听神经病患者ABR波形分化差的原因为听神经同步化放电功能差。听神经病患者的日常听辨能力较差，打电话或嘈杂环境下更听不清楚，因此纯音测听结果不能全面反映其听功能状况，言语测听可弥补纯音测听的不足，听力相关标准修订中应考虑在听力伤残值中补充听力可懂度。

综上所述，纯音测听是主观测试，只有受检者配合才能得到可靠结果，因此对有特殊诉求的法医临床学鉴定诊断来说不完全适用[11]。目前国内外与听力伤残相关的评定标准中，评判听力损失的基本检查方法是纯音测听，因此需要加入客观检测项目进行综合判断。ABR的主要声能量集中在2～4 kHz，可以较好地反映高频的听阈水平[12]，是外伤听力损失鉴定中较为推崇的一种方法[13]。