应用Parks 法联合斜肌手术治疗先天性眼球震颤的复合代偿头位

赵晨 王希莹 姚静 姜超 凌凌

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031)

1 病例资料及诊断

患者女性，4岁，因“家长发现患儿自幼视物向右歪头伴眼球震颤”收入院。否认早产史、外伤史、手术史，否认其他眼病史、全身疾病史、家族遗传疾病史。

术前眼科检查如下。视力：不理解。扩瞳验光：右眼+3.75 DS/-0.50 DC×180°，左眼+3.75 DS/-2.00 DC×20°。双眼眼前节(-)，眼后节(-)，眼B超：双眼未见明显异常。

术前斜视专科检查如下。角膜映光：-15°R/L5°。有代偿头位：面向左，视线向右下，头向右肩倾，下颌上抬。扭转角：面向左转25° (水平)，头向右肩倾15°(垂直)，下颌上抬10°(旋转)，详见图1。双眼眼球震颤，方式为水平＋旋转性震颤，中间带为右侧。九方位眼位图可见左眼下斜肌功能眼位疑似亢进(图2)。双眼眼底照相无明显旋转(图3)。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)：颅内未见明显肿块占位，双侧眼球及眼眶未见明显病变征象。

图1 代偿头位

图2 九方位眼位图

图3 眼底照 双眼未见明显旋转。

总结如下，患儿双眼眼球震颤伴复合代偿头位，MRI无明显异常。故诊断：先天性眼球震颤，双眼屈光不正。

2 手术

2.1 手术方式及经过 患者在全身麻醉下接受了右眼上斜肌延长术+中间带移位术+左眼下斜肌后徙术(详见视频，扫描文后二维码即可观看)。

首先行双眼被动牵拉试验，无明显异常。右眼颞上方做穹隆结膜切口，钩取上直肌后，暴露其下方的上斜肌，钩取上斜肌呈“折叠状”。用血管钳夹住折叠的上斜肌，5-0不可吸收缝线穿过血管钳处上斜肌，拉紧缝线并测量延长所需长度(6 mm)。将5-0缝线的两端用血管钳夹紧并打结，剪断折叠处上斜肌，此时上斜肌已断，并由预留延长缝线所连接。然后行中间带移位术(Parks5-6-7-8法：右眼外直肌后徙7 mm，内直肌缩短6 mm；左眼内直肌后徙5 mm，外直肌缩短8 mm)[1]，从左眼颞下方穹隆口内用镊子夹住下斜肌，用Steven钩钩取完整下斜肌，并分离肌间膜，用血管钳夹紧近止端肌腹位置，断腱。用6-0可吸收缝线于血管钳上方下斜肌断端处做双套环预置缝线，将下斜肌重新固定于下直肌旁2 mm后4 mm浅层巩膜处。术毕。

2.2 手术要点及难点 其一，手术设计是难点，如何让一次手术使患者的复合头位完全解决—中间带移位术(Parks法)可解决面转的头位，而同时行双眼斜肌手术解决了扭转的头位。其二，由于上斜肌解剖位置变异较大，止端位于鼻侧且呈扇形散开，颞上方穹隆切口寻找上斜肌务必要保证术野暴露充分，钩全完整肌肉。

2.3 注意事项 斜肌司眼球的旋转运动功能，由于术前此患者眼底照相无明显眼球旋转表现，故在斜肌手术后，要注意患者有无主观和客观的旋转性复视，定期随访，可依据患者的主诉和眼底照相来判断。

眼球震颤的复合代偿头位是指2个及2个以上轴位同时存在代偿头位，而头位取决于中间带的位置。此病例手术目的是将中间带移至正前方，消除患者代偿头位，从而希望进一步提高第一眼位的视力。本文中患者同时伴有水平方向及垂直方向的眼球震颤，代偿头位表现为面向左转、视线向右及头向右肩倾，同时进行经典Parks手术和双眼斜肌手术一次性解决了复杂的代偿头位，避免了再次手术的风险。

3 随访

术后2周随访：无论看远或看近，患儿代偿头位几乎完全消失，且无复视及任何新发斜视，双眼眼球运动未见不足或亢进。

试题1.答案：D。雪花样玻璃体视网膜变性是KCNJ13基因突变引起的常染色体显性遗传病，该基因编码蛋白主要位于钾离子通道。该病典型症状最早出现于20岁前，早期见玻璃体皮质增厚及白色点状物沉积于表层视网膜，晚期细小黄白色结晶常见于周边视网膜，约80%可合并角膜guttae与早期白内障。随病情进展深层视网膜、RPE、脉络膜均可受累，视网膜脱离概率明显增加，该病约21%患者合并RRD；患者玻璃体改变类似于Wagner综合征，因此早期可有飞蚊症。

试题2.答案：C。副肿瘤性疾病是一类综合征，其对组织器官的影响并非肿块的直接作用或远方转移所致，而是原发性肿瘤诱发自身免疫性反应引起的器官病变和功能障碍；副肿瘤综合征可严重影响双眼视力或视力正常仅表现色觉异常或夜盲症等；副肿瘤综合征包括癌症相关性视网膜病变(CAR)、黑色素瘤相关性视网膜病变(MAR)、副肿瘤性卵黄样视网膜病变、双侧弥漫性葡萄膜黑色素细胞增殖(BDUMP)、副肿瘤性视神经病变(PON)，以及表现为眼球运动异常的副肿瘤性眼疾病，副肿瘤相关的眼运动障碍可能源于小脑脑干的病变。

试题3.答案：A。近年来国际专家尝试将OCT相关形态学制定适用于临床及科研的DME新分类标准。以中心凹厚度(T)、视网膜内囊肿(C)、椭圆体带(EZ)或外界膜(ELM)完整性、视网膜内层紊乱程度(D)、高反射点(H)、视网膜下积液(F)、玻璃体与视网膜关系(V)评价DME分期，分为早期、进展期、重度期和萎缩期四个阶段。其中视网膜厚度是重要分期标准，中心凹厚度增幅小于正常值上限10%为T0期，增幅位于10%~30%为T1期，增幅达30%以上为T2期。参考文献：

Eur J Ophthalmol, 2020, 30(1):8-18.