嗅沟颅鼻沟通性神经鞘瘤一例

姜晓文，丁长伟

作者单位：中国医科大学附属盛京医院放射科，沈阳110004

本文为回顾性研究，经中国医科大学附属盛京医院伦理委员会批准，免除受试者知情同意，批准文号为：2022PS056K。

男，23 岁，因“进行性嗅觉减退2 年伴头晕5 天”于我院就诊。查体：左侧鼻腔见粉红色新生物，表面光滑、触之易出血。

鼻窦CT 平扫：左侧颅鼻沟通性肿块，边界较清楚，大小约43 mm×33 mm×70 mm，密度不均，与脑实质相比呈等、低及稍高混杂密度，内见散在小结节状钙化或骨化影。肿块膨胀性生长，前颅底及左侧鼻筛部大范围骨质吸收破坏，残留骨重塑变形移位，鼻中隔及鸡冠受压向对侧偏移，前颅底残留骨嵴向颅内偏移，提示肿块起自鼻筛部延伸至颅内(图1G)。

图1 男，23岁，溴沟神经鞘瘤。1A～1F为头部MRI。1A、1B分别为轴位T1WI和T2WI，卵圆形界清肿块，信号混杂，以中等T1WI、T2WI信号为主，见囊状、片状T1WI低T2WI高信号及点条状T1WI高T2WI低出血及流空血管；1C为轴位T2WI，肿块颅内部分压迫脑实质并脑水肿，肿瘤旁见囊肿。1D、1E、1F分别为轴位、冠状位及矢状位增强，肿瘤明显不均匀强化、囊变区不强化，边界清楚。1G 为鼻窦CT平扫冠状位重建骨窗，前颅底及鼻筛区大范围骨质破坏，前颅底残留骨嵴向颅内偏移，鼻中隔及鸡冠受压移位。1H为病理图，瘤细胞梭形，束状、栅栏状排列(HE×100)。Fig. 1 A 23-year-old male with bromosulin schwannoma. 1A-1F are MRI scans of the head. 1A, 1B (axial position T1WI and T2WI): Oval demarcated mass with mixed signals, mainly with medium T1WI and T2WI signals, includes cystic area with low T1WI and high T2WI signal, spotted hemorrhage foci with high T1WI and low T2WI and empty blood vessels. 1C (axis T2WI): The intracranial part of the mass compressed the brain parenchyma and caused brain edema. Cysts were seen beside the tumor. 1D, 1E, 1F (axial, coronal and sagittal enhanced MRI scan):The tumor is obviously unevenly enhanced, the cystic area is not enhanced, and the boundary is clear.1G(sinus CT scan coronal reconstruction of bone window):The anterior skull base and the nasal ethmoid area were extensively damaged,and the nasal septum and cockscomb were compressed and displaced.The residual bone ridge at the back of the anterior skull base shifts into the skull.1H(pathological examination):Tumor cells are spindle-shaped,arranged in bundles and fences(HE×100).

头MRI 增强：左侧额叶、筛窦内哑铃形肿块边缘光滑、界清，信号不均，以中等T1WI 等T2WI 信号(与脑实质相比)、明显不均匀强化为主，并见多发大小不等的片状T1WI低T2WI高信号的无强化囊变区和散在点条状T1WI 高T2WI 低信号的出血以及流空血管。左额叶脑组织受压移位、大片水肿，并与肿块间见不规则形无强化T1WI低T2WI高信号的囊肿(图1A～1F)。

术中所见：行左颞开颅术，穿刺释放出黄色肿瘤旁囊液，牵开额叶组织，见粉红色类圆形有包膜肿物，质地较硬，血供较丰富。左前颅底硬脑膜被肿瘤抬起、并形成直径约3.5 cm缺损。以超声吸引器分块切除颅内肿瘤。再经鼻内镜切除鼻筛部残余肿物，见肿物突入左侧筛窦及嗅区，中鼻甲受累，与周围骨质界限清楚，完整剥离。术后病理示：镜下见瘤细胞梭形，束状、栅栏状排列(图1H)。免疫组化：S-100 (+)，Vimentin (+)，EMA (-)，GFAP (-)，SMA (部分+)，Ki-67 (约8%+)。病理诊断：神经鞘瘤。结合影像及术中所见提示肿块起自鼻筛部，临床诊断为嗅沟神经鞘瘤。

术后复查MRI，肿瘤完全切除，随访至今，未见复发征象。

讨论 神经鞘瘤又称施万细胞瘤，发生于神经鞘膜施万细胞，是一种缓慢生长的良性肿瘤，好发于周围神经及颅神经，前颅窝底及鼻腔的神经鞘瘤少见。本病例结合临床症状、生长部位以及颅底残留骨嵴被推移向颅内等特点，诊断为嗅沟颅鼻沟通性神经鞘瘤，而嗅神经缺乏含施万细胞的鞘膜，其发生神经鞘瘤极为罕见[1]。其组织来源尚不清楚，有研究认为[2]，距离嗅球0.5 mm 处附近的嗅丝有施万鞘，可能来自于邻近的神经结构，如血管周围神经丛和三叉神经眼支的分支前筛神经。

嗅沟神经鞘瘤好发于30 岁以下年轻男性，常位于嗅丝穿出筛孔处，体积多较大，膨胀性生长[3]。组织学上，神经鞘瘤由富含梭形细胞的Antoni A 区和细胞疏松排列于黏液样基质的Antoni B 区交替分布为其特征[4]，后者可见厚壁血管伴血栓形成，较大者常伴有囊变、出血。本病临床表现缺乏特异性，嗅觉障碍是主要症状[4]，还可以表现为鼻塞、流涕，延伸至颅内者还可出现头痛、癫痫等。

嗅沟神经鞘瘤的影像学表现被认为缺乏特异性[5]。CT 表现多为混杂等或低密度类圆形肿块，边界较清楚，增强通常呈轻中度不均匀强化，囊变部分不强化，周围骨质受压吸收和重建[3]。MRI表现多为信号不均，T1WI呈等低信号，T2WI呈等、高混杂信号，增强扫描后不均匀中高度强化，囊性部分不强化。与其他部位的神经鞘瘤相似，和组织学上Antoni B 区相对应的水样T1WI 低T2WI 高信号无强化区被认为是本病的特征性表现[6]。较大病灶内部可伴有不同时期的出血。MRI 有时可见流空血管，体现了其血供丰富的特点[4]。本病例符合上述影像表现特点，此外，本例肿瘤突破硬脑膜长入颅内，并与受压移位的脑组织间形成囊肿。这可能是由于硬脑膜破损区周围蛛网膜因炎性反应发生粘连，引起局部脑脊液循环障碍，形成蛛网膜囊肿。

本病例需要与其他颅鼻沟通性肿瘤相鉴别：(1)嗅神经母细胞瘤：起源于嗅上皮神经嵴，与本病有相似的生长部位和颅鼻沟通的生长方式，但其为生长缓慢的恶性肿瘤，兼有轻度膨胀和明显的侵袭渗透性骨质破坏，肿瘤边界不清楚，形态不规则，晚期向周围广泛侵犯，并可发生颈部淋巴结转移；(2)鼻腔鼻窦癌：多见于老年人，侵袭性骨质破坏，边界不清楚，形态不规则，密度和信号可能更不均匀；(3)脑膜瘤：年龄常较大，多为比较均匀的稍高密度和中等信号，常有典型的脑膜尾征，骨质改变多以增生为主。

嗅沟颅鼻沟通的神经鞘虽然体积较大、并骨质破坏，容易误认为恶性，但边界清楚、边缘光滑，骨质破坏为压迫吸收重塑而没有侵袭性破坏，充分体现了其良性特征，神经鞘瘤Antoni B 区在MRI 上水样T1WI 低T2WI 高信号无强化改变具有一定特征，仔细观察骨质移位的方向有助于分析肿瘤起源部位。但该病临床中极少见，术前与其他肿瘤鉴别有一定难度，确诊仍需组织学和免疫组化检查。

作者利益冲突声明：全体作者均声明无利益冲突。