腹膜后神经鞘瘤1例报道

神经鞘瘤又称雪旺细胞瘤，是由于产生神经鞘Schwann细胞异常引起的，腹膜后神经鞘瘤是一种少见的起源于周围神经鞘雪旺细胞的肿瘤，占所有神经鞘瘤的0.5%～5%

，该病的临床症状和影像学特征不具特异性，术前诊断困难。现将我院发现的1例腹膜后神经鞘瘤报道如下。

患者，女，35岁，外院体检行超声检查提示：“腹腔内占位，考虑来源于后腹膜”，为进一步治疗来我院就诊，门诊拟“腹膜后肿瘤”收入住院。查体：腹部平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，中上腹可触及一质韧肿瘤，活动度差，边界约8 cm×6 cm，无压痛。实验室检查：肿瘤标志物(AFP、CA724、CA199和CEA)在正常范围内。腹部超声：腹膜后可见一个大小约12.5 cm×8.3 cm×11.0 cm的以实性为主的混合性回声团，位于腹主动脉前方，似由多个团块相互融合而成，边界欠清，形态不规则，团块周边及内部可见少许点、条状彩色血流信号(见图1)。上腹增强CT：腹膜后靠中轴线可见一分叶状肿块，大小约11.6 cm×8.0 cm×8.5 cm，考虑间叶源性肿瘤可能，与胰腺来源的实性假乳头状瘤鉴别(见图2)。胃镜下见：胃黏膜光滑，十二指肠球部黏膜充血，前壁可见压迫征象。超声胃镜下见：胰腺头颈旁、腹主动脉前方可见一巨大不均质混合回声占位性病变，内可见实性区及大小不等的蜂窝状无回声区，有包膜，所及切面大小约12.0 cm×9.6 cm(见图3)，病变压迫脾动静脉，向腹腔生长，与胰腺关系密切(见图4)，部分切面界限欠清晰，病变肝脏相邻，但界限清晰(见图5)。弹性成像示：肿物绿蓝色混杂回声，质地中等，胰腺受压、变形，主胰管未见明显增宽。超声内镜检查结束后以Boston 22 G穿刺针穿刺肿物4针，5 ml负压，可见大量组织条，无回声区见淡红色血性液体吸出，有絮状物漂浮，留取囊液约10 ml送检常规、生化、淀粉酶脂肪酶及肿瘤标志物，组织标本回收送病理及液基细胞学检查。液基细胞学示：见少量腺上皮细胞及较多中性粒细胞，未见异型细胞，未见恶性肿瘤细胞(见图6)。超声内镜引导下细针穿刺术(endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration，EUS-FNA)病理结果示：镜下形态结合免疫组化考虑神经鞘瘤，免疫组化(1#)：CK(-)、CD10(个别+)、β-catenin(-)、Vim(+)、CK7(-)、CK19(-)、αAT(+)、GFAP(-)、Neu-N(-)、CgA(-)、Syn(-)、S-100(+)、CD34(-)、Dog-1(-)、CD117(-)、Ki-67(+，3%)，因穿刺标本肿瘤组织较少，待肿瘤完整切除后进一步明确诊断(见图7)。术后，患者未观察到不良并发症，拟完善相关术前准备后手术治疗。

1)受沉积环境影响，二2煤层顶底板岩性存在较大差异。岩石在单轴压缩过程中具有压密、弹性、屈服和破坏4个阶段。

手术情况：患者全麻下行腹膜后肿瘤切除、胆囊切除、胰体尾切除、脾切除术。术中探查见，肝脏与周围组织无粘连，胰腺后方存在一巨大囊实性占位，将胰腺向前推挤，肿瘤直径约10 cm，存在包膜，与周围炎性粘连，肿瘤包裹腹腔干，毗邻肠系膜上动脉(见图8)，术中出血量800 ml，尿量1 300 ml，输液4 100 ml。

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本例腹膜后良性神经鞘瘤,术前EUS-FNA有助于准确诊断,最后的诊断是基于术后的组织学和免疫组织化学结果，主要的治疗方案是手术切除。

术后资料：术后病理检查示(见图9)：(1)(腹膜后肿物)神经鞘瘤伴部分组织囊性变；(2)(胰腺)局部胰腺被膜与瘤组织粘连，胰腺实质未见肿瘤浸润；(3)(脾脏)见脾组织轻度充血，未见肿瘤组织累及；(4)慢性胆囊炎，未见病变累及；另见(胆囊颈)淋巴结1枚，呈反应性增生改变。免疫组化(6#)：CD10(-)、CD38(+)、CD31(+)、CD34(血管+)、Ki-67(+，约2%)；(10#)：S-100(+)、GFAP(-)。术后第9天复查上腹增强CT，出院后第2、4、5、7、9个月随访复查腹部超声均未见明显异常，患者情况良好，无复发疾病。

表5列出来从测试集中抽样处理的示例，通过比较本文系统生成的自然答案和标准回复。可以看出：系统生成的答案比单独的答案实体更加自然友好，甚至比原始的标准回复更加自然。本文提出的自然答案生成系统能够：(1)生成自成一体的答案形式，这样的回复更容易被人理解和接受；(2)提供与问题更一致的答案(如ID 4)；(3)覆盖问题和答案中相关实体的更多信息(如ID 1，2，3)。

由于腹膜后肿瘤位置较深，腹膜后神经鞘瘤可生长至较大的体积，生长速度各不相同，临床症状和体征与肿瘤的位置和大小有关，由于腹膜后间隙大而灵活，患者通常是无症状的。超声、CT、MRI等影像学检查有助于术前诊断，B超是最常用的影像学检查手段，常提示为低回声团块，回声均匀，边界清，可呈囊性或实性，无明显血流

。CT可以根据肿瘤的生长情况显示退行性病变，如出血、囊肿形成、坏死和钙化。MRI可帮助评估血管受累程度，进一步表征肿瘤的生物学行为，并有助于确定手术方式的选择。PET/CT在消化器官的良性肿瘤中偶尔表现出肿瘤吸收高氟脱氧葡萄糖

。由于腹膜后神经鞘瘤非常罕见，且缺乏典型的影像学特征，术前正确的诊断常常被遗漏

。

EUS-FNA是一种安全有效的胰腺肿瘤、胃肠道上皮下病变和淋巴结病变的组织取样技术。EUS-FNA的总体敏感性为91.7%，特异性为97.1%，PPV为98.1%，NPV为87.7%，准确性为93.8%

，文献报道

，EUS-FNA对神经鞘瘤的诊断准确性为66.7%，组织学上，神经鞘瘤由排列在高细胞栅栏区域的梭形细胞(Antoni A型)和低细胞组织区的黏液瘤细胞(Antoni B型)组成

，由于神经鞘瘤的组织学特征，通过EUS-FNA将针插入低细胞组织区并采集标本是困难的，影响EUS-FNA诊断准确性的因素有很多，包括穿刺针通过的次数、穿刺针的大小、组织学-细胞学联合分析

、现场细胞学评估

、重复穿刺、负压抽吸技术等。本例患者我们使用了22 G穿刺针，进行了4次重复穿刺，结合负压抽吸技术抽吸组织条，通过穿刺物镜下形态结合免疫组化，最终在术前成功诊断腹膜后神经鞘瘤。由于腹膜后神经鞘瘤诊断困难，尽管术前穿刺活检的价值存在较大争议

，但EUS-FNA仍然是诊断神经鞘瘤的一个重要程序，其具有明显的优势，是一种安全的检查方法，并发症发生率低、侵入性小、成本低、需要的时间和人力更少

。

手术是神经鞘瘤的首选治疗方法

，腹膜后肿瘤缺乏特异性的血清学指标，临床上未见有肿瘤指标与腹膜后神经鞘瘤相关性的研究，值得进一步探究，本例患者肿瘤标志物(AFP、CA724、CA199和CEA)同样在正常范围内。神经鞘瘤的明确诊断和性质的确定最终取决于组织学检查。S-100蛋白的阳性表达是神经鞘瘤的一个独特的免疫组织化学特征，证实肿瘤细胞来源于神经外胚层

。本例患者肿瘤组织EUS-FNA病理学及术后病理学均提示S-100蛋白为阳性，可确诊为神经鞘瘤。

综上所述，腹膜后神经鞘瘤较罕见，多为良性，术前诊断困难，EUS-FNA是诊断神经鞘瘤的一个重要程序，最终确诊需要根据病理及免疫组织化学染色。

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