齿状突加冠综合征1例

杨海云，邓强，朱宝，汪婧，乔小万，张凯东

(1.甘肃中医药大学，甘肃 兰州 730000；2.甘肃省中医院，甘肃 兰州 730050)

齿状突加冠综合征(crowned dens syndrome，CDS)表现为急性颈部疼痛伴活动受限，偶有发热，C反应蛋白和(或)红细胞沉降率升高。CDS在CT片上主要表现为枢椎齿状突周围沉积一层钙盐，以后侧多见，似齿状突上加有一顶“皇冠”，故以此命名。CDS最先由Bouvet等[1]在1985年提出，在急性颈痛患者中该病的患病率约为2.0%，且大多数为老年女性[2]。2021年1月我们收治了1例CDS患者，现将其诊治过程报告如下。

患者，女，66岁，因颈部僵硬疼痛不适伴活动受限1周、加重3 d在甘肃省中医院就诊，急诊以“颈椎病待查”收住入院。患者自诉就诊1周前铺床时突感颈部僵硬疼痛不适、活动受限，自行涂抹红花油后颈部症状稍缓解，未经系统治疗，就诊前3 d上述症状明显加重。临床表现为颈部僵硬疼痛不适，颈椎前屈、后伸、左右旋转时加重，后背部怕冷，无汗出，偶有心悸气短，全身疲乏，食少，睡眠可，二便调，舌淡红、苔白，脉浮紧；但无头晕、头痛、恶心、呕吐、视物模糊、吞咽困难、呼吸困难、肢体麻木等表现。既往病史：高血压病史10年，自服琥珀酸美托洛尔缓释片(每日1次，晨服，每次47.5 mg)、硝苯地平缓释片(每日早、晚各服半片，每片20 mg)，血压控制尚可；慢性阻塞性肺疾病史1年，吸入布地奈德福莫特罗粉吸入剂(每日1次，每次1吸)；无糖尿病、高脂血症、脑梗死、脑出血、慢性萎缩性胃炎、痛风等病史；无病毒性肝炎、结核病、伤寒、猩红热等传染病史及食物、药物、花粉过敏史；无吸烟、喝酒等不良嗜好及家族遗传病史；1981年于兰州大学第一医院行剖宫产手术，1997年于兰州市中医院行胆结石切除术，2018年于甘肃省中医院行经皮穿刺腰椎椎体成形术，术后恢复良好。

入院后积极完善相关检查，生命体征为体温37.7 ℃、脉搏93次·min-1、呼吸16次·min-1、血压165/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。专科检查：神清，精神差，查体合作，颈部僵硬，颈部压痛阳性；双侧臂丛神经牵拉试验阴性，椎间孔挤压试验、分离试验及前屈旋颈试验因体位因素未查，四肢肌力未见明显异常，四肢腱反射正常，双侧霍夫曼征、巴宾斯基征、查多克征、奥本海姆征、戈登征均为阴性；生理反射存在，四肢浅感觉未见异常，颈部疼痛视觉模拟量表评分7分。实验室检查结果显示：红细胞沉降率28 mm·h-1，C反应蛋白4.89 mg·L-1，白细胞计数9.61×109个·L-1，血尿酸218 umol·L-1，总蛋白61 g·L-1，血浆纤维蛋白原7.35 g·L-1，血浆D-二聚体0.66 mg·L-1，其余指标均在正常值范围。影像学检查：颈椎X线检查显示寰齿关节左右间隙对称，寰枢关节左右间隙对称[图1(1)、图1(2)]；颈椎MRI显示颈椎序列如常，生理曲度变直，C3～C7椎体骨质增生，在T2WI上颈椎诸椎间盘信号减低，C3～4、C4～5、C5～6、C6～7椎间盘突出，脊髓水成像显示硬膜囊受压，C3～C5椎管狭窄，脊髓信号无明显异常改变，软组织无异常信号影[图1(3)]；颈椎CT片显示寰枢关节在位，齿状突后缘条形高密度影，颈椎椎体边缘骨质增生[图1(4)、图1(5)]。西医诊断为CDS；中医诊断为项痹病，气血亏虚、风寒痹阻证。

图1 齿状突加冠综合征患者影像学图片

治疗方法为祛风解表、舒筋止痛，方用葛根汤加减，药物组成包括葛根30 g、桂枝15 g、白芍15 g、蜜麻黄10 g、鸡血藤15 g、甘草片5 g、大枣5枚、生姜3片，每日1剂，水煎服，早晚分服。同时配合熥敷合剂外敷，药物组成为伸筋草30 g、透骨草30 g、制川乌30 g、制草乌30 g、五加皮20 g、红花30 g、威灵仙20 g，将上述药物装入药袋后放入砂锅或瓷盆中，加水将药袋淹没后，加入黄酒40 mL、食醋200 mL，煎煮30 min，取出药袋，挤干残留药汁，将毛巾叠6～8层垫于患处后，将药袋置于毛巾上热敷，以温热舒适为度。每次热敷30～40 min，每日2次。治疗6 d后，患者自诉颈部僵硬疼痛不适明显减轻，活动自如，怕冷不明显，仍有心悸气短、全身疲乏、食少、舌淡红、苔白、脉细弱等表现。实验室检查结果显示红细胞沉降率、C反应蛋白指标恢复正常，疼痛视觉模拟量表评分3分。将内服药改为八珍汤加减以补气养血，药物组成为当归15 g、川芎10 g、白芍10 g、熟地黄20 g、黄芪15 g、白术10 g、茯苓10 g、党参10 g、片姜黄10 g、鸡血藤10 g、地龙10 g、甘草片5 g，水煎服，早晚分服，共15剂。1个月后随诊，患者自诉未出现颈项部疼痛、僵硬，其他不适症状也消失。实验室检查结果白细胞计数为6.3×109个·L-1，红细胞沉降率8 mm·h-1，C反应蛋白3.02 mg·L-1。

讨 论

CDS的发病机制主要是由于钙盐沉积在枢椎齿状突周围，形成类似颈椎后纵韧带骨化症，但其发病原因尚不明确。目前CDS的发病原因主要为：①焦磷酸钙晶体沉积。多数学者认为，造成CDS发生的最主要原因是二水焦磷酸钙沉积。Godfrin-Valnet等[3]研究认为，约80%的十字韧带微晶沉积与焦磷酸钙沉积症有关。Tang等[4]研究认为，齿状突周围的微晶沉积引起的局部无菌性炎症可刺激C1或C2神经根，引起颈部疼痛。②年龄、性别因素。Oka等[5-6]的研究结果显示，CDS的主要发病人群为老年女性，且年龄的增加与CDS的患病率呈正相关。③由其他疾病引起。Sano等[7]研究发现，脑梗死患者齿状突微晶沉积高于其他疾病患者，认为脑血管疾病与CDS发生存在一定的相关性。Zhang等[8]认为，糖尿病患者的高血糖状态可能会诱发CDS。Uh等[9]提出，齿状突周围的微晶沉积是由全身炎症性疾病诱发的。

目前国内外学者对于CDS的报道较少[10-22]。由于许多疾病都可引起颈部疼痛，且CDS临床较为少见，该病容易被误诊、漏诊，临床上应注意与以下疾病相鉴别：①颈椎病。颈椎病主要表现为颈部疼痛、头晕、双上肢麻木及脚踩棉花感等，有长期低头伏案史，颈肩部压痛阳性[23]。②颈椎脱位。颈椎脱位主要表现为颈部疼痛、肌肉痉挛，头颈呈强迫性前倾，脱位处压痛明显，急性发病且多为老年人，可伴有直接或间接外伤史[24]。③脑膜炎。脑膜炎与CDS的临床表现非常接近，均有颈项部疼痛、僵硬、发热等表现，极易混淆，可借助CT检查进行鉴别。④痛风。CDS患者疼痛发作急骤、剧烈，类似于痛风，可根据发病特点、家族史、既往史及饮食习惯相鉴别，必要时行关节液穿刺，如发现尿酸盐晶体可诊断为痛风。

目前CDS的治疗以口服西药为主，常用药物有：①非甾体抗炎药。非甾体抗炎药是目前治疗CDS最有效的药物，其症状多在用药后几天或几周内明显缓解[5，25]。②皮质类固醇药物。此类药与非甾体抗炎药共同作用可治疗CDS引起的急性疼痛。Takahashi等[26]研究发现，相比于非甾体抗炎药，皮质类固醇药物可明显降低血清C反应蛋白含量和颈部疼痛视觉模拟量表评分，但长期大量运用该药会引起严重并发症，故应小剂量运用。③秋水仙碱。对于单用非甾体抗炎药与皮质类固醇药物或二者联合应用治疗效果不佳者及顽固性CDS患者，可考虑使用秋水仙碱[27]。

CDS属于中医学“项痹”的范畴。《素问·痹论》曰：“风、寒、湿三气杂至，合而为痹也。”提示了外邪为痹病的重要致病条件。《济生方》云：“皆因体虚，腠理空虚，受风寒湿气而成痹也。”指出体虚为痹病的主要内在因素。CDS患者表现为颈部僵硬、疼痛，此为外邪侵袭经脉，不通则痛，其部位属太阳经脉循行所过之处。《伤寒论》曰：“太阳病，项背强几几，无汗，恶风者，葛根汤主之。”因急则治其标，故先予以葛根汤加减。方中葛根可助桂枝解肌祛风，疏通经脉、祛除经脉邪气，生津液、滋润经脉；桂枝发汗解表、散寒止痛、通阳化气；鸡血藤入络通经，可活血止痛、舒筋通络；白芍具有活血、通经的作用；蜜麻黄、生姜具有辛温解表的功效；甘草调和诸药。诸药合用，共奏祛风解表、舒筋止痛的功效。同时配合熥敷合剂外敷，可以起到活血化瘀、舒筋通络的作用。《素问·调经论》云：“人之所有者，血与气耳。”筋骨的生长发育及其功能有赖于气血滋养，其治疗应重视调理气血。该患者为老年女性，脏腑功能减退，气血生化乏源。因缓则治其本，故治疗6 d后将内服药改为八珍汤加减，以益气养血。补气之法尤应重视补益中气，故以四君子汤(白术、茯苓、党参、甘草)健脾益气，加黄芪以增补气之力；四物汤(白芍、当归、熟地黄、川芎)可调和五脏以生血，以达“气旺则百骸资之以生，血旺则百骸资之以养”之效。另加片姜黄可增活血化瘀之力以除痹痛；鸡血藤活血补血、舒筋活络。此外，虫类药攻窜善行，故加地龙以通络。可见，采用中医药治疗该病，只要辨证准确，确可取得满意疗效，但中医药治疗该病的作用机制有待进一步研究。