腹膜后神经鞘瘤的超声特征

杨 帆，黄晓娟，刘静媛，陈 媛，吴火林，雷建美

（中国人民解放军联勤保障部队第907 医院超声科，福建 南平 353000）

神经鞘瘤是周围神经最常见的良性肿瘤，源自周围神经髓鞘的Schwann 细胞，故又称Schwann 细胞瘤，好发于头颈部和四肢的屈侧，位于腹膜后的神经鞘瘤（retroperitoneal schwannoma，RS）罕见，仅占周围神经鞘瘤的0.75%～2.60%、全部腹膜后肿瘤的4.0%［1］。与常见浅表神经鞘瘤（superficial schwannoma，SS）不同，目前有关RS 超声特征的研究报道较少，术前诊断困难。本研究回顾性分析15 例RS 的超声表现，并与SS 比较，旨在提高对RS 超声特征的认识，以期提高该病术前的超声诊断符合率。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2007 年7 月至2020 年3 月在我院经手术及病理证实的RS 患者15 例（RS 组），男7 例，女8 例；年龄22～70 岁，平均（44.3±14.4）岁。其中7 例无明显症状、体检发现，6 例腹胀或腹痛，1 例腰痛，1 例腹泻。选取同期在我院经病理证实的SS 患者52 例（SS 组），男29 例，女23 例；年龄14～72 岁，平均（47.1±13.9）岁。所有患者均有完整的超声资料。

1.2 仪器与方法 使用Philips IU22 型彩色多普勒超声诊断仪，C5-1 腹部凸阵探头（频率1～5 MHz），L12-5 线阵探头（频率5～12 MHz），C10-3v 腔内凸阵探头（频率3～10 MHz）。测量并记录2 组肿瘤数量、部位、大小、形态、边界、内部回声、受累神经及血流信号等情况。

1.3 图像分析 由2 位高年资超声诊断医师对2 组超声资料进行分析，意见不一致时，经讨论后达成共识。形态规则为肿瘤呈圆形、椭圆形或类圆形；肿瘤边界为清晰、不清晰；囊变为病灶内出现不规则无回声区；钙化为病灶内出现点、线状或团状强回声灶；当肿瘤内有簇状、云团状或靶状高回声区时（靶区回声水平高于毗邻肌肉组织回声，靶缘区的瘤体回声则低于肌肉组织回声，且最厚处>1 mm）为靶征［2］；在肿瘤长轴的一端或两端边缘，可见与之相连的进或出的神经干，为受累神经可见；肿瘤内血流信号参考Adler 分级，将0～Ⅰ级定义为血流信号不丰富，Ⅱ～Ⅲ级为血流信号丰富。

1.4 统计学分析 应用SPSS 18.0 软件进行统计分析，计量资料行正态分布及方差齐性检验，符合或近似服从正态分布的计量资料以±s 表示，方差不齐的组间计量资料比较采用Mann-Whitney U 检验；计数资料组间比较采用连续校正χ2检验。以P＜0.05 为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 2 组肿瘤数量与部位 15 例RS 均为单发病灶，12 例位于腹部腹膜后、脊柱旁区，其中10 例位于脊柱与肾脏之间、腰大肌前方；3 例位于盆部腹膜后，其中2 例位于骶前间隙、骶孔前方，1 例位于右侧坐骨神经走行区。52 例SS 共56 个病灶，其中位于头颈部10 个，上肢13 个，下肢20 个，躯干9 个，腋窝4 个。

2.2 2 组超声特征比较（表1）RS 组肿瘤大小为4.17 cm×3.82 cm～19.15 cm×15.27 cm，长径＜5 cm 2 个，5～10 cm 7 个，>10 cm 6 个；实性（图1）3 个，囊实性（图2）9 个，囊性（图3）3 个。SS 组肿瘤大小0.89 cm×0.52 cm～5.88 cm×3.99 cm，长径＜1 cm 2 个，1～5 cm 52 个，>5 cm 2 个。相较于SS 组，RS组肿瘤体积更大，内部囊变、血流信号不丰富更常见，靶征及受累神经更少见（均P＜0.05）。

图1 女，35 岁，腹膜后神经鞘瘤 图1a 超声显示肿瘤为实性，位于骶前间隙、骶孔前方，肿瘤形态不规则，其舌状部分延伸入骶神经出孔（箭）图1b CDFI 示肿瘤内血流信号丰富图2 男，22 岁，腹膜后神经鞘瘤 图2a 超声纵切面显示肿瘤位于腰大肌前方，呈囊实性，肿瘤内血流信号稀疏 图2b 横断面显示肿瘤（M）位于右肾（RK）内侧，压迫肾门结构致右肾积水图3 男，54 岁，腹膜后神经鞘瘤 图3a 超声显示肿瘤为囊性，位于肾周，囊内可见分隔回声 图3b 囊壁及分隔上可见多发强回声钙化，CDFI 示肿瘤内未见明显血流信号

表1 2 组超声特征比较

3 讨论

腹膜后肿瘤来源于腹膜后神经、肌肉、血管、脂肪及疏松结缔组织，但不包括肾脏、肾上腺、胰腺等的原发肿瘤或转移瘤，多为恶性，良性仅占1/3［3］。RS是临床最常见的腹膜后良性肿瘤，临床罕见，其主要来自脊椎神经鞘细胞，包括第12 胸神经前支及腰骶神经干的所有分支［3］，生长位置有一定规律，好发于脊柱旁、肾脏内侧和盆腔骶前区等神经组织丰富的部位，与腰大肌及髂腰肌关系密切［4］。

因腹膜后组织相对疏松且腹腔适应性高，RS 常生长巨大，压迫邻近结构时，才出现临床症状。文献报道，46.4%（13/28）的RS 被偶然发现，仅28.6%（8/28）的患者出现与肿瘤相关的症状，且无特异性，常为腹痛或腹部不适等［5］。本研究2 组瘤体大小差异明显，与既往文献［6］报道一致。

RS 因体积较大血管功能不全，更易发生变性，如囊变、钙化、纤维化、间质水肿、血管周围玻璃样变性和出血等［7-8］。研究显示，66.2%的RS 发生囊变［9］，本组囊变率高达80.0%（12/15），提示囊变为RS 的常见超声特征。镜下观察，神经鞘瘤通常由不同比例富细胞的Antoni A 区和少细胞的Antoni B 区组成，而B 区细胞被大量水肿液分隔［8］，是产生囊性变的组织病理学基础。当肿瘤以Antoni B 区为主时，则囊性变常见，如RS，这种变性的神经鞘瘤又称陈旧性神经鞘瘤，其组织学特征为退行性变和弥漫性细胞过少；而体积较小的神经鞘瘤则几乎全部由Antoni A区细胞构成［8］，如SS，囊变更少见。

既往研究显示，检出靶征和受累神经是超声诊断神经鞘瘤的重要依据［2］。靶征是神经鞘瘤特有组织构成的客观反映，即肿瘤中央的高回声靶区和周边低回声的靶缘区分别对应细胞丰富、排列有序的Antoni A 区及细胞稀少、黏液样变的Antoni B 区，这种细胞分布在SS 内并不少见，但有研究显示，仅7.3%（3/41）的RS 内似可见超声靶征［10］，本组为6.7%（1/15），提示靶征在RS 内少见，原因可能是发生变性的RS 多以B 区细胞为主，缺乏形成靶征的组织病理学基础。明确肿瘤与受累神经的联系也有助于诊断神经鞘瘤，本组仅1 例病灶与骶前神经相连，说明对于位置较深的RS，超声通常难以显示受累神经。

与SS 不同，RS 常表现为乏血供，推测可能与以下因素有关：①Antoni A 区的微血管密度远高于Antoni B 区［9］，而RS 常发生变性，以B 区细胞为主；②RS 常发生明显的囊变；③RS 大多位置较深，彩色多普勒超声的敏感度会因此而降低，可能导致肿瘤内的低速血流信号更难以被检出。

文献报道，23%的RS 可发生钙化［11］，Schultz 等［12］认为钙化是区分陈旧性神经鞘瘤与普通神经鞘瘤的影像特征之一，理论上，RS 因病程较长，多为陈旧性神经鞘瘤，更易发生钙化等退行性变。本研究RS 的钙化发生率（2/15，13.3%）高于SS（1/56，1.8%），但差异无统计学意义，一方面可能与样本量较小有关，另一方面上述文献采用CT 检查，与常规超声检查相比，不受病灶深度影响，对肿瘤内钙化显示更敏感，这或许是其钙化率更高的原因之一。

位于盆腔的RS 应与子宫浆膜下或阔韧带肌瘤、卵巢实性肿瘤、囊腺瘤、囊肿等妇科肿瘤区分：①明确肿瘤的位置，若肿块位置深且固定，紧贴盆壁或位于子宫后方，经阴道超声检查不易推动肿物时，则提示肿瘤可能来源于腹膜后；②寻找肿瘤与子宫附件的联系，如双侧卵巢正常，且肿瘤与子宫之间无直接血管联系时，应考虑腹膜后肿瘤的可能。此时，应继续在肿瘤周边寻找与神经的联系，如骶神经、坐骨神经等，一旦明确有助于RS 的诊断。此外，RS 还需与脂肪肉瘤相鉴别，后者为最常见的原发性腹膜后肿瘤［3］，病灶形态多不规则，呈分叶状，常沿筋膜和组织间隙生长，肿瘤回声强度因脂性成分多少而不同，当主要由分化近乎成熟的脂肪细胞组成时，病灶表现为高回声［13］，由于肿瘤生长较缓慢，且脂肪含量较多、代谢低，较少出现液化坏死［14］；而RS 通常有完整的包膜，形态规则，边界清晰，内部以中等或低回声为主，囊变多见。

本研究的局限性：①为回顾性研究，无法避免选择性偏倚；②RS 样本量偏小，有待扩大样本量进一步研究；③未评估观察者之间的一致性。

综上所述，RS 因其位置特殊、病程较长，肿瘤常生长巨大而易发生各种瘤内变性，是导致其超声特征不同于SS 的主要原因。