婴幼儿蜗神经管与蜗神经发育异常影像学分析

孙积宁，张保隆，于海燕，王文娟，李林坤

蜗神经管(cochlear nerve canal，CNC)是内耳道与耳蜗交界处的孔型结构，蜗神经走行于其内。CNC狭窄或封闭是一种内耳畸形，在感音神经性耳聋患儿中较为常见，多项研究表明在无其它内耳畸形的感音神经性耳聋患儿中约半数存在CNC狭窄[1-2]。CNC狭窄或封闭时常提示蜗神经的发育异常，蜗神经的发育情况是感音神经性耳聋患儿治疗方法选择的重要参考因素之一，直接影响治疗方案的选择[3]。颞骨HRCT和内耳MRI检查可分别用来评估CNC和蜗神经发育情况。本研究通过回顾性分析HRCT诊断CNC狭窄或封闭患儿的内耳HRCT及MRI资料，探讨CNC狭窄或封闭与蜗神经发育异常的相关性，旨在为临床医师针对重度及以上感音神经性耳聋患者选择检查方法、评估预后及制订治疗方案提供依据。

材料与方法

1.一般资料

将临床诊断为先天性重度或极重度感音神经性耳聋、颞骨HRCT检查发现相应耳存在CNC狭窄或封闭且有内耳MRI检查资料的33例婴幼儿患者纳入本研究。其中，男14例，女19例；年龄1个月～3岁，中位年龄6个月。66耳中，重度及以上感音神经性耳聋共计40耳，无重度以上感音神经性耳聋26耳(听力正常23耳，轻度～中度传导性耳聋3耳)。

2.检查方法

对于不能在自然睡眠状态下完成HRCT或MRI检查的患儿，按照0.5 mg/kg的剂量给予5%水合氯醛溶液(口服或肛门给药)镇静后再进行检查。

使用GE Optima CT520 16层螺旋CT扫描仪。患者取仰卧位，扫描线平行于听眶上线，扫描范围自乳突尖部至颞骨岩部上缘。扫描和重建参数：120 kV，120 mA，16i×0.625 mm，螺距0.56，矩阵512×512，视野16 cm×16 cm～18 cm×18 cm；采用骨算法重建，层厚0.625 mm，层间距0.625 mm，窗宽3000 HU，窗位600 HU；行冠状面图像重组，层厚0.5 mm、层间距0.5 mm。

使用GE HDXT 1.5T超导磁共振扫描仪和头颈部线圈。受检者取仰卧位，行内耳横轴面、冠状面常规序列和内耳水成像扫描。内耳水成像扫描参数：三维快速平衡稳态采集序列，TR 5 ms，TE 2 ms，层厚0.6 mm，矩阵320×224，视野15 cm×15 cm～17 cm×17 cm。垂直于双侧内耳道长轴进行斜矢状面图像重组，层厚0.5 mm，层间距0.5 mm。

3.测量方法和诊断标准

选取横轴面HRCT图像上CNC宽度最大的层面，测量CNC前、后骨壁内侧缘中点连线的长度即为CNC宽度，宽度<1.5 mm诊断为CNC狭窄[4-5]；若CNC结构消失，局部呈大于1800 HU的骨样结构，则诊断为CNC封闭[6]。取内耳道HRCT横断位最大宽度及冠状位最大宽度的平均值，平均值≤3 mm诊断为内耳道狭窄[7]；在内耳MRI垂直于内耳道的斜矢状面重组图像上观察蜗神经，若蜗神经较同侧面神经或对侧蜗神经细小，则诊断为蜗神经发育细小，若蜗神经在横断位及斜矢状位均未显示，则记录为蜗神经未显示。以上数值的测量及诊断，均由2名主治医师以上职称医生分别进行，然后取平均值或共同结果，差异较大数值或结果，由2名医生讨论会诊后确定。

4.统计学方法

使用SPSS 17.0软件进行统计分析。对内耳HRCT和MRI表现、CNC封闭及狭窄患耳的内耳MRI蜗神经发育情况进行描述性统计，对蜗神经管HRCT表现和蜗神经MRI表现的一致性进行Kappa检验，以P<0.05为差异具有统计学意义。

结 果

1.内耳HRCT和MRI表现

33例患儿的66耳中，重度及以上感音神经性耳聋且相应耳有CNC狭窄或封闭者共39耳，单侧27例、双侧6例。

39耳(39/66)中，CNC封闭(图1右耳、图2左耳)15耳(38.46%)，CNC狭窄(图2右耳、图3右耳)24耳(61.54%)；单纯CNC狭窄或封闭(图2)19耳(48.72%)，合并内耳道狭窄(图1右耳)20耳(51.28%)，合并前庭和半规管等畸形(图3右耳)2耳(5.13%；此2耳均同时合并有内耳道狭窄)。MRI示蜗神经正常(图4)2耳(5.13%；为同一患儿双侧耳)，蜗神经细小(图5)7耳(17.95%)，蜗神经未显示(图6～7)30耳(76.92%)，前庭神经异常(图6)15耳(38.46%)，面神经纤细1耳(2.56%)。

图1 女，3岁，左耳听力正常，右耳极重度感音神经性耳聋。HRCT示左侧蜗神经管(CNC)、内耳道(IAC)正常，右侧蜗神经管近耳蜗端封闭，右侧内耳道狭窄。 图2 女，3岁，右耳重度感音神经性耳聋、左耳极重度感音神经性耳聋。HRCT示右侧CNC狭窄，左侧CNC封闭，双侧IAC正常。 图3 男，1个月，右耳极重度感音神经性耳聋，左耳听力正常。HRCT示右侧CNC和IAC狭窄，左侧CNC和IAC正常，双侧前庭扩大与水平半规管融合(V&HSC)。

图4 女，2岁，双耳重度感音神经性耳聋。左耳MRI示蜗神经(CN)、前庭上神经(SVN)、前庭下神经(IVN)及面神经(FN)形态、大小无明显异常，蜗神经粗于同侧面神经。 图5 图2患儿的右耳(重度感音神经性耳聋)MRI，示蜗神经(CN)较同侧面神经(FN)细小，前庭上神经(SVN)、前庭下神经(IVN)及面神经正常，内耳道宽度正常。 图6 图1患儿的右耳(极重度感音神经性耳聋)MRI，示蜗神经及前庭下神经未显示，前庭上神经(SVN)及面神经(FN)正常。 图7 图3患儿的右耳(极重度感音神经性耳聋)MRI，示蜗神经未显示，可见前庭下神经(IVN)，面神经(FN)与前庭上神经(SVN)分界不清。

27耳(27/66)中，2耳CNC狭窄(宽度分别为1.3和1.4 mm)，无感音神经性耳聋，MRI示蜗神经正常；1耳CNC宽度正常，重度感音神经性耳聋，蜗神经细小；24耳CNC宽度正常，无感音神经性耳聋，蜗神经正常；此27耳内耳道均无狭窄，有内耳畸形1耳(为前庭扩大与半规管融合，与前述39耳中合并前庭半规管畸形中的1耳为同一患儿，图3左耳)。

2.CNC封闭及狭窄患耳的蜗神经发育情况

HRCT诊断为CNC封闭的15耳中，内耳MRI诊断为蜗神经发育异常的共15耳，两者符合率达100%(15/15)。其中，蜗神经未显示14耳，占93.33%(14/15)；蜗神经细小1耳，占6.67%(1/15)。本研究中HRCT诊断为CNC狭窄的共计26耳，其中24耳有重度及以上感音神经性耳聋，2耳无感音神经性耳聋(MRI显示蜗神经正常)；CNC狭窄且存在重度及以上感音神经性耳聋的24耳中，MRI诊断蜗神经发育异常22耳，符合率为91.67%(22/24)，诊断蜗神经正常2耳，阴性率为8.33%(2/24)。蜗神经发育异常的22耳中，蜗神经未显示16耳，占72.73%(16/22)；蜗神经细小6耳，占27.27%(6/22)。

3.HRCT表现与MRI表现的相关性

66耳的蜗神经管HRCT表现与蜗神经MRI表现的对应关系见表1。

表1 66耳的蜗神经管HRCT表现与蜗神经MRI表现的关系 /耳

蜗神经管HRCT表现与蜗神经MRI表现具有中等一致性(Kappa=0.516，P<0.05)，提示CNC狭窄或封闭对蜗神经发育异常具有一定的诊断价值。

讨 论

CNC是蜗神经自蜗轴进入内耳道的孔型通道，其正常宽度国内外都有相关研究，但对其狭窄的诊断标准并不完全一致，多数以其宽度<1.5 mm作为狭窄标准[4-5]，故本研究中采用宽度<1.5 mm作为诊断CNC狭窄的标准。CNC因其结构微小，若对其正常结构形态及正常宽度认识不足，在临床工作中容易对其存在的异常发生漏诊，尤其是对于双侧CNC对称性轻度狭窄更易出现漏诊。因此建议在分析感音神经性耳聋患儿的HRCT表现时应常规测量CNC的宽度，避免漏诊CNC狭窄。

CNC发育异常(包括狭窄及封闭)是内耳畸形的一种，其病因及发病机制目前尚不明确，可以单独发生，也可同时合并内耳道或其它内耳结构畸形，其中以合并内耳道狭窄最为常见，本研究中在重度及以上感音神经性耳聋且相应耳有CNC狭窄或封闭者的患儿中20耳合并有内耳道狭窄，2耳合并耳蜗、前庭或半规管畸形。早期的内耳畸形分类中未将CNC异常列入，在近期新的内耳畸形分类标准中，已将CNC异常列为内耳畸形的一种单独类型[8]，国内杨军等[9]提出的M(C)ND内耳畸形分类法中，更是将CNC的表现分为C0(闭锁)、C1(狭窄)、C2(扩大或正常)及CX(未显示或无法测量)四种情况，以利于更详细地描述CNC的发育情况。可见CNC的形态在实际工作中有非常重要的临床意义。有研究显示CNC狭窄或封闭患儿人工耳蜗植入术后纯音听觉效果好于助听器，而言语识别效果很差，不及佩戴助听器，应慎重选择[6]。

蜗神经发育异常包括蜗神经缺失和细小。蜗神经发育异常患儿人工耳蜗植入术后听力提升效果不及蜗神经发育正常的患儿，能否行人工耳蜗植入术目前仍存在争议。蜗神经发育异常时人工耳蜗植入术后，少部分患儿听力及语言功能有所提高，但大多数患儿的治疗效果比较差[3]。虽有研究表明蜗神经缺失为人工耳蜗植入术的绝对禁忌证[10]，但亦有研究表明部分内耳MRI诊断为蜗神经缺失的患儿，在人工耳蜗植入术后听力及语言感知能力均有所提高[3]。笔者认为出现此种情况的原因是内耳道内蜗神经仍存在，但因其极为纤细、沿内耳道骨壁走行、与前庭神经紧密伴行(特别是存在内耳道狭窄时)等情况，超出了目前MRI检查的分辨能力，而造成蜗神经缺失的错误判断。故本研究中内耳MRI未能显示蜗神经时记录为蜗神经未显示，而非蜗神经缺失。因此，部分学者建议对这类患者在行常规MRI扫描之外，还应行fMRI检查来判断患儿听皮层的功能，并结合电诱发听性脑干反应(evoked auditory brainstem responses,EABR)来明确诊断，以利于临床医师更准确地判断是否适合人工耳蜗植入术及评估预后[3]。

相对于MRI，内耳HRCT检查的时间短、噪音小，对于不能配合患儿的检查成功率高，可以较全面地显示骨迷路、内耳道及CNC等结构，可对内耳畸形进行准确分类，为临床治疗方式的选择提供重要的影像学依据，是感音神经性耳聋患儿首选的常规影像学检查方法[11]。另外，HRCT还可显示内耳畸形患儿是否同时存在颞骨其它结构的畸形或变异，为人工耳蜗植入术提供必要的手术指导，避免术中出现严重的医源性损伤[12]，是人工耳蜗植入术前的必要影像学检查方式[13]。但HRCT不能直接显示蜗神经、前庭神经及膜迷路等结构。而对于准备选择人工耳蜗术治疗者，不仅要明确内耳畸形的分类，还需要进一步了解蜗神经、前庭神经等的发育情况。MRI是目前唯一可以直接显示蜗神经形态的检查方法，高场强MR的三维快速平衡稳态采集序列可以通过断面重建直观的显示蜗神经的发育情况，在蜗神经异常诊断方面有较大的优势[13]，是弥补内耳HRCT检查不足之处的有效手段，对于无MRI检查禁忌证的患儿，内耳MRI应作为人工耳蜗术前的常规检查。

本次研究中，CNC封闭的15耳均存在重度及以上感音神经性耳聋，其中14耳在内耳MRI上蜗神经未显示、细小1耳。Adunka等[14]的研究中CNC封闭的10耳均诊断为蜗神经缺失。因此，当HRCT检查发现CNC封闭时，高度提示可能伴有蜗神经缺失和细小(包含真正的缺如或纤细至MRI无法显示)。本研究中蜗神经管狭窄共计26耳，其中2耳听力正常(蜗神经管宽度分别为1.3和1.4 mm)，MRI显示蜗神经正常；24耳有CNC狭窄且同时存在重度及以上感音神经性耳聋，MRI诊断蜗神经异常22耳。因此，HRCT发现CNC狭窄，并且临床发现相应耳有重度及以上感音神经性耳聋时，应高度怀疑合并有蜗神经发育异常。而对于非重度感音神经性耳聋的患儿，蜗神经管狭窄与蜗神经发育异常是否具有相关性，尚需更多此类不同听力结果的样本进行进一步分析。本研究中，2耳听力正常的蜗神经管轻度狭窄未表现出与蜗神经发育不良具有相关性。研究中有1耳有重度感音神经性耳聋，HRCT示CNC及内耳道宽度正常，MRI示蜗神经细小，可见重度以上感音神经性耳聋患儿即使行HRCT检查未发现CNC异常，亦不能完全排除蜗神经发育异常，患儿在人工耳蜗植入术前进一步行内耳MRI检查来了解蜗神经发育情况是十分必要的。

本组数据中临床发现有重度及以上感音神经性耳聋的患耳，CNC发育异常的单、双侧比例(27:6)与以往相关文献报道(8:26[15]、16:44[16])差异较大。以往的相关研究中纳入标准均为MRI诊断为蜗神经发育异常的患耳，与本研究中以HRCT诊断为CNC狭窄或封闭作为纳入标准有所不同。因此，单、双侧发生比例差异较大是否为病例纳入标准不同所导致，尚需更多的数据进行进一步分析研究。

内耳HRCT可显示CNC、内耳道和骨迷路等骨性结构是否存在畸形，为治疗方案的制订提供重要的影像学依据，是感音神经性耳聋患儿的常规影像学检查方法。内耳MRI可观察蜗神经、前庭神经及膜迷路等发育情况，有效弥补HRCT检查的不足，为临床提供更全面的影像学信息，是感音神经性耳聋患儿的重要影像学检查方法，也是患儿人工耳蜗植入术前评估预后的必要影像学检查方法。重度及以上感音神经性耳聋患儿HRCT发现CNC封闭或狭窄时分别高度提示蜗神经缺失或发育异常，也提示患儿人工耳蜗术后效果不佳。若患儿家属行人工耳蜗植入术治疗的意愿较强，无禁忌证的患儿术前应常规行内耳MRI检查，以进一步了解蜗神经和前庭神经等的发育情况，并结合听皮层及电生理等检查，综合评估预后，慎重做出选择。