腰椎及骶椎椎管内外恶性蝾螈瘤1例

高而远，白 洁，程敬亮，李宜真

(1.郑州大学第一附属医院磁共振科，2.病理科，河南 郑州 450052)

患者男，19岁，双下肢麻木无力半个月、小便障碍2天；既往体健。查体：四肢肌张力正常，肌力均为5级，双下肢触觉减退。实验室检查未见明显异常。腰骶椎MRI：于L3～S2平面椎管内见27 mm×129 mm病灶， T1WI呈等信号，T2WI呈混杂稍高信号(图1A)，脂肪抑制T2WI呈混杂稍高信号，伴局部明显低信号，弥散加权成像(diffusion weighted imaging, DWI，b=800 s/mm2)呈高信号(图1B)，增强后呈轻度不均匀强化(图1C)；病灶经右侧椎间孔向S1及S2右侧椎旁侵犯，S1椎体骨质受侵蚀；诊断：L3～S2水平椎管内及右侧椎旁占位性病变，考虑神经源性肿瘤。行椎管内外肿物切除术，术中见椎管内外肿物呈灰白色，质韧，血供欠丰富。术后病理：光镜下肿瘤组织内见梭形细胞及散在横纹肌母细胞(图1D)；免疫组织化学：Des(灶+)，MyoD1(-)，Myo(灶性弱+)，S-100(+)，ALK(-)，INI-1(+)。病理诊断：(腰椎及骶椎椎管内外)恶性蝾螈瘤(malignant triton tumor, MTT)。

讨论MTT是恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors, MPNST) 的亚型之一，指伴横纹肌肉瘤分化的MPNST，临床罕见，可发生于任何年龄，以中青年多见，男女发病比例大致相等。MTT多为单发软组织肿块，常无痛性缓慢增大，发现时肿瘤体积常已较大。MTT在MR T1WI上呈等信号， T2WI呈高信号，由于肿瘤血供不丰富，增强后多呈轻度不均匀强化。本例MRI表现符合MTT。本病需与椎管其他肿瘤鉴别诊断：①神经鞘瘤，好发于20～60岁，男性略多，常发生于腰椎，颈、胸椎次之；易发生囊变、坏死或出血，MRI表现为等/长T1长T2信号，增强扫描实质部分明显强化；②脊膜瘤，好发于50～60岁，女性多见，常发生于胸椎，少见于颈椎或腰椎；肿瘤呈类圆形，位于蛛网膜下腔，常以宽基底附着于硬脊膜，易钙化，呈稍长T1等T2信号，增强扫描明显强化，可见“硬膜尾征”；③室管膜瘤，好发于40～50岁，男性多见，常位于颈椎或上胸椎脊髓内，多有囊变和脊髓空洞，血供丰富，增强扫描常有明显强化。本病确诊需依靠病理学检查。